Efectos del ejercicio físico en la prevención de caídas en pacientes con enfermedad de Alzheimer: revisión sistemática / Effects of physical exercise in the prevention of falls in patients with Alzheimer's disease: A systematic review

OBJETIVOS: Conocer los efectos del ejercicio físico en la prevención de caídas en personas con enfermedad de Alzheimer, y el tipo de ejercicio con mejor eficacia clínica. ESTRATEGIA DE BÚSQUEDA: Siguiendo la estrategia PICOS y las recomendaciones PRISMA, se llevó a cabo una revisión sistemática con búsqueda manual y electrónica en las bases de datos Pubmed, Scielo, PEDro, Biblioteca Cochrane, Web of Science, Medline, IBECS y LILACS. SELECCIÓN DE ESTUDIOS: Con criterios preestablecidos, se incluyeron estudios con al menos un grupo de tratamiento con ejercicio, publicados entre 2010 y 2018. De 278 registros iniciales, utilizando las herramientas de cribado de las diferentes bases de datos (cronología, tipo de estudio, etc.) se descartaron 217 artículos. Se realizó una evaluación mediante una lectura crítica de los 61 artículos que habían superado los filtros de búsqueda para identificar aquellos estudios que fueron susceptibles de incluirse en esta revisión sistemática. Finalmente, se incluyeron 9 artículos que dieron lugar a 5 estudios. SÍNTESIS DE RESULTADOS: La puntuación media en la escala PEDro de los 5 estudios es de 6,2. Todos los estudios han obtenido diferencias significativas a favor de los grupos que realizaron tratamiento mediante ejercicio físico. Los ejercicios individuales domiciliarios presentan mejores efectos que los ejercicios ambulatorios grupales. Los resultados favorables se obtienen a las 8 semanas de comenzar el tratamiento. CONCLUSIONES: Un programa de ejercicio físico que incluya entrenamiento de la fuerza, entrenamiento del equilibrio, ejercicios funcionales y marcha puede prevenir las caídas en pacientes con enfermedad de Alzheimer de forma factible y segura

OBJECTIVES: To know the effects of physical exercise in the prevention of falls in people with Alzheimer's disease and the type of exercise with better clinical efficacy. SEARCH STRATEGY: Following the PICOS strategy and PRISMA recommendations, a systematic review was carried out with manual and electronic search in the Pubmed, Scielo, PEDro, Cochrane Library, Web of Science, Medline, IBECS and LILACS databases. STUDY SELECTION: With pre-established criteria, studies with at least one treatment group with exercise, published between 2010 and 2018 are included. Of 278 initial records, using the screening tools of the different databases (chronology, type of study, etc.) 217 items were discarded. An evaluation was carried out through a critical reading of the 61 articles that had passed the search filters to identify the studies that were likely to be included in this systematic review. Finally, 9 articles that resulted in 5 studies were included. SYNTHESIS OF RESULTS: The average score on the PEDro scale of the 5 studies is 6.2. All studies included obtained significant differences in the groups treated by physical exercise in their post-test measurements. Individual home exercises have better effects than group outpatient exercises. Favourable results will be obtained at 8 weeks after starting treatment. CONCLUSIONS: A physical exercise programme that includes strength training, balance training, functional exercises and walking can prevent the risk of falls in patients with Alzheimer's disease in a feasible and safe way

Lipoidoproteinosis o enfermedad de Urbach-Wiethe: a propósito de un nuevo caso con afectación cerebral / Lipoid proteinosis or Urbach-Wiethe disease: description of a new case with cerebral involvement

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Análisis de la fabilidad inter-sesión de las medias para la fuerza, potencia y velocidad en la realización de test-retest para press de banca / Confabilidade de força, potência e velocidade em um teste-Retest de um supino / Reliability of force, power and velocity in a test-Retest of a bench press

El propósito de este estudio fue analizar la fiabilidad inter-sesión de las medidas de carga (kg), fuerza pico (N), fuerza media (N), potencia media (W), potencia pico (W), velocidad media (m*s-1) y velocidad pico (m*s- 1) obtenidas en tres niveles distintos de intensidades (carga inicial, máxima potencia y repetición máxima) y a través de un protocolo incremental en press de banca en máquina Smith.). Dieciséis participantes (12 hombres y 4 mujeres) realizaron un test incremental hasta llegar a la 1RM en dos ocasiones diferentes, con un mínimo de 48 horas de recuperación. Todas las variables fueron registradas mediante un transductor de posición lineal. La fiabilidad test-retest fue medida mediante el índice de correlación intraclase (ICC2,1), el error estándar de la medida (SEM) y las mínimo cambio detectable con un 95% de probabilidad (MCD95% ). Para la carga inicial (CI), máxima potencia (MP) y la repetición máxima (RM). Los resultados mostraron altