Granuloma anular asociado a linfoma no Hodgkim difuso de células B grandes / Granuloma annulare associated with non Hodgkin Diffuse Large B-cell Lymphoma

Se presenta el caso de un paciente de 55 años con antecedentes de ser hipertenso controlado, atendido en servicio de hematología por adenopatías de características linfomatosas distribuidas en cadenas ganglionares, axilares, inguinales y epitrocleares distribuidas de forma bilateral. Los exámenes permitieron arribar al diagnóstico de un linfoma no Hogdkin difuso de células B grandes y de un granuloma anular(AU)

he case of a male, 55 years old patient, with a history of controlled hypertension is presented. The patient was treated in the hematology service for adenopathies of lymphomatous type distributed in nodal chains: axillary, inguinal and epitrochlear and bilaterally distributed. Tests allowed to conclude a final diagnose of non Hodgkin diffuse large B-cell lymphoma and a granuloma annulare(AU)

Teoría celular de la coagulación: de las cascadas a las membranas celulares / Cell-based coagulation theory: from the waterfall sequence to cell membranes

El modelo clásico de la coagulación, propuesto hace más de 40 años, separa las fases celular y humoral de lacoagulación. Considera que el proceso de hemostasia se consigue a través de la activación secuencial de enzimasefectoras en dos vías independientes: la extrínseca y la intrínseca. Una nueva teoría, conocida como modelocelular de la coagulación, reemplaza la tradicional hipótesis de las cascadas y enfatiza en las células como elementos esenciales capaces de dirigir el procesohemostático, mediante la interacción de superficies celulares, factor tisular y factor VII, en tres fases simultáneas: iniciación, amplificación y propagación. En la presente revisión bibliográfica se abunda con detalle sobre la nueva teoría celular de la coagulación, para locual se consultaron 33 artículos, con el objetivo de describir los aspectos más importantes de la nueva teoría y sus ventajas respecto a la vieja(AU)

The classical model of coagulation, proposed more than 40 years ago, separates humoral and cellular phases of coagulation. This model assumes that the hemostatic process is achieved through the sequential activation of effector enzymes in two independent ways: extrinsic and intrinsic. A new theory, known as the cell-based coagulation theory, has replaced the traditional hypothesis. In this new theory cells are emphasized as the essential elements capable of directing the hemostatic process, through the interaction of cell surfaces, tissue factor and factor VII in three simultaneous phases: initiation, amplification andpropagation. The present literary review presents details on the new cell-based coagulation theory. In this sense, 33 articles were consulted in order to describe the most important aspects of the new theory and its advantages over the previous one(AU)

Tumor de la órbita como forma poco común de presentación de un linfoma no hodgkiniano extranodal de la zona marginal / Orbit tumor as an uncommon way of presentation of a no-Hodgkin extranodal lymphoma of marginal zone

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) representan la mitad de los tumores de la órbita, sin embargo, su incidencia en nuestro medio es poco frecuente. Se presenta una paciente de 52 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, sin otros datos relevantes al interrogatorio, que acude a consulta por epífora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompañada de tumoración dura y fija en zona ínfero medial de la órbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada relevante. En la resonancia magnética se comprobó tumoración de 2 × 1 cm, de contornos irregulares en relación con la pared posteroinferior de la órbita derecha. Se realizó biopsia de la lesión que se concluyó como un LNH con inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. En la biopsia de médula ósea se informó infiltración nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluyó el caso como un LNH primario de la órbita tipo zona marginal con expresión leucémica de células B monocitoides en estadio IVA. Se realizaron 8 ciclos de CHOP y se obtuvo respuesta parcial. Posteriormente se pasó a un esquema de segunda línea consistente en rituximab-fludarabina-ciclofosfamida-dexametasona, que se mantiene(AU)

The no-Hodgkin lymphomas (NHL) accounted for the half of orbit tumor; however, its incidence in our environment is very uncommon. This is the case of a white female patient aged 52 with personal pathological backgrounds of high blood pressure without other relevant data in questioning, referred to consultation due to epiphora and a discrete palpebral ptosis of right eye accompanied by hard and fixed tumor in inferior medial of right orbita. Main laboratory tests were normal. In magnetic resonance (MR) it was demonstrated the presence of a 2 x 1 cm tumor with irregular borders in relation to posteroinferior wall of right orbit. A lesion biopsy was carried out with diagnosed as a primary NHL con immunophenotype compatible with a lymphoproliferative process. We conclude that this case is a primary orbit NHL of principal zone with leukemic expression of monocytic B cells in IVA state. We performed 8 cycles of CHOP with a partial response. Subsequently, we passed to a second-line maintained scheme consistent in Rituximab-Fludarabine-Cyclophosfamide-Dexamethasone(AU)

Tumor de la órbita como forma poco común de presentación de un linfoma no hodgkiniano extranodal de la zona marginal / Orbit tumor as an uncommon way of presentation of a no-Hodgkin extranodal lymphoma of marginal zone

Los linfomas no hodgkinianos (LNH) representan la mitad de los tumores de la órbita, sin embargo, su incidencia en nuestro medio es poco frecuente. Se presenta una paciente de 52 años de edad, femenina, blanca, con antecedentes patológicos personales de hipertensión arterial, sin otros datos relevantes al interrogatorio, que acude a consulta por epífora y discreta ptosis palpebral del ojo derecho acompañada de tumoración dura y fija en zona ínfero medial de la órbita derecha. Las principales pruebas de laboratorio no mostraron nada relevante. En la resonancia magnética se comprobó tumoración de 2 × 1 cm, de contornos irregulares en relación con la pared posteroinferior de la órbita derecha. Se realizó biopsia de la lesión que se concluyó como un LNH con inmunofenotipo compatible con proceso linfoproliferativo de linfocitos B kappa. En la biopsia de médula ósea se informó infiltración nodular por proceso linfoproliferativo de bajo grado. Se concluyó el caso como un LNH primario de la órbita tipo zona marginal con expresión leucémica de células B monocitoides en estadio IVA. Se realizaron 8 ciclos de CHOP y se obtuvo respuesta parcial. Posteriormente se pasó a un esquema de segunda línea consistente en rituximab-fludarabina-ciclofosfamida-dexametasona, que se mantiene.

The no-Hodgkin lymphomas (NHL) accounted for the half of orbit tumor; however, its incidence in our environment is very uncommon. This is the case of a white female patient aged 52 with personal pathological backgrounds of high blood pressure without other relevant data in questioning, referred to consultation due to epiphora and a discrete palpebral ptosis of right eye accompanied by hard and fixed tumor in inferior medial of right orbita. Main laboratory tests were normal. In magnetic resonance (MR) it was demonstrated the presence of a 2 x 1 cm tumor with irregular borders in relation to posteroinferior wall of right orbit. A lesion biopsy was carried out with diagnosed as a primary NHL con immunophenotype compatible with a lymphoproliferative process. We conclude that this case is a primary orbit NHL of principal zone with leukemic expression of monocytic B cells in IVA state. We performed 8 cycles of CHOP with a partial response. Subsequently, we passed to a second-line maintained scheme consistent in Rituximab-Fludarabine-Cyclophosfamide-Dexamethasone.

Sobrevida en pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en el Hospital Dr Gustavo Aldereguía Lima: experiencia de diez años / Survival in patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr Gustavo Aldereguía Lima hospital: a ten years experience

Introducción: las leucemias agudas no linfoblásticas representan el 80 por ciento de las leucemias del adulto, su tasa de incidencia se incrementa con la edad hasta llegar a 20 por cada 100 000 en mayores de 70 años. Objetivo:caracterizar el comportamiento de la sobrevida de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en elHospital Dr Gustavo Aldereguía Lima de Cienfuegos. Métodos: estudio de serie de casos que incluyó todoslos pacientes a los que se le realizó diagnóstico de leucemia aguda no linfoblástica entre los años 1999 yhasta marzo del 2010 en el Hospital de Cienfuegos. Los datos fueron obtenidos mediante el libro de registro dehemopatías malignas del Departamento de Oncohematología. Se incluyeron las variables: edad, sexo,variante morfológica de la leucemia, incidencia por año y sobrevida global según: sexo, variante morfológica, origen, edad y trasplante de médula ósea.Resultados: la edad media de la serie estudiadafue de 55 años. El sexo masculino predominó con 55 casos. La variante morfológica más frecuente fue lamielomonocítica. La sobrevida global de la serie fue de un 20 por ciento con una media de seguimiento de 60 meses. Lasobrevida global fue ligeramente superior en el sexo femenino (25 por ciento vs 18 por ciento). Los pacientes a los cuales se les realizó alguna variante de trasplante tuvieron unamejor sobrevida (75 por ciento vs 13 por ciento). Conclusiones: lasobrevida de pacientes con leucemia aguda no linfoblástica en el Hospital Dr Gustavo Aldereguía Limaes muy modesta(AU)

