ABSTRACT
BACKGROUND: Congenital hyperplasia of the adrenal glands is a rare pathology, which can have an impact on male fertility. We report 2 cases of azoospermia in patients followed for a classical form of congenital adrenal hyperplasia. CASES PRESENTATION: 1st case: After 18 months of infertility of the couple, explorations showed a high level of ACTH on the hormonal biological analysis. A therapeutic strategy combining hydrocortisone with dexamethasone induced a normal semen analysis, and the female partner of the patient subsequently had three spontaneous pregnancies.2nd case: After two years of infertility of the couple, explorations showed adrenal testicular inclusions invading the 4/5th of the testis with a hypergonadotropic hypogonadism, the therapeutic reinforcement did not allow the improvement of semen analysis. DISCUSSION: Sertolian deficiency can be explained by: gonadotropic deficiency by excess of adrenal androgens and adrenal testicular lesions (risk of major spermatic alteration). CONCLUSION: Congenital hyperplasia of the adrenal glands is a rare pathology in the context of male infertility. A semen analysis could be performed after puberty and a semen preservation may be proposed.
CONTEXTE: L'hyperplasie congénitale des surrénales est. une pathologie rare, qui peut avoir un impact sur la fertilité masculine. Nous rapportons 2 cas de forme classique d'hyperplasie congénitale des surrénales présentant une azoospermie. PRÉSENTATION DES CAS: Premier cas: Après une infertilité de 18 mois du couple, les explorations biologiques montraient un taux élevé d'ACTH. Une modification du traitement combinant l'hydrocortisone à la dexaméthasone a permis une normalisation du spermogramme: trois grossesses spontanées ont été obtenues.Second cas: Après une infertilité de 2 ans, les explorations révélaient des inclusions testiculaires surrénaliennes envahissant les 4/5 Emes des testicules avec un bilan retrouvant un hypogonadisme-hypergonadotrope et le renforcement thérapeutique n'a pas permis l'amélioration du spermogramme. DISCUSSION: L'insuffisance Sertolienne peut être expliquée par: le déficit gonadotrope secondaire à l'excès d'androgènes surrénaliens et la présence de lésions testiculaires surrénaliennes (risque d'altération spermatique majeure). CONCLUSION: L'hyperplasie congénitale des glandes surrénales est. une pathologie rare dans le cadre de l'infertilité masculine. Un spermogramme pourrait être réalisé dès la puberté et une auto-conservation du sperme pourrait être proposée.
