La web de un servicio médico como herramienta de información, formación y gestión / A medical service website as an information, training and management tool

Internet, Dr. Google, las redes sociales y la web social marcan un nuevo paisaje para el entorno sanitario. Un entorno marcado por los hospitales «líquidos» (H2.0) con profesionales sólidos. Los hospitales, los centros de salud y cualquier organismo sanitario se deben al paciente, al usuario, al ciudadano. Tenemos que ser excelentes y transparentes, tenemos que romper las paredes de nuestros edificios y debemos facilitar la formación y la información. Y todo lo anterior se consigue mejorando el camino de la comunicación. Porque la comunicación es compatible con el rigor y la ética científica, y los hospitales del siglo XXI y sus servicios médicos deben dar el salto a la web social, sin miedo y sin pudor, con sus «5C» (ciencia, conciencia, calidad, color y calor) y sus «4H» (hacerlo bien, hacerlo mejor, hacerlo juntos, hacerlo) y con los recursos de la web 2.0 (comunicación, difusión, colaboración y multimedia). Comentamos la experiencia con la web del Servicio de Pediatría del Hospital General Universitario de Alicante, una vez definidos nuestro porqué y para qué, nuestros objetivos, el fondo y la forma. La web nos ha hecho visibles, presentes y útiles a los profesionales sanitarios, al ciudadano (al usuario, al paciente) y a la sociedad más allá de su estructura física, y ha resultado útil como herramienta de información, formación y gestión. Y cuando nos hacemos visibles, siempre mejoramos: es una ley inexorable (AU)

Internet, Dr. Google, social media and social web draw a new environment for the healthcare industry. An environment marked by the «2.0» hospitals with solid professionals. The hospitals, health centers and any health organization is owing to the patient, the user, the citizen. We have to be excellent and transparent professionals, we have to break the walls and we must provide proper training and information. We can achieve all of that by improving the communication. Because communication is compatible with scientific rigor and ethics, XXI century hospitals and medical services should jump to the next level of social web without fear nor shame, but with science, awareness, quality, color and heat. Just do it, and do it the right way and together taking the advantages of the provided resources by the web 2.0, which mainly are communication, dissemination, collaboration and multimedia. In the article, we discuss the experience launching the website of the Department of Pediatrics of the Hospital General Universitario of Alicante, once defined our objectives, our «reason why», content and form. With this web site we became visible to the public and professionals, and useful not only to practitioners health but also to the citizens in general (the user, the patient) and to the society beyond its physical structure, and it has proved to be useful as a tool for providing information, training and management. And by becoming visible, we always improve: it is an inexorable law (AU)

Epidemiología del deterioro intelectual y neurológico progresivo en la infancia. Estudio multicéntrico en la Comunidad Valenciana / Epidemiology of progressive intellectual and neurological deterioration in childhood. A multicentre study in the Community of Valencia

Introducción: El deterioro intelectual y neurológico progresivo (DINP) en la infancia tiene una incidencia de 0,5 por mil nacimientos. Su impacto en lo que a morbimortalidad se refiere es importante. Los objetivos de este trabajo son conocer datos demográficos del DINP, su mortalidad y las principales causas que lo originan. Material y métodos: Se trata de un estudio retrospectivo y multicéntrico llevado a cabo en diferentes hospitales de la Comunidad Valenciana (España). Definición de caso: edad inferior a 18 años con pérdida de habilidades intelectuales o del desarrollo previamente adquiridas de al menos 3 meses de duración. Resultados: Participaron 9 hospitales y se reclutaron un total de 85 casos. La edad media al inicio de los síntomas fue de 1,8 años y al diagnóstico de 3,6. En el 68% de los casos existía un retraso previo al inicio de los síntomas. La mortalidad fue del 16,4%. Se llegó a un diagnóstico en el 74% de los casos. La causa más frecuentemente encontrada fue el síndrome de Rett. El 68% de los casos diagnosticados eran debidos a una metabolopatía. Discusión: La existencia de un retraso del desarrollo previo, así como el inicio tan precoz del proceso, puede dificultar la identificación de un DINP. Al igual que el resto de series, el mayor número de casos diagnosticados corresponde a metabolopatías. Conclusiones: El DINP en la infancia tiene un inicio precoz, con un amplio porcentaje de casos que permanecen sin diagnóstico etiológico y una mortalidad elevada (AU)

Background: Progressive intellectual and neurological deterioration (PIND) in childhood has an incidence of 0.5 per thousand live births. Its impact on morbimortality is important. The aim of this work is to study the epidemiology of PIND and the most important causes of this process. Methods: A retrospective and multicentre study was carried out in different hospitals of the Valencian Community (Spain). Case definition: age less than 18 years with a progressive loss of intellectual or development abilities, previously acquired for at least 3 months. Results: Nine hospitals participated in the study and a total of 85 cases were included. The mean age at the onset of symptoms was 1.8 years, and the mean age at diagnosis was 3.6 years. In 68% of cases there was an intellectual or developmental delay before the onset of symptoms. The mortality rate was 16.4%. A diagnosis was achieved in 74% of the cases. The most frequently found cause was Rett syndrome. More than two-thirds (68%) of diagnosed cases were due to a metabolic disease. Discussion: The existence of a previous development delay and the early onset of the PIND can make it difficult to identify. Like the rest of the series, the largest number of diagnosed cases involved a metabolic disease. Conclusions: PIND has an early onset, and in a large percentage of cases the origin remains unknown and with a high mortality rate (AU)

[Epidemiology of progressive intellectual and neurological deterioration in childhood. A multicentre study in the Community of Valencia]. / Epidemiología del deterioro intelectual y neurológico progresivo en la infancia. Estudio multicéntrico en la Comunidad Valenciana.

BACKGROUND: Progressive intellectual and neurological deterioration (PIND) in childhood has an incidence of 0.5 per thousand live births. Its impact on morbimortality is important. The aim of this work is to study the epidemiology of PIND and the most important causes of this process. METHODS: A retrospective and multicentre study was carried out in different hospitals of the Valencian Community (Spain). CASE DEFINITION: age less than 18 years with a progressive loss of intellectual or development abilities, previously acquired for at least 3 months. RESULTS: Nine hospitals participated in the study and a total of 85 cases were included. The mean age at the onset of symptoms was 1.8 years, and the mean age at diagnosis was 3.6 years. In 68% of cases there was an intellectual or developmental delay before the onset of symptoms. The mortality rate was 16.4%. A diagnosis was achieved in 74% of the cases. The most frequently found cause was Rett syndrome. More than two-thirds (68%) of diagnosed cases were due to a metabolic disease. DISCUSSION: The existence of a previous development delay and the early onset of the PIND can make it difficult to identify. Like the rest of the series, the largest number of diagnosed cases involved a metabolic disease. CONCLUSIONS: PIND has an early onset, and in a large percentage of cases the origin remains unknown and with a high mortality rate.

Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad / Guillain-Barré syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old

Introducción: El síndrome de Guillain-Barré (SGB) es una polineuropatía aguda de difícil diagnóstico en la primera infancia. Objetivos: Revisar la forma de presentación del SGB en niños menores de 6 años atendiendo al tiempo de evolución y sintomatología que presentaron hasta el diagnóstico, los hallazgos en las pruebas complementarias y la evolución y pronóstico. Pacientes y métodos: Revisamos a todos los pacientes menores de 6 años que cumplieran los criterios de Asbury et al para el diagnóstico de SGB. Resultados: Se incluyó a 8 pacientes, con una media de edad de 3,4 años. El 75% se registró la presencia de un agente infeccioso previo. La sintomatología previa al diagnóstico fue de carácter muy heterogéneo, lo que conllevó un amplio diagnóstico diferencial y multitud de exploraciones complementarias. El tiempo medio al diagnóstico fue de 8,5 días. El 100% presentó afectación motora de miembros inferiores, el 75% de miembros superiores y el 12% de musculatura respiratoria. La afectación sensitiva fue del 62,5% y la de pares craneales del 25%. Requirieron ingreso en cuidados intensivos un 25%. Se objetivó disociación albúmino-citológica en el líquido cefalorraquídeo (83,3%) y positividad de todos los estudios electrofisiológicos con distintos patrones. El pronóstico fue excelente en todos los pacientes. Conclusiones: El SGB en niños menores de 6 años es de difícil diagnóstico por la inespecificidad de las primeras manifestaciones en muchas ocasiones. Esto implica un amplio diagnóstico diferencial y retraso diagnóstico. Es relevante, el buen pronóstico en este grupo de edad de todos los subtipos electrofisiológicos(AU)

Introduction: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute polyneuropathy that is difficult to diagnose in young children. Objectives: To review the form of presentation of GBS in children under six years-old at the time of onset and the symptoms they had until the diagnosis, the findings in the complementary tests, and the progression and prognosis. Patients and methods: All patients less than 6 years-old who fulfilled the Asbury et al criteria for the diagnosis of GBS were reviewed. Results: Eight patients with a mean age of 3.4years were included. Of those 75% recorded a previous infection. The symptoms prior to the diagnosis were very heterogeneous which entailed a wide differential diagnosis with many complementary examinations. The mean time to diagnosis was 8.5 days. All of them (100%) had motor involvement in the lower limbs, 75% in the upper limbs and 12% in the respiratory muscles. Sensory and cranial nerve involvement was observed in 62.5% and 25%, respectively. Admission to intensive care was required for 25% of the patients. Albumino-cytological dissociation was observed in the CSF in 83.3% and all the electrophysiological tests were positive with different patterns. The prognosis was excellent in all patients. Conclusions: GBS in children under 6 years-old is difficult to diagnosis due to the signs of onset often being unspecific. This entails a wide differential diagnosis, with the subsequent diagnostic delay. There is a good prognosis in all the electrophysiological sub-types in this age group(AU)

[Guillain-Barré syndrome: clinical presentation and prognosis in children under six years-old]. / Síndrome de Guillain-Barré: presentación clínica y evolución en menores de 6 años de edad.

INTRODUCTION: Guillain-Barré syndrome (GBS) is an acute polyneuropathy that is difficult to diagnose in young children. OBJECTIVES: To review the form of presentation of GBS in children under six years-old at the time of onset and the symptoms they had until the diagnosis, the findings in the complementary tests, and the progression and prognosis. PATIENTS AND METHODS: All patients less than 6 years-old who fulfilled the Asbury et al criteria for the diagnosis of GBS were reviewed. RESULTS: Eight patients with a mean age of 3.4 years were included. Of those 75% recorded a previous infection. The symptoms prior to the diagnosis were very heterogeneous which entailed a wide differential diagnosis with many complementary examinations. The mean time to diagnosis was 8.5 days. All of them (100%) had motor involvement in the lower limbs, 75% in the upper limbs and 12% in the respiratory muscles. Sensory and cranial nerve involvement was observed in 62.5% and 25%, respectively. Admission to intensive care was required for 25% of the patients. Albumino-cytological dissociation was observed in the CSF in 83.3% and all the electrophysiological tests were positive with different patterns. The prognosis was excellent in all patients. CONCLUSIONS: GBS in children under 6 years-old is difficult to diagnosis due to the signs of onset often being unspecific. This entails a wide differential diagnosis, with the subsequent diagnostic delay. There is a good prognosis in all the electrophysiological sub-types in this age group.

Varicela: ingresos hospitalarios por complicaciones en un área de salud durante el año 2002 / Varicella: complications requiring hospital admissions in a health area during 2002