Background: acute non-lymphoblastic leukemias account for 80 percent of leukemias in adults. Its incidence increases with age up to 20 per 100 000 in over 70 years old patients. Objective: To characterize the survival of patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr. Gustavo Alderegu�a Lima Hospital of Cienfuegos. Methods: A case series which included all patients who underwent diagnosis of acute non-lymphoblastic leukemia between 1999 and 2010 at the Hospital of Cienfuegos. Data were obtained from the record book of hematological malignancies from the Oncohematology Department. Such variables like age, sex, morphological variant of the leukemia, incidence per year and overall survival were analyzed according to sex, morphological variant, origin, age and bone marrow transplant. Results: The average age of the studied series was 55 years old . Males were predominant with 55 cases. The most common morphological variant was the myelomonocytic. Overall survival of the series was 20 percent with a median follow-up of 60 months. Overall survival was slightly higher in females (25 percent vs 18 percent). The patients who underwent some form of transplant had a better survival (75 percent vs 13 percent). Conclusions: The survival of patients with acute non-lymphoblastic leukemia at the Dr Aldereguía Gustavo Lima hospital is very limited(AU)

Eritropoyetina humana recombinante e isquemia aguda miocárdica y cerebral: sus implicaciones para el uso clínico / Recombinant human erythropoietin, and myocardial and cerebral acute ischemia: implications for clinical use

La eritropoyetina humana recombinante se ha empleado por más de dos décadas en la práctica clínica con resultados alentadores en el tratamiento de la anemia asociada a la insuficiencia renal crónica y en los pacientes con cáncer. Recientes evidencias han puesto al descubierto nuevas funciones no hematopoyéticas de esta proteína y han abierto nuevas esperanzas en la terapéutica de las enfermedades con componente isquémico. En la presente revisión se abunda con detalle sobre estas nuevas funciones, a la luz de los nuevos descubrimientos y se profundiza en las oportunidades terapéuticas que ofrecen estas nuevas evidencias científicas(AU)

Recombinant human erythropoietin has been used for more than two decades in clinical practice with promising results in the treatment of anemia associated with chronic renal insufficiency and in patients with cancer. Recent evidence has uncovered new nonhematopoietic functions of this protein and have brought new hope in the treatment of diseases with ischemic component. In the present review is rife with detail about these new features in the light of new discoveries and explores the therapeutic opportunities offered by these new scientific evidence(AU)

La eritropoyetina: de la eritropoyesis a la cardioprotección / Erythropoietin: from erythropoiesis to cardioprotection

Muchas de las drogas que han mostrado resultados alentadores en el tratamiento de las enfermedades hematológicas y los tumores sólidos, asocian un elevado potencial cardiotóxico. Dentro de este grupo sobresalen las antraciclinas, identificadas como el tipo de quimioterapia que con mayor probabilidad puede causar daño cardiaco, a corto o largo plazo. Con la mejoría alcanzada en la supervivencia de los pacientes portadores de estas enfermedades, este evento adverso se ha convertido en una de las principales preocupaciones para la comunidad científica. Aun cuando han sido muchos los agentes terapéuticos evaluados como posibles cardioprotectores, los datos clínicos disponibles son limitados y no permiten afirmar que el uso de estos agentes favorezca la supervivencia de los pacientes sometidos a tratamientos cardiotóxicos. La identificación del receptor para la eritropoyetina en tejidos no hematopoyéticos, incluyendo el corazón, así como su marcado efecto cardioprotector durante la isquemia han conducido a la hipótesis de que la eritropoyetina podría ser capaz de prevenir la miocardiopatía inducida por las antraciclinas. Abordar esta hipótesis es el objetivo del presente trabajo(AU)

Many of the drugs that has shown promise in the treatment of hematologic malignancies and solid tumors, associated with a high potential cardiotoxic. Within this group stand anthracyclines, identified as the type of chemotherapy most likely to cause heart damage, short or long term. With the improvement achieved in the survival of patients with these diseases, this adverse event has become a major concern for the scientific community. Although many agents have been evaluated as potential cardioprotective therapeutic, clinical data are limited and does not suggest that the use of these agents promotes the survival of patients undergoing cardiotoxic treatments. The identification of erythropoietin receptor in hematopoietic tissues, including the heart, as well as its marked cardioprotective effect during ischemia have led to the hypothesis that erythropoietin may be able to prevent anthracycline-induced cardiomyopathy. Addressing this hypothesis is the objective of this work(AU)

Derrame pleural como forma poco frecuente de presentación del mieloma múltiple / Pleural effusion as an uncommon form of presentation of multiple myeloma

