Daño renal agudo debido a un síndrome de lisis tumoral espontáneo como primera manifestación del linfoma de Burkitt / Acute kidney injury caused by spontaneous tumour lysis syndrome as first sign of Burkitt lymphoma

El síndrome de lisis tumoral espontáneo (SLTE) es una causa excepcional de daño renal agudo (DRA) en la infancia. Describimos un caso de DRA secundario a SLTE como primera manifestación de un linfoma de Burkitt. Se trata de un niño de 5 años de edad, con anorexia de 1 mes de evolución, niveles sanguíneos elevados (mg/dL) de urea/creatinina (337/7,21), ácido úrico (30,4) y fósforo (7), y unas cifras de potasio de 6,6 mEq/L, que presenta unos riñones grandes e hiperecogénicos en la ecografía abdominal. Experimentó una mejoría progresiva de la función renal tras el inicio de tratamiento con rasburicasa e hiperhidratación. El día +14 empeoró clínicamente; se repitió la ecografía y se detectó una gran masa retroperitoneal, por lo que se realizó una biopsia. Durante el procedimiento, tras administrar dexametasona (protocolo de intubación), presentó taquicardia ventricular secundaria a hiperpotasemia (9 mEq/L), que revirtió sin cardioversión. Precisó hemofiltración durante 48 horas. Tras el diagnóstico anatomopatológico de linfoma de Burkitt, se inició un tratamiento específico, y actualmente el paciente está en remisión. Ante un caso de DRA con hiperuricemia, hiperfosforemia e hiperpotasemia, debemos sospechar un SLTE, descartar un proceso tumoral oculto y evitar la administración de esteroides, ya que puede resultar catastrófica (AU)

Spontaneous tumour lysis syndrome (STLS) is an extraordinary cause of acute kidney injury (AKI). We report a case of AKI caused by STLS as first sign of Burkitt lymphoma. Five-year-old boy with one month history of anorexia, elevated levels in blood (mg/dL) of urea/creatinine (337/7.21), uric acid (30.4), phosphorous (7); potassium 6.6 mEq/L, and large echogenic kidneys in abdominal ultrasound. Progressive improvement in kidney function was evident after starting rasburicase and hyperhydratation therapy. On day +14, abdominal ultrasound was performed because of clinical deterioration and it showed a big retroperitoneal mass, which was biopsied. During the procedure, after dexamethasone administrations (intubation protocol), he suffered ventricular tachycardia, reverted without cardioversion. 48 hours haemodiafiltration was needed. The biopsy showed Burkitt lymphoma, specific treatment was started and the boy is nowadays in remission. In the case of AKI with hyperphosporemia, hyperkaliemia and hyperuricemia suspecting STLS is mandatory and avoid steroid therapy as it could be live threatening (AU)

Análisis en áreas pequeñas del cáncer pediátrico en el municipio de Murcia / Analysis of small areas of pediatric cancer in the municipality of Murcia (Spain)

INTRODUCCIÓN: Ocasionalmente, los pediatras, sobre todo los de Atención Primaria, alertan de la presencia de pequeños agrupamientos de casos de cáncer pediátrico (CP) y con frecuencia sus expectativas se ven frustradas al aplicar los métodos estadísticos. El estudio de áreas pequeñas en epidemiología espacial ha permitido realizar algunos avances en la identificación de clústeres y de los factores de riesgo medioambientales implicados. El objetivo de este trabajo es describir la incidencia del CP y la distribución espacial a nivel de sección censal, así como presentar el primer mapa urbano municipal de CP de España. MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio descriptivo de base poblacional, por sexo, grupos de edad, subperiodos y tipo tumoral de los casos de CP diagnosticados en menores de 15 años, entre 1998 y 2013 en el municipio de Murcia. Georreferenciación de casos en el momento del diagnóstico y análisis de clústeres espaciales y espacio-temporales a nivel de sección censal mediante los estadísticos FleXScan y SatScan. RESULTADOS: Un total de 155 casos fueron diagnosticados. La incidencia global (138 por millón de niños menores de 15 años) y por tipos tumorales está dentro de los márgenes de referencia del área europea. Identificación de un clúster espacio-temporal de linfomas de Hodgkin. CONCLUSIONES: El análisis de áreas pequeñas de los casos diagnosticados de CP es una herramienta útil para identificar clústeres de casos que permita plantear hipótesis sobre las causas que originan la enfermedad y desarrollar modelos urbanos de vigilancia ambiental del cáncer infantil

