Fibromatosis agresiva de cabeza y cuello en la edad pediátrica. Un caso clínico y revisión de la literatura / Aggressive fibromatosis of the head and neck in pediatric age. A case report and review of the literature

Introducción. El tumor desmoide es una neoplasia mesenquimal benigna rara en la edad pediátrica, originada principalmente en el tejido conectivo de músculos y aponeurosis. Con frecuencia, es mal diagnosticada como fibromas, procesos reactivos o fibrosarcomas de bajo grado. Se caracteriza por un crecimiento lento, localmente agresiva y con una alta tasa de recurrencia sin capacidad de metastatizar. Material y método. Niña de 7 años con tumoración para mandibular derecha de un año de evolución. Se caracterizaba por un crecimiento lento e indoloro, trismus y latero-desviación mandibular a la izquierda durante la apertura oral. Las pruebas de imagen mostraban tumor departes blandas en región maseterina con una reacción perióstica en el cuerpo mandibular. La biopsia informó de tumor desmoide. Resultados. Se realizó abordaje de Risdon para la exéresis tumoral más Split de cortical externa de cuerpo mandibular sin poder preservarla rama marginal del VII par craneal (PC). La anatomía patológica informó de fibromatosis agresiva sin afectación ósea. Actualmente presenta parálisis marginal y está libre de enfermedad. Conclusiones. Los tumores desmoides de cabeza y cuello son difíciles de tratar debido a la proximidad o implicación de estructuras vitales, su naturaleza infiltrativa y la tendencia a la recurrencia local. La cirugía primaria con márgenes quirúrgicos negativos es el tratamiento de elección. Sin embargo, en muchos casos esto implica cirugías (..) (AU)

Background. Desmoid tumor is a rare benign mesenchymal neoplasmin children primarily originated in the muscle connective tissue, fascial sheaths, and musculoaponeurotic structures. It is often misdiagnosed as fibroids, reactive processes or low-grade fibro sarcomas. It is characterized by slow growth, locally aggressive nature, high recurrence rate without metastasize capacity. Material and methods. 7 year old girl with right (..) (AU)

[Aggressive fibromatosis of the head and neck in pediatric age. A case report and review of the literature]. / Fibromatosis agresiva de cabeza y cuello en la edad pediátrica. Un caso clínico y revisión de la literatura.

BACKGROUND: Desmoid tumor is a rare benign mesenchymal neoplasm in children primarily originated in the muscle connective tissue, fascial sheaths, and musculoaponeurotic structures. It is often misdiagnosed as fibroids, reactive processes or low-grade fibrosarcomas. It is characterized by slow growth, locally aggressive nature, high recurrence rate without metastasize capacity. MATERIAL AND METHODS: 7 year old girl with right paramandibular tumor, a year of evolution. It was characterized by slow and painless growth, trismus and mandibular latero-deviation to the left during mouth opening. Imaging tests showed soft parts tumor in masseteric region with a periosteal reaction in the mandibular body. The biopsy reported a desmoid tumor. RESULTS: Risdon approach was performed for tumor resection and external cortical Split mandibular body, without preserving the marginal branch of CP VII. The pathology reports of aggressive fibromatosis without bone involvement. It currently presents marginal paralysis and free-disease. CONCLUSIONS: Desmoid tumors of head and neck are difficult to treat because of the proximity or involvement in vital structures, infiltrative nature and tendency to local recurrence. Primary surgery with negative surgical margins is the treatment of choice. However, in many cases this involves disfiguring surgery. Therefore, in these cases and in those surgical margins affections, the use of chemotherapy/non-cytotoxic drugs can be an alternative. Because they are low incidence tumors prospective multicenter studies are needed to clarify the role of adjuvant treatment in this tumor.