Se presenta el caso de un hombre de 64 años que ingresó por dolor torácico, disnea, astenia, anemia y leucocitosis ligeras. En la radiografía se comprobó derrame pleural en hemitórax izquierdo, con masa tumoral en su tercio superior, hallazgos que fueron confirmados en la tomografía axial computarizada. El estudio del líquido pleural evidenció la presencia de plasmocitos y de un pico monoclonal en la zona de las g globulinas. En suero también se demostró un aumento monoclonal de estas proteínas y en la médula ósea un 41 por ciento de células plasmáticas. Con estos elementos se diagnosticó un mieloma múltiple IgG y se inició quimioterapia con melfalán y prednisona. El paciente falleció un año después por progresión de la enfermedad(AU)

Derrame pleural como forma poco frecuente de presentación del mieloma múltiple / Pleural effusion as an uncommon form of presentation of multiple myeloma

Se presenta el caso de un hombre de 64 años que ingresó por dolor torácico, disnea, astenia, anemia y leucocitosis ligeras. En la radiografía se comprobó derrame pleural en hemitórax izquierdo, con masa tumoral en su tercio superior, hallazgos que fueron confirmados en la tomografía axial computarizada. El estudio del líquido pleural evidenció la presencia de plasmocitos y de un pico monoclonal en la zona de las g globulinas. En suero también se demostró un aumento monoclonal de estas proteínas y en la médula ósea un 41 por ciento de células plasmáticas. Con estos elementos se diagnosticó un mieloma múltiple IgG y se inició quimioterapia con melfalán y prednisona. El paciente falleció un año después por progresión de la enfermedad

Calidad de vida relacionada con salud en niños asmáticos y sus cuidadores

Fundamento: En nuestros días se reconoce que la asistencia sanitaria no sólo debe focalizarse en la supervivencia del paciente (cantidad de vida), sino también en la calidad de vida. Objetivo: Evaluar la calidad de vida relacionada con salud en niños con asma y sus cuidadores a través de 4 herramientas de medición. Métodos: Estudio descriptivo prospectivo analítico para evaluar la calidad de vida de niños y sus cuidadores. Para ello se tomó el universo de 72 niños asmáticos de los consultorios 32, 37, 49 de Palmira. Para la estimación de la calidad de vida se emplearon tres cuestionarios. A las variables se les calculó media y desviación estándar. Las variaciones en las mediciones se evaluaron por medio de la diferencia mínima de cambio. Se realizaron 3 mediciones con un intervalo de un mes. Resultados: El 61,8 porciento de los pacientes evaluados por el test de calidad del colegio americano tenían una mala calidad de vida. La evaluación de la calidad de vida mediante el cuestionario de la universidad de Mc Master el Juniper, arrojó una calidad de vida regular, y la esfera más afectada la emotiva. La evaluación de la calidad de vida en cuidadores mostró un deterioro de la misma(AU)

[Diagnostic efficiency in acute appendicitis]. / Eficiencia diagnóstica en la apendicitis aguda.

Diagnostic efficiency and the means to achieve it constitute one of the main parameters that evaluates quality of hospital care within an institution. In addition, concerning surgery acute appendicitis is without doubt the most frequent pathology we face at our service. Therefore, we conceived of a way to determine degree of concordance and other parameters of diagnostic efficiency for this disease. This is an analytic, longitudinal study that took into account the cases of acute appendicitis out of the most frequent pathologies of surgical acute abdomen (acute appendicitis, perforated peptic ulcer, intestinal occlusion, and acute cholecystitis) from April 1 to June 17, 2002 for a total of two hundred cases. To establish correlation, main symptoms and signs upon admission were recorded, as well as presumptive, operatory, histopathologic, and laparoscopic diagnoses in cases in which such procedures were performed. Other aspects were also considered as efficiency parameters, namely Kappa correlation index, sensitivity, specificity, positive and negative predictive values, and positive and negative verisimilitude reasons. Clinical-surgical correlation found was very good, with Kappa value of 0.92. Clinical-pathological concordance was good also, with Kappa value of 0.71. The same can be said concerning the surgical-anatomopathologic case, with a value of 0.79. Regarding laparoscopy, both clinical-laparoscopic and surgical-laparoscopic concordances were poor, with Kappa value of 0.15. Also, concordance between laparoscopic and anatomopathologic diagnoses was weak, with a value of 0.25. Diagnostic efficiency in acute appendicitis was good, contrary to laparoscopic efficiency as diagnostic evidence.