INTRODUCTION: Occasionally, primary care pediatricians notice the presence of small clusters of pediatric cancer (PC), but are often frustrated by the findings after statistical analysis. The study of small areas in spatial epidemiology has led to advances in identifying clusters and the environmental risk factors involved. The purpose of this study was to describe the PC incidence and the spatial distribution at the minimum level of disaggregation possible in Murcia, presenting the first urban municipality map of PC in Spain. MATERIALS AND METHODS: A population-based descriptive study was conducted on the PC cases diagnosed in children younger than 15 years, between 1998 and 2013 in the municipality of Murcia. Cases were classified by sex, age group, and tumor type. Coordinates of home addresses at the time of diagnosis were assigned to each case, and spatial and spatio-temporal analyses were carried out at the level of census tracts, using FleXScan and SatScan. RESULTS: A total of 155 cases of PC were diagnosed during this period. The overall incidence of PC (138/106 of children under the age of 15) and the incidence for individual tumor types were within the expected ranges for Europe. A spatio-temporal cluster of Hodgkin lymphoma was identified. CONCLUSIONS: Small area analysis of PC cases may be a useful tool for the identification of PC clusters, which would allow for the generation of hypotheses regarding disease etiology, as well as developing urban models for environmental surveillance of PC

Programa de largo seguimiento de supervivientes de cáncer pediátrico en la Región de Murcia: preferencias y actitudes de los profesionales de Atención Primaria / Long-term follow up of childhood cancer survivors in the Murcia Region: preferences and attitudes of Primary Care professionals

OBJETIVO: Evaluar actitudes, creencias y conocimientos de los profesionales médicos de Atención Primaria acerca del seguimiento de los supervivientes de cáncer pediátrico (SCP) y divulgar el Programa de Largo Seguimiento de Supervivientes de Cáncer Pediátrico en la Región de Murcia (PLASESCAP-MUR). MATERIAL Y MÉTODOS: Estudio transversal descriptivo mediante cuestionario estructurado y autocumplimentado. Se enviaron cuestionarios a todos los profesionales médicos de Atención Primaria del Área de Salud 1 del Servicio Murciano de Salud. RESULTADOS: Tasa de respuesta del 58% (100/172). El 71 y el 22% eran médicos de familia y pediatras, respectivamente. El 49% atendió algún SCP en los últimos 5 años. El 84% refiere que nunca o pocas veces recibió un informe detallado de evaluación global del superviviente. Más del 75% encuentran bastante o muy útiles el acceso a información detallada de largo seguimiento. El 95% prefiere atender a los supervivientes conjuntamente con consulta de largo seguimiento. Un 80% considera que mejorando la calidad ambiental del entorno podría disminuir la morbimortalidad de los supervivientes. Se encontró una relación estadísticamente significativa entre años practicando medicina y percepción de importancia de algunos factores medioambientales. CONCLUSIONES: Para el largo seguimiento de los SCP parece importante aumentar la capacitación de los profesionales sanitarios de Atención Primaria y la información detallada a través de un plan personalizado de largo seguimiento de cada superviviente. PLASESCAP-MUR proporciona un seguimiento integrativo a los supervivientes de cáncer pediátrico en un modelo de atención compartida entre la Unidad de Largo Seguimiento y Atención Primaria

OBJECTIVE: To assess attitudes, beliefs and knowledge of primary medical care professionals as regards the follow-up of Childhood Cancer Survivors (CCS) and the introduction of a Long-Term Follow-Up Program for Childhood Cancer Survivors in the Region of Murcia (PLASESCAP-MUR). MATERIAL AND METHODS: Descriptive cross-sectional study using a structured, self-administered questionnaire. These questionnaires were sent to all primary medical care professionals in Murcia Health District 1. RESULTS: Response rate of 58% (100/172), with 71% and 22% being family physicians and pediatricians, respectively, of whom 49% provided medical care to a CCS in the last 5 years, with 84% reporting that they never or rarely received a detailed report of overall assessment of the survivor. More than 75% found that access to detailed follow-up information was quite or very useful; 95% prefer to consult experts when providing medical care to survivors, and 80% believe that improving the quality of the environment may decrease the morbidity and mortality of the survivors. A statistically significant relationship was found between the length of practicing medicine and the perception of the importance of environmental factors. CONCLUSIONS: It seems to be important to increase the training of primary care professionals for the long-term follow-up of CCS, as well as having the detailed information through a personalized long-term follow-up of each survivor. PLASESCAP-MUR offers an integrated follow-up to CCS in a model of shared care between Long Term Monitoring Units and Primary Care Units

