ABSTRACT
En la osteogénesis imperfecta hay un defecto congénito enlos osteoblastos, de los cuales hay una falta de reserva con una matriz normal. Es una de las displasias óseas más frecuentes; existen dos formas clínicas: congénita y tardía. En un período de 10 años, en el Hospital docente materno infantil "10 de Octubre" la incidencia de osteogénesis imperfecta fue de 0,02 por ciento, la edad promedio en las madres fue entre 37 y 42 años y todas tenían grupo sanguíneo A+. Todos los recién nacidos fueron a término normopesos, del sexo masculino, con buena puntuación de Apgar al nacer, y predominó la forma congénita. Seregistraron dos casos con malformaciones congenitas asociadas: una hernia diafragmática y una tetralogía de Fallot. En la osteogénesis imperfecta congénita ninguno sobrevivió al primer año de vida (AU)