Factores de riesgo en el asma pediátrica: un estudio de casos y controles / Risk factors on pediatric asthma: a study of cases and controls

Fundamento: El asma constituye la primera de las enfermedades crónicas de la infancia. La morbi-mortalidad que provoca sigue siendo elevada a pesar de las nuevas terapias, por esta razón es una enfermedad de alta prioridad para la investigación en las edades pediátricas. Métodos:Se realizó un estudio de casos y controles. Para ello se tomó una muestra de 72 niños asmáticos de tres consultorios médicos del  área de salud del municipio Palmira, provincia de Cienfuegos en Cuba y un grupo control de 72 niños aparentemente sanos de la misma población. Se elaboró un cuestionario con las diferentes variables de riesgo. Se empleó la razón de productos cruzados para estimar el riesgo. Resultados: Los principales riesgos encontrados fueron el bajo peso al nacer, el antecedente familiar de asma, el antecedente de bronquiolitis y el uso desmedido de antibióticos por debajo del año de edad. Conclusiones:Se concluye que la exposición a los alérgenos caseros en conjunto con un fondo genético favorable, la prematuridad y la bronquilitis constituyen los elementos de mayor peso para enfermar de asma dentro de la población estudiada

Evaluación de la eficacia diagnóstica por ultrasonografía en malformaciones congénitas mayores / Assessment of diagnostic efficacy of ultrasonography for congenital anomalies

Se estudió el panorama general de las malformaciones congénitas mayores y la eficacia del screening ultrasonográfico en su diagnóstico. Para realizar el estudio el universo estuvo representado por 14 774 pacientes e incluyó el total de nacimientos e interrupciones genéticas y necropsias pediátricas, en el período de enero del 1999 a diciembre de 2001. Para evaluar los factores de riesgo y otros elementos epidemiológicos se conformó un grupo con las madres de fetos malformados y un grupo control de 71 mujeres con nacimiento de fetos normales. Se evaluó la frecuencia de aparición de las malformaciones mayores, y el odd ratio para medir factores de riesgo en las madres. Por otro lado se emplearon los valores de sensibilidad, especificidad e índice de concordancia Kappa para medir la eficacia del screning ultrasonográfico entre las 20 y 24 semanas de gestación. Se encontró que primaron las malformaciones neurológicas y cardiovasculares. Los principales factores de riesgo en orden de jerarquía fueron el asma bronquial con un odd ratio de 7,65, seguida por la diabetes mellitus 3,80, piel blanca con el 2,35, edad mayor de 35 años con el 1,57, la epilepsia con 1,36 y en último lugar, la hipertensión arterial con 1,32. Las malformaciones que más escaparon del diagnóstico ultrasonográfico fueron las cardiovasculares. El ultrasonido como prueba de diagnóstico prenatal resultó eficaz por su sensibilidad de 74,4 por ciento de forma global y buena concordancia con 0,66 de valor Kappa, en relación con los hallazgos anatómicos de las necropsias(AU)

Evaluación de la eficacia diagnóstica por ultrasonografía en malformaciones congénitas mayores / Assessment of diagnostic efficacy of ultrasonography for congenital anomalies

Se estudió el panorama general de las malformaciones congénitas mayores y la eficacia del screening ultrasonográfico en su diagnóstico. Para realizar el estudio el universo estuvo representado por 14 774 pacientes e incluyó el total de nacimientos e interrupciones genéticas y necropsias pediátricas, en el período de enero del 1999 a diciembre de 2001. Para evaluar los factores de riesgo y otros elementos epidemiológicos se conformó un grupo con las madres de fetos malformados y un grupo control de 71 mujeres con nacimiento de fetos normales. Se evaluó la frecuencia de aparición de las malformaciones mayores, y el odd ratio para medir factores de riesgo en las madres. Por otro lado se emplearon los valores de sensibilidad, especificidad e índice de concordancia Kappa para medir la eficacia del screning ultrasonográfico entre las 20 y 24 semanas de gestación. Se encontró que primaron las malformaciones neurológicas y cardiovasculares. Los principales factores de riesgo en orden de jerarquía fueron el asma bronquial con un odd ratio de 7,65, seguida por la diabetes mellitus 3,80, piel blanca con el 2,35, edad mayor de 35 años con el 1,57, la epilepsia con 1,36 y en último lugar, la hipertensión arterial con 1,32. Las malformaciones que más escaparon del diagnóstico ultrasonográfico fueron las cardiovasculares. El ultrasonido como prueba de diagnóstico prenatal resultó eficaz por su sensibilidad de 74,4 por ciento de forma global y buena concordancia con 0,66 de valor Kappa, en relación con los hallazgos anatómicos de las necropsias