Hemangiomas y hamartomas hepáticos en un lactante con síndrome de Beckwith-Wiedemann asociado a displasia mesenquimal placentaria / Hepatic hemangiomas and hamartomas in children with Beckwith-Wiedemann syndrome associated with placental mesenchymal dysplasia

La displasia mesenquimal placentaria (DMP) es una rara patología que afecta al desarrollo de la vascularización placentaria y condiciona la aparición en el recién nacido de hamartomas hepáticos y alteraciones hematológicas, asociándose además en 1 de cada 4 casos al desarrollo del síndrome de Beckwith-Wiedemann (BWS), con la que comparte un origen genético común. Presentamos el caso de un recién nacido afectado de BWS asociado a DMP, que además de los hamartomas hepáticos descritos en la bibliografía, presentó como hallazgo casual lesiones hepáticas de tipo sólido con diagnóstico anatomopatológico de hemangiomas hepáticos con marcador Glut-1 positivo, molécula con implicaciones en la respuesta terapéutica y el pronóstico a largo plazo de estas lesiones. El tratamiento con propranolol es efectivo en estos casos, ya que consigue disminuir el tamaño de las lesiones, como en el caso que presentamos (AU)

The placental mesenchymal dysplasia (DMP) is a rare disease that affects the development of placental vascularization and conditions the appearance of liver hamartomas and blood disorders in newborns. In addition it is associated with Beckwith-Wiedemann syndrome (BWS) in 25% of the cases, sharing a common genetic origin. We report a case of both entities (DMP and BWS) in a male newborn, who developed not only liver hamartomas as described in the literature but also liver hemangiomas with positive marker Glut-1 as a new finding; this molecule is related to a better therapeutic response and long-term prognosis. The patient recieved treatment with propranolol with successfull reduction of the lesions size (AU)

Medio ambiente y cáncer pediátrico en la Región de Murcia (España): integrando la historia clínica medioambiental en un sistema de información geográfica / Environment and paediatric cancer in the Region of Murcia (Spain): integrating clinical and environmental history in a geographic information system

Introducción: Medio Ambiente y Cáncer Pediátrico (CP) en la Región de Murcia (RM) es un proyecto de investigación, cuya principal meta es el desarrollo de una cuidadosa historia ambiental pediátrica (HAP) y el uso de sistemas de información geográfica (SIG) para crear mapas de incidencia y analizar la distribución geográfica del CP en la RM. El objetivo es presentar la metodología, el estudio descriptivo y los primeros resultados sobre la incidencia espacial y temporal del CP en la RM (España). Material y métodos: Estudio descriptivo y de georreferenciación de todos los casos de CP menores de 15 años, diagnosticados entre el 1 de enero de 1998 y el 31 de diciembre de 2009. Se han asociado a cada caso tres direcciones postales, durante el embarazo, en el período posnatal y en el momento del diagnóstico. También se han utilizado las siguientes variables: sexo, fechas de nacimiento y diagnóstico y el diagnóstico patológico. Resultados: No se observa un incremento en la tendencia de la incidencia del CP. La tasa cruda de incidencia fue de 14,3 casos por 100.000 niños menores de 15 años. La razón de incidencia estandarizada es más elevada en el noroeste de la RM. El 30% tienen un domicilio previo al diagnóstico distinto al del embarazo. Conclusiones: La integración de la información temporal y espacial de la HAP en un SIG permitirá la identificación y el estudio de conglomerados espacio-temporales a través de un sistema de vigilancia medioambiental que ayude a ponderar la importancia de los factores de riesgo asociados (AU)