Introducción: El virus de la varicela-zoster es el agente etiológico de la varicela (infección primaria) y del herpes zoster (reactivación de la varicela latente). Aunque la varicela suele ser una infección benigna y autolimitada en niños, puede asociarse a complicaciones serias, que pueden ser potencialmente mortales, tanto en personas inmunocompetentes como en inmunocomprometidos1. Objetivo: Estudio descriptivo de los casos de varicela complicados que precisaron ingreso hospitalario en el Área de Salud de Alcoy, durante el periodo de enero a diciembre de 2002. Pacientes y métodos: Revisión de las historias clínicas de todos los enfermos de cualquier edad ingresados en el Hospital de Alcoy, durante el periodo de enero a diciembre 2002, como consecuencia de una complicación de varicela. Resultados: El número total de casos de varicela declarados en el Boletín Epidemiológico Semanal en el área de salud fue de 876 (declaración numérica sin diferencia de edad o sexo). Precisaron ingreso hospitalario por alguna complicación 9 enfermos, siendo un 66,6 por ciento mujeres y un 33,3 por ciento varones. La edad media de presentación fue de 2,4 años (rango entre 1 y 4 años). No se presentó ningún caso complicado en adultos. Los tipos de complicaciones fueron sobreinfección bacteriana en 5 casos, neumonía con derrame pleural en 1 caso, trastornos hidroelectrolíticos en 2 casos y vasculitis en 1 de ellos. Conclusiones: La varicela no es una enfermedad tan leve, dado que puede cursar con complicaciones que suponen una elevada morbilidad, e incluso pueden ocasionar mortalidad, como ocurrió en uno de nuestros pacientes. Ninguno de nuestros casos estaba diagnosticado de inmunodeficienéia congénita o adquirida. No se presentó ninguna complicación que requiriera ingreso en adultos, ni ningún caso de varicela en embarazada o varicela fetal. Debemos insistir en la puesta en marcha del calendario vacunal recomendado por la Asociación Española de Pediatría (AEP) (AU)

[Intracranial lipomas in paediatrics: a retrospective study of 20 patients]. / Lipomas intracraneales en pediatría: estudio retrospectivo de 20 pacientes.

INTRODUCTION: Intracranial lipomas (ICL) are congenital malformations that are due to an anomalous differentiation of the primitive meninges. AIMS: The purpose of this study is to determine the most frequent symptoms related to ICL in the paediatric age, as well as to evaluate whether they are directly related to their location and to their association with other brain malformations. PATIENTS AND METHODS: A retrospective clinico-radiological study was conducted involving 20 paediatric patients diagnosed as suffering from ICL between 1985 and 2003 at three hospitals in the Valencian Community. RESULTS: 70% of the cases were females and the average age when ICL was diagnosed was 5.3 years (interval from 2 months to 13 years). The most common initial clinical justification for the neuroradiological study was psychomotor retardation in eight patients (40%) and persistent, predominantly migrainous, headaches in six of them (30%). Only one patient was examined because of epilepsy. The prevailing site was the interhemispheric fissure in 10 patients (50%), followed by the quadrigeminal cistern in five (25%) and the mamillary body infundibulum axis in three of them (15%). One case was located in the cerebellum and another was found in the lateral ventricle, with involvement of the choroid fissure. Associated anomalies were observed in eight patients (40%). Alterations were seen in the development of the corpus callosum in six patients (30%), five in an isolated way and in one case there was partial absence of the associated septum pellucidum. Another patient was found to have an isolated partial agenesis of the septum and Goldenhar syndrome was detected in another case. The radiological follow up, which varied according to the initial clinical features, did not show any differences in the morphology or the size of the lipoma. CONCLUSIONS: 1) ICL are more frequently located in the interhemispheric fissure and in the quadrigeminal cistern; 2) In these locations they can be associated with other brain malformations, the most important being defects in the callosa and septa; 3) Most ICL were found incidentally during the course of a neuroimaging examination. Only in the case of three patients (15%) was there any presumed relation between the location of the ICL (pericallosal), the symptomatology (overall psychomotor retardation) and the associated malformation (hypoplasia of the corpus callosum); 4) The incidence of epilepsy was much lower than that claimed in earlier reports, and the predominant associated neurological symptomatology was found to be psychomotor retardation and headache (70%); 5) ICL is a developmental anomaly that does not require neurosurgical treatment and which does not usually change with the passage of time, although it is liable to increase because of adipose hypertrophy.

[Ischemic stroke secondary to post varicella angiopathy in a 3 year old male]. / Accidente cerebrovascular isquémico secundario a angiopatía posvaricela en varón de 3 años.

INTRODUCTION: Ischemic cerebrovascular disease is an infrequent problem in the paediatric age, but one which we now understand better thanks to modern neuroimaging techniques. We know little about its aetiopathogenesis, which is very varied, and it has been reported as being associated with viral infections such as chicken pox. CASE REPORT: A male, aged 3 years, who presented sudden hemiparesis, facial paralysis and dysarthria, without any other accompanying neurological symptoms. The patient had suffered a bout of chicken pox 6 weeks earlier. Of the abnormal complementary explorations, the most notable were varicella positive serological tests and MRI and MR angiography that pointed to ischemic involvement of the cortex. The patient progressed very well and the clinical features had completely reverted at five weeks. CONCLUSION: Post varicella angiopathy is one of the acquired risk factors for an ischemic stroke, and has been claimed to account for up to a third of all strokes in infants. Neuroimaging techniques allow the topographic determination of the ischemic repercussions. Patients usually progress well and in most cases the clinical features completely revert within a short time. We conclude that chicken pox should be included in the vaccination schedule as soon as possible in order to prevent complications that, as in the case we have reported, can be very serious.

Accidente cerebrovascular isquémico secundario a angiopatía posvaricela en varón de 3 años / Ischemic stroke secondary to post-varicella angiopathy in a 3-year-old male

Introducción. La enfermedad cerebrovascular isquémica es un problema poco frecuente en la edad pediátrica, pero cada vez mejor estudiado con las modernas técnicas de neuroimagen. La etiopatogenia es poco conocida y muy variada; se ha descrito su asociación con infecciones virales, como la varicela. Caso clínico. Varón de 3 años, que presenta un cuadro brusco de hemiparesia, parálisis facial y disartria, sin otra sintomatología neurológica acompañante. Muestra antecedente de varicela 6 semanas antes. De entre las exploraciones complementarias anormales, destaca la serología positiva para varicela y la RM y la angiorresonancia magnética cerebrales, indicativas de la afectación isquémica cortical. La evolución fue muy satisfactoria y el cuadro revirtió por completo a las cinco semanas. Conclusión. Entre los factores de riesgo adquiridos de un ictus isquémico, se encuentra la angiopatía posvaricela, que se ha llegado a responsabilizar de hasta la tercera parte de los accidentes cerebrovasculares isquémicos de la infancia. Con las técnicas de neuroimagen se pueden perfilar topográficamente las repercusiones isquémicas. La evolución suele ser muy satisfactoria y el cuadro revertir de forma completa con prontitud en la mayoría de las ocasiones. Se concluye con la necesidad de incluirla varicela en el calendario vacunal lo antes posible, para poder evitar complicaciones que en muchas ocasiones, como la que se describe, son muy serias (AU)

Imagen en RM de encefalomielitis aguda diseminada, cerebelitis y mielitis en la infancia: probables variantes topográficas de un mismo proceso / MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis, cerebellitis and myelitis in infancy: likely topographic variants of a single process

Describir los hallazgos en RM de la encefalomielitis aguda diseminada (EAD) en un grupo pediátrico, incidiendo en sus posibles variantes topográficas, cerebelitis y mielitis, en su evolución y en el diagnóstico diferencial con un brote inicial de esclerosis múltiple. Material y método: Se revisan de forma retrospectiva los hallazgos de RM craneal iniciales y evolutivos de 14 pacientes pediátricos diagnosticados de EAD, cerebelitis o mielitis. En nueve pacientes se incluyó estudio medular. Resultados: Se han considerado tres variantes topográficas: EAD (siete pacientes), cerebelitis aislada (cuatro pacientes) y mielitis aislada (tres pacientes). En la EAD se observó afectación de la sustancia blanca supratentorial en todos los casos, del tronco del encéfalo en cinco (71 por ciento) y del cerebelo en dos (28,5 por ciento). Se detectaron lesiones de ganglios basales en cinco pacientes (71 por ciento) y del córtex en uno (14 por ciento). Se asoció alteración medular en cinco de los seis casos en los que se incluyó su estudio (83 por ciento). Las lesiones en la EAD tendieron a ser nodulares y mal delimitadas, mientras que en las cerebelitis y mielitis el patrón predominante fue la afectación difusa. La tendencia evolutiva fue hacia la disminución-resolución de las lesiones. El seguimiento con RM a medio plazo en seis pacientes (cuatro EAD y dos cerebelitis) no detectó nuevas lesiones. El seguimiento clínico de los pacientes no mostró recurrencias neurológicas en ninguno de ellos. Conclusiones: La EAD, la cerebelitis y la mielitis pueden ser variantes topográficas del mismo proceso con una patogenia común. La frecuente participación medular en la EAD aconseja incluir su estudio, aún en ausencia de sintomatología referida. Esta alteración medular, que suele ser difusa, la afectación de la sustancia gris profunda, y el curso monofásico de la enfermedad, avalado por un seguimiento secuencial con RM, nos ayudan en el diagnóstico diferencial con la esclerosis múltiple. Aún así, el diagnóstico diferencial entre una forma recurrente de EAD y una EM es prácticamente imposible de realizar (AU)

Tumores tectales en pediatría. Revisión de ocho pacientes / Tectal tumours in paediatrics. a review of eight patients

Introducción. Los tumores de la región tectal constituyen, dentro del apartado de los gliomas del tronco del encéfalo, un subgrupo de mejor pronóstico que requiere una estrategia terapéutica distinta. Objetivos. Revisión retrospectiva de los tumores tectales en niños perfilando la actitud terapéutica más idónea y el pronóstico esperable. Pacientes y métodos. Se revisan ocho pacientes pediátricos que en los últimos 11 años han desarrollado un tumor tectal diagnosticado mediante técnicas de neuroimagen. Se evalúan sus características clínicas y, especialmente, su evolución clinicorradiológica. Resultados. La media de edad al diagnóstico fue de 10 años. Todos los casos mostraron una presentación clínica de hipertensión intracraneal secundaria a la obstrucción del acueducto de Silvio. La RM resultó clave para objetivar la lesión tectal en todos los casos excepto en uno visualizada previamente en la TC. La actitud terapéutica inicial y exclusiva fue la derivación ventricular. El seguimiento clinicorradiológico medio en nuestra serie ha sido de 4 años, con buena evolución en todos los casos sin precisar otras medidas terapéuticas. Los controles de RM dieron evidencia de estabilidad tumoral en todos los casos excepto en uno con mínima expansión lesional sin repercusión clínica. Conclusiones. Los tumores tectales en los niños muestran, en la mayoría de los casos, un curso benigno. La derivación ventricular es habitualmente el único tratamiento requerido. No obstante, se debe realizar un seguimiento clínico y radiológico estrecho para descartar progresión tumoral que aconseje otras medidas terapéuticas. La RM es electiva en la valoración inicial y en el seguimiento de estos tumores (AU)

[Acquired oculomotor paralysis in the adolescent]. / Parálisis oculomotora adquirida en el adolescente.

INTRODUCTION: Acquired oculomotor palsy in juvenile age are most commonly due to head trauma, tumors, migraine, vasculopathies and demyelinating diseases. CLINICAL CASES: We document three cases of paroxysmal oculomotor nerve palsy in childhood, illustrating the main clinical symptoms, neurological examination, MR images, diagnosis, treatment and evolution. Final diagnosis were: multiple sclerosis, pineoblastoma, and craniopharyngioma. CONCLUSIONS: Sudden oculomotor nerve palsy occurring in youth in the absence of head trauma, viral infection or migraine access, firmly suggests a serious intracranial disease, and neuroimage studies should be quickly obtained to have an early diagnosis.

Imagen pseudotumoraltroncoencefálica: manifestaciónatípica de esclerosis múltipleen la infancia / Pseudotumoral brain-stem image: An atypical feature of multiple sclerosis in childhood

No disponible

Parálisis oculomotora adquirida en el adolescente / Acquired oculomotor paralysis in adolescents

Introducción. La etiología más frecuente de la parálisis oculomotora adquirida en el adolescente suele ser el traumatismo craneoencefálico, la migraña, la anomalía vascular, la lesión ocupante de espacio y la enfermedad desmielinizante. Casos clínicos. Se exponen los casos de tres adolescentes cuyo motivo de consulta fue una parálisis oculomotora de comienzo brusco; indicamos su tiempo de evolución hasta el diagnóstico, su examen neuroftalmológico y exploraciones complementarias, el diagnóstico, tratamiento y evolución. El diagnóstico definitivo fue de esclerosis múltiple, pineoblastoma y craneofaringioma, respectivamente. Conclusión. Es importante recordar que todo adolescente que presente de forma repentina una parálisis oculomotora sin antecedente traumático, infeccioso o acompañamiento migrañoso, puede presentar una patología orgánica intracraneal no benigna, por lo que no debe posponerse en exceso la realización de técnicas de neuroimagen que aclaren el diagnóstico de sospecha (AU)

[Tectal tumours in paediatrics. A review of eight patients]. / Tumores tectales en pediatría. Revisión de ocho pacientes.

INTRODUCTION: Tumours of the tectal region form, within the group of gliomas of the brain stem, a sub group with better prognosis which require a different therapeutic strategy. OBJECTIVES: A retrospective review of tectal tumours in children to find the most suitable therapeutic approach and the prognosis to be expected. PATIENTS AND METHODS: We reviewed 8 paediatric patients who, during the past 11 years, had developed tectal tumours diagnosed by means of neuro imaging techniques. We evaluated their clinical features and especially their clinico radiological progress. RESULTS: The average age at the time of diagnosis was 10 years. All cases presented with the clinical features of raised intracranial pressure secondary to obstruction of the aqueduct of Sylvius. MR was the key to visualization of the tectal lesion in all cases but one, which had already been shown on CT. The initial and only treatment given was a ventricular shunt. The average clinico radiological follow up in our series was 4 years, with good progress in all cases so that no other therapeutic measures were required. MR follow up showed that the tumours were stable in all cases but one, which had increased slightly in size but without parallel clinical signs. CONCLUSION: In most cases tectal tumours in children follow a benign course. A ventricular shunt is usually the only treatment necessary. However, close clinical and radiological follow up should be carried out to rule out growth of the tumour which make other treatment also necessary. MR is the method of choice for initial evaluation and follow up of these tumours.

[Disseminated acute encephalomyelitis in children. A retrospective study of seven patients]. / Encefalomielitis aguda diseminada en la infancia. Estudio retrospectivo de siete pacientes.

INTRODUCTION AND OBJECTIVE: Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an inflammatory demyelinating disease of the central nervous system. This study is based on clinical symptoms and diagnostic tests employed. PATIENTS AND METHODS: We describe a seven children series indicating the initial neurologic abnormalities, diagnostic tests, treatments used and clinical-neuroradiological evolution. RESULTS: The mean presentation age was 4.1 years. Initial neurologic symptoms were mainly spastic hemi/paraparesis, cerebellous and pyramidal syndrome, consciousness changes, meningeal signs, seizures and cranial nerve palsies. The cerebrospinal fluid was abnormal in four patients with positive serologic tests in two of them (Coxsackie B). Electrophysiological studies were affected in 50%. MRI findings consisted of multifocal supratentorial white matter lesions. Clinical evolution revealed a progressive improvement with resolution after two months. Follow-up was made between six months and five years. The treatment was based on aciclovir and corticosteroids. CONCLUSIONS: ADEM runs a monophasic course of progressive neurologic abnormalities. Diagnosis is based on suggestive clinical and neuroimaging findings. Generally speaking, MRI showed resolution of multifocal lesions in conjunction with clinical improvement.

Encefalomielitis aguda diseminada postinfecciosa / No disponible

No disponible

[Familial periodic ataxia with myokymia sensitive to acetazolamide: a family case]. / Ataxia periódica familiar con mioquimia sensible a acetazolamida: presentación de una familia.

INTRODUCTION: Acetazolamide responsive hereditary paroxysmal cerebellar ataxia with myokymia is a type of autosomal dominant cerebellar ataxia which locus was found to be linked to the short arm of chromosome 12 and the etiology is unknown. CLINICAL CASE: A 12 years-old man who suffered from childhood daily episodes of sudden attacks sport induced with giddiness, ataxia and dysarthria for minutes. The familial history shows the same clinical findings in three generations. Intercritical general neurologic evaluation is otherwise normal. The following tests were performed with normal results: Biochemistry, electroencephalogram, cerebral magnetic resonance imaging. The electromyography showed myokymic discharges. The patient's symptoms improve on treatment with acetazolamide immediately. CONCLUSIONS: Acetazolamide responsive hereditary paroxysmal cerebellar ataxia with myokymia needs to think on it to be diagnosed. No typical complementary test (electromyography exception) induces to base diagnosis in the clinical findings, the familial history and the fast clinical improvement after starting treatment with acetazolamide.