ABSTRACT
Se describe un caso de dermatosis pustulosa subcórnea, enfermedad poco común. Se desconoce su etiopatogenia, aunque existen datos que apuntan a una base inmunológica, como su asociación a discrasias plasmáticas, enfermedades autoinmunes, etc. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y, el definitivo, en el estudio histopatológico. El diagnóstico diferencial se hace con la psoriasis pustulosa primitiva y con las formas de comienzo de pénfigo foliáceo y el llamado pénfigo IgA o pustulosis IgA intraepidérmica. Esta paciente desarrolló un mieloma IgA-K a los nueve años de comenzar la enfermedad, evolución bastante común. No tiene tratamiento definitivo, mostrándose más eficaces en el control de las manifestaciones clínicas los esteroides y las sulfonas. Su pronóstico está vinculado a la aparición de complicaciones y procesos asociados (AU)