Bradicardia em atleta adolescente de alto rendimento. A importância da avaliação eletrocardiográfica e funcional / Bradycardia in a high-performance adolescent athlete. The importance of electrocardiographic and functional evaluation

INTRODUÇÃO E/OU FUNDAMENTOS: A presença de bradicardia durante o repouso é um achado comum em atletas de alto rendimento. Entretanto a avaliação funcional clínica pura e simples não é sinal de um atleta saudável. No mesmo cenário episódios de síncope podem ocorrer em até 20% dos adolescentes com coração normal. A avaliação clínica pré-participação avalia atletas e esportistas, antes de iniciar atividades de moderada à alta intensidade, com o objetivo de identificar doenças cardiovasculares e a detectar precocemente doenças causadoras de morte súbita cardíaca que possam contraindicar a realização do mesmo. OBJETIVO: Descrever o caso de uma atleta adolescente com bradicardia em repouso e pré sincope com diagnóstico diferencial entre over training e espectro de BAV congênito. RELATO DO CASO: Paciente de 12 anos, sexo feminino, previamente hígida, atleta competitiva. Admitida em nosso serviço após episódios de pré sincope, sem fatores desencadeantes. Na admissão identificado bradicardia com estabilidade hemodinâmica, FC de 43 batimentos por minuto (bpm) e eletrocardiograma (ECG), com diagnóstico de ritmo juncional ativo. Realizado, teste ergométrico com ritmo juncional ativo e períodos de ritmo sinusal com wenckebach (no pico do esforço) e déficit cronotrópico. Teste cardiopulmonar máximo com VO2 pico = 48,5ml.kg, 131% do valor predito para a idade, com presença de distúrbio cardiocirculatório pelo cronotropismo deprimido e ritmo cardíaco basal. Presença associada de doença do nó sinusal e comprometimento da condução atrioventricular no espectro clinico de BAVT congênito. Excluído miocardite ativa, com sorologias negativas, cintilografia cardíaca com gálio e ressonância magnética de coração. Por fim, paciente mantendo estabilidade hemodinâmica sem novos sintomas. Orientamos a suspensão das atividades físicas competitivas e instalação de monitorização prolongada para indicação precoce de marcapasso. CONCLUSÕES: Conclusão: 1) A realização do ECG associado à avaliação clínica (a amnésia e exame físico) é extremamente importante na triagem pré-participação esportiva. 2) Existem alterações eletrocardiográficas no coração de atleta que são variantes da normalidade para a condição como BAV de segundo grau do tipo I (Wenckebach) no repouso mas não no esforço. 3) O descondicionamento físico e a monitorização clínica é eletrocardiográfica prolongada pode evidenciar novas nuances para manutenção do seguimento clínico e esportivo mas também auxilia na indicação adequada do marcapasso.

Síndrome de Jervel e Lange-Nielsen: relato de caso atípico / Jervel and Lange-Nielsen Syndrome: atypical case report

INTRODUÇÃO: A síndrome de Jervell e Lange-Nielsen (JLNS) é caracterizada por perda auditiva neurossensoria congênita e QTc longo, geralmente acima de 500ms. A prolongação do intervalo QTc está associada a taquiarritmias, incluindo taquicardia ventricular, torsade de pointes e fibrilação ventricular, que podem culminar em síncope ou morte súbita. A apresentação clássica do JLNS é uma criança surda que experimenta episódios sincopais durante períodos de estresse, exercício ou susto. Cerca de metade dos indivíduos com JLNS apresentaram eventos cardíacos antes dos três anos de idade. Mais de metade das crianças não tratadas com JLNS morrem antes dos 15 anos de idade. O diagnóstico de JLNS é estabelecido em uma criança com surdez neurossensorial congênita, intervalo QT longo e presença de variantes patogênicas em KCNQ1 ou KCNE1. Descrição: menor sexo feminino, nascida por cesárea de emergência por bradicardia em março/2015. Eletrocardiograma ao nascimento evidenciou intervalo QT corrigido prolongado (em torno de 600ms), mas criança clinicamente estável. Holter sem registro de arritmias, apenas com registro do intervalo QT prolongado e sem outras aparentes alterações em seu desenvolvimento neuro-psico-motor. Colhida na ocasião análise genética, que foi encaminhada para outro serviço. Vinha clinicamente estável em uso de beta-bloqueador (propranolol) e com Holter sem registro de arritmias até que aos oito meses de vida (nov/2015), apresentou episódio de convulsão, sendo internada. Optou-se então pelo implante de cardioversor-desfibrilador (CDI), que ocorreu sem intercorrências. Infelizmente, durante o pós-operatório a criança evoluiu com quadro infeccioso que culminou com seu óbito em 21/12/2015. Depois de sua morte, tivemos acesso ao resultado da análise genética, que evidenciou mutação recessiva no gene KCNQ1, evidenciando se tratar de JLNS, apesar de não se ter percebido alterações como surdez na criança. CONCLUSÕES: JLNS é uma grave afecção genética que pode levar a arritmias fatais e relatamos um caso que apresentou uma evolução atípica. (AU)

Síndrome de Brugada por mutação no gene CACNA1C: relato de caso / Brugada Syndrome by CACNA1C mutation: case report