Introduction: Environment and Paediatric Cancer (PC) in the Region of Murcia (RM) is an ongoing research project that has the following aims: to collect a careful paediatric environmental history (PEH) and to use geographical information systems (GIS) to map the incidence and analyze the geographic distribution of the PC incidence in the RM. The objectives are to present the methodology used for the collection and processing of data and disseminate initial results on the spatial and temporal incidence of PC in the RM (Spain). Material and methods: A descriptive and georeference study of all PC cases under 15 years, diagnosed from 1 January 1998 to December 31, 2009. Three postal addresses were assigned to each case, residence during pregnancy, postnatal, and at the time of diagnosis. Other variables such as sex, date of birth, date of diagnosis, and histopathology classification were collected. Results: No increase was observed in the trend of incidence of PC. The crude annual incidence rate was 14.3 cases per 100,000 children under 15 years. The standardised incidence ratio was higher in the north-west of the RM. Before diagnosis, 30% of cases had a different postal address than during the pregnancy. Conclusions: Integrating the spatial and temporal information through the PEH in a GIS should allow the identification and study of space-time clusters through an environmental monitoring system in order to know the importance of associated risk factors (AU)

Efectos en la salud pediátrica de la radiación electromagnética de frecuencias extremadamente bajas / Effects on pediatric health of extremely low frequency electromagnetic radiation

Introducción y objetivos. La radiación electromagnética de frecuencias extremadamente bajas (REM-FEB) procede principalmente de las instalaciones eléctricas; aunque éstas presentan innumerables ventajas, la radiación asociada tiene efectos adversos en la salud humana. Esta publicación tiene dos objetivos: a) divulgar los efectos adversos que las REM-FEB producen en la población infantil; y b) resaltar la especial vulnerabilidad e indefensión de nuestros niños. Material y métodos. Revisión sistemática de los principales trabajos publicados en MEDLINE, EMBASE, CANCERLIT, LILACS, y Scielo, durante los últimos 25 años, sobre los efectos de la REM-FEB en la salud infantil. El perfil de búsqueda utilizado ha sido la combinación de “pediatric health effects” y “ acute childhhod leukemia2 con “extremely low-frequency fields” y “residential electromagnetic fields”. Resultados. La población infantil presenta efectos adversos a la exposición de la REM-FEB, aguda o accidental (quemaduras, electrocución, traumatismos, etc) y crónica. La International Commission on No-Ionizing Radiation Pretection recomienda como seguras, para la población adulta, exposiciones crónicas inferiores a 100µT. La exposición residencia infantil a dosis superiores a 0,3-0,4µT incrementa el riesgo a desarrollar leucemias agudas (LA). Se desconoce el mecanismo carcinogénico implicado, pero entre las hipótesis más barajadas destacan las de corrientes de contacto y la alteración de la melatonina. La ausencia de un mecanismo biológico conocido y la falta de reproducibilidad en animales de experimentación impiden que la asociación entre la REM-FEB y la LA infantil se considere causal. Actualmente no existen datos estadísticamente significativos para asociar dicha exposición con tumores del sistema nervioso central y otras patologías fetales e infantiles. Conclusiones. La REM – FEB constituye un contaminante ambiental físico omnipresente en los países industrializados. La población pediátrica es especialmente vulnerable a exposiciones crónicas a la REM-FEB, consideradas como seguras para los adultos. La exposición residencial a campos magnéticos iguales o superiores a 0,4 µT, incrementa un 100% el riesgo a desarrollar LA infantil, respecto a exposiciones menores a 0,1 µT, con resultados estadísticamente significativos. A pesar de no haber encontrado un mecanismo causal, la aplicación del principio de precaución es fundamental para proteger la salud infantil (AU)