INTRODUÇÃO: A Síndrome de Brugada é uma cardiopatia de origem genética (autossómica dominante) que predispõe a arritmias ventriculares que podem ser fatais. É provocada geralmente por uma mutação do gene SCN5A. Tem especial prevalência em indivíduos adultos e do sexo masculino. Também ocorre com mais frequência em indivíduos de origem asiática. Pode provocar morte súbita (através de taquicardia ventricular polimórfica), principalmente em indivíduos em repouso ou durante o sono. Em raras descrições na literatura, há relatos de mutação do gene CACNA1C como causador da síndrome. Descrição: Indivíduo do sexo masculino, nascido em 1954, hipertenso, dislipidêmico, tabagista, histórico familiar rico em morte súbita (mãe, irmãos e tios maternos, todos durante o sono). Encaminhado ao serviço em 2009 para estratificação de risco de morte súbita. Apresentava dor torácica tipo angina. Coronariografia apenas demonstrou lesão de 20% em artéria circunflexa. Eletrocardiograma com padrão típico de Síndrome de Brugada (tipo 1). Submetido a Estudo Eletrofisiológico no mesmo ano, sendo induzida Fibrilação Ventricular com um único extraestímulo em ápice de ventrículo direito. Indicado então implante de Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI). Medicado para doença coronariana, manteve-se assintomático do ponto de vista cardiovascular e permanece desta forma até hoje. Em 2017 obtivemos sua análise genética, evidenciando mutação no gene CACNA1C (que é mais descrita como causadora da síndrome de QT Longo tipo 8 ou Síndrome de Timothy). Sua última avaliação ambulatorial foi em janeiro de 2019, onde se encontrava estável clinicamente, sem registros de terapias do CDI, mantendo eletrocardiograma típico de Síndrome de Brugada. CONCLUSÕES: Descrevemos um caso raro de Síndrome de Brugada causada pela mutação no gene CACNA1C. (AU)

Avaliação prognóstica do intervalo Tpico- T fim e intervalo QT corrigidos, em pacientes com Doença de Chagas, fase crônica e eletrocardiograma normal / Prognostic evaluation of corrected Tpico-T end interval and QT interval in patients with Chagas disease, chronic phase and normal electrocardiogram

FUNDAMENTO TEÓRICO: A doença de Chagas, uma das doenças parasitárias mais importantes no mundo atual carece de elementos que nos proporcionem prever quais pacientes evoluirão para a forma cardíaca e quais permanecerão na forma indeterminada. Objetivo: Avaliar a relação entre a evolução eletrocardiográfica e os intervalos Tpico-Tfim e QT, ambos corrigidos para a frequência cardíaca, em pacientes chagásicos previamente com eletrocardiograma normal. CASUÍSTICA E MÉTODO: Avaliou-se retrospectivamente pacientes chagásicos admitidos na Instituição em 2002 ou antes, tendo eletrocardiograma normal na primeira consulta. Nas derivações V2 e V5 foi medido o intervalo Tpico-Tfim e QT em milessegundos, sendo a média destes valores corrigida para a frequência cardíaca (fórmula de Bazett). Analisou-se a relação destes valores com a evolução eletrocardiográfica destes pacientes, tendo em vista o sexo, o tempo de evolução e se receberam benzonidazol ou não. RESULTADOS: Em análise univariada, o intervalo TpicoTfim corrigido não mostrou significância estatística entre pacientes que mantiveram eletrocardiograma normal ou alterado (p:0,7886). O intervalo QTcorrigido (p:0,0383), o tratamento com benzonidazol (p:0,0001) e o tempo de evolução (p:0,000) mostraram significância quanto à relação com a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Na avaliação multivariada, o tratamento com benzonidazol (OR: 0,260 - p:0,0003), o intervalo QTc (OR: 1,009 - p:0,0317) e o tempo de evolução (OR: 1,091 - p:0,0001) se mostraram variáveis independentes para a manutenção do eletrocardiograma normal ou não. Quando se acrescentou as variáveis idade e sexo, os resultados se mantiveram. CONCLUSÃO: Em pacientes chagásicos com eletrocardiograma normal, o intervalo Tpico-Tfim não se mostrou preditor da evolução eletrocardiográfica. O tratamento com benzonidazol favoreceu à manutenção do eletrocardiograma normal. A cada unidade de aumento do intervalo QTc houve aumento de 0,9% de chances de alterações eletrocardiográficas e a cada ano de evolução as chances do eletrocardiograma se tornar alterado foram de 9,1%. (AU)

Disfunção ventricular esquerda influencia a turbulência da frequência cardíaca em pacientes com Doença de Chagas / Left ventricular dysfunction influences heart rate turbulence in patients with Chagas disease

INTRODUÇÃO: A doença de Chagas (DC) apresenta como uma de suas complicações a disfunção autonômica, existindo intensa denervação parassimpática. Essa disautonomia é detectada antes mesmo do desenvolvimento de falência cardíaca, ocorrendo em todas as formas da doença (indeterminada, cardíaca, digestiva e mista). A turbulência da frequência cardíaca (TFC) avalia oscilações da frequência cardíaca após uma extrassístole ventricular, permitindo avaliar a integridade do sistema autonômico por meio da resposta do reflexo baroreceptor. Objetivo: Avaliar se pacientes com DC e disfunção ventricular esquerda apresentam piores índices de TFC do que aqueles com função normal. Metodologia: 41 pacientes com DC (18 homens, idade 62±10 anos, 56% em uso de amiodarona e/ou betabloqueador) consecutivamente encaminhados para realização de Holter 24 h foram divididos em 2 grupos de acordo com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) em reduzida (7 pacientes) e preservada (34 pacientes). Considerou-se FEVE reduzida quando...(AU)