Introduction and objectives. Electromagnetic fields of extremely low frequencies (EMF-ELF) generated by electric energy, besides its many advantages, produces adverse effects on human health. This article has two objectives: a) to divulge the adverse effects caused by EMF-ELF on pediatric population; and b) to underscore the special vulnerability and defenselessness of children. Material and methods. Systematic review of the published articles in Medline, Embase, Cancerlit, Lilacs, and Scielo on the effects of EMF-EKF on paediatric health during the last 25 years. The search profile combined “paediatric health effects” or “acute childhood leukaemia” and “extremely low-frequency fields” or “residential electromagnetic fields”. Results. The exposure to EMF-ELF causes both acute or accidental (burns, electrocution, traumatism) and chronic adverse effects in children. The International Commission on No-Ionizing Radiation Protection recommends as secure chronic exposure for adult figures under 100 µT. A higher risk of developing acute leukaemia (AL) is associated with home paediatric exposure > 0.3-0.4 . Based on these data, the International Agency of Cancer Research (IARC) classifies EMF-ELF as possible carcinogen (2B). Although the implied carcinogen mechanism is still unknown, the most likely hypotheses are the contact current and the melatonin disorder. A causal relationship between EMF-ELF and AL is not still established due to the absence of a sound biological mechanism and the lack of reproducibility in experimental animals. Nowadays, the development of central nervous system tumours and other fetal and infant disorders is not statistically related to EMF-ELF exposure. Conclusions. EMF-ELF is considered a physical environmental pollutant in industrialized nations. Chronic exposure limits considered safe for adults are deleterious for children. The relative risk of developing AL is increased 100% in children with chronic home exposure≥0.4 µT compared with those with 0.1 µT. In spite of the absence of scientifically proved causal relationship, the application of the precaution principle is necessary to protect paediaric health and wellbeing (AU)

Tumores neonatales y malformaciones congénitas / Neonatal tumours and congenital malformations

Introducción: La asociación entre tumores y malformaciones congénitas está bien establecida, pero no existen datos exclusivos en el período neonatal y se desconocen los mecanismos subyacentes que generan dicha relación. Objetivos: Este trabajo tiene dos objetivos: primero, analizar la frecuencia de los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, y segundo, comentar las posibles hipótesis etiopatogénicas de la relación entre ambas entidades. Materiales y método: Estudio retrospectivo de las historias clínicas de los tumores neonatales, en el Hospital Universitario Materno-Infantil La Fe de Valencia, desde enero de 1990 hasta diciembre de 1999. Selección y descripción de las variedades histológicas asociadas a malformaciones congénitas. Éstas se han agrupado siguiendo los criterios de la Clasificación Internacional de Enfermedades CIE-9, códigos 740.0-759.9. Revisión sistemática bibliográfica de los últimos 25 años, obtenida del Medline, Cancerlit, Index Citation Science y Embase. El perfil de búsqueda utilizado fue la combinación de "neonatal/congenital-tumors/cancer/ neoplasms" y "congenital malformations/birth defects". Resultados: Se identificaron 72 tumores neonatales (2,8 % del total de tumores pediátricos diagnosticados en dichos años) y 15 de ellos (20,8 %) asociados a malformaciones congénitas, enfermedades o síndromes congénitos. Las asociaciones entre tumores neonatales y malformaciones congénitas fueron las siguientes: a) angioma en 3 pacientes: con dos cardiopatías congénitas y una atresia de coanas-laringomalacia; b) neuroblastoma en 2 pacientes: uno con riñón en herradura y anomalías vertebrales, y otro con cardiopatía congénita; c) teratoma en 2 pacientes: uno con fisura palatina y anomalías vertebrales, y otro con metatarso varo; d) tumor del sistema nervioso central en un paciente con hernia de Bochdaleck; e) tumor cardíaco en 4 pacientes con esclerosis tuberosa; f) leucemia aguda en un paciente con síndrome de Down y cardiopatía congénita; g) tumor renal en un caso con hidrocefalia triventricular, y h) tumor adrenal en un caso con hemihipertrofia. En la bibliografía específica, las publicaciones engloban tumores de diferentes épocas pediátricas y sin unanimidad de criterios para clasificar las malformaciones congénitas. Apenas existen datos en el período neonatal y la asociación entre ambas entidades se obtiene de registros de instituciones médicas. La prevalencia oscila entre el 15 y el 31,6 %. Las hipótesis etiopatogénicas que explican la asociación entre tumores neonatales y malformaciones congénitas están basadas en las exposiciones prenatales (preconcepcionales y transplacentarias) a factores de riesgo potencialmente mutagénicos y carcinogénicos. Conclusiones: Probablemente, los tumores neonatales se asocian con mayor frecuencia a malformaciones congénitas que los tumores diagnosticados en épocas posteriores de la vida. Para conocer la prevalencia real de la asociación entre tumores neonatales y malformaciones congénitas, es necesario unificar los criterios de inclusión y definición de ambas entidades. La obtención de una minuciosa historia medioambiental en todos los tumores neonatales asociados a malformaciones congénitas, donde se detallen y registren todos los factores de riesgo constitucionales y ambientales, es fundamental para mejorar nuestros escasos conocimientos de los mecanismos prenatales subyacentes y avanzar en su prevención (AU)

Introduction: The association between pediatric cancer and congenital abnormalities is well known but, there is no exclusive data on the neonatal period and the underlying etiopathogenic mechanisms are unknown. Objectives: First, to analyze the frequency of neonatal tumours associated with congenital abnormalities; and second, to comment on the likely etiopathogenic hypotheses of a relationship between neonatal tumours and congenital abnormalities. Materials and method: Historical series of neonatal tumours from La Fe University Children’s Hospital in Valencia (Spain), from January 1990 to December 1999. Histological varieties of neonatal tumours and associated congenital abnormalities were described. A systematic review of the last 25 years was carried out using Medline, Cancerlit, Index Citation Science and Embase. The search profile used was the combination of "neonatal/congenital-tumors/cancer/neoplasms" and "congenital malformations/birth defects". Results: 72 neonatal tumours were identified (2.8 % of all pediatric cancers diagnosed in our hospital) and in 15 cases (20.8 %) there was some associated malformation, disease or syndrome. The association between congenital abnormalities and neonatal tumours were: a) angiomas in three patients: two patients with congenital heart disease with a choanal stenosis, laryngomalacia; b) neuroblastomas in two patients: horseshoe kidney with vertebral anomalies and other with congenital heart disease; c) teratomas in two patients: one with cleft palate with vertebral anomalies and other with metatarsal varus; d) one tumour of the central nervous system with Bochdaleck hernia; e) heart tumours in four patients with tuberous sclerosis; f) acute leukaemia in one patient with Down syndrome and congenital heart disease; g) kidney tumour in one case with triventricular hydrocephaly, and h) adrenocortical tumour: hemihypertrophy. The publications included the tumours diagnosed in different pediatric periods and without unified criteria to classify the congenital abnormalities. Little data exist on the neonatal period and the majority are from medical institutions registers. The prevalence varies from 15 to 31.6 %. To explain this association, the hypotheses are based on prenatal exposures (preconceptional and transplacental exposure), to mutagenic and carcinogenic risk factors. Conclusions: Neonatal tumours are more often associated to congenital abnormalities than other pediatric cancers. The inclusion and classification criteria needs to be unified to better understand the association between the neonatal tumours and congenital abnormalities. The environmental history in all neonatal tumours associated to congenital abnormalities, including the constitutional and environmental risk factors, will help to improve our knowledge of the underlying prenatal mechanisms and to an advance in its prevention (AU)

Seudotrombocitopenia dependiente de EDTA / EDTA-dependent pseudothrombocytopenia

Introducción. La seudotrombocitopenia dependiente de etilendiaminotetracetato (EDTA) es un fenómeno conocido consistente en la formación de agregados de plaquetas in vitro en muestras de sangre anticoaguladas con EDTA y que puede conducir a diagnósticos erróneos de trombocitopenia. Es poco frecuente entre la población pediátrica y carece de significación patológica. Su correcta identificación puede evitar estudios innecesarios y tratamientos potencialmente peligrosos. Caso clínico. Niña de 10 años que ingresó en nuestro centro para estudio de trombopenia sin episodios previos ni clínica actual sugestiva de diátesis hemorrágica. El recuento de plaquetas fue de 31 x 109/L. En el examen microscópico de la sangre se observaron frecuentes agregados plaquetarios. Al realizar un hemograma de una muestra anticoagulada con heparina se evidenció un recuento de plaquetas normal, emitiéndose el diagnóstico de seudotrombocitopenia dependiente de EDTA. Discusión. La mayoría de casos de seudotrombopenia dependiente de EDTA obedecen a aglutininas de tipo IgM o IgG con máxima actividad entre 4 y 20 °C. Se desconoce el mecanismo íntimo de interacción con las plaquetas, pero se supone que en presencia de EDTA ocurre un cambio conformacional de la superficie plaquetaria que induce la exposición de un neoantíngeno al que se unirían las aglutininas (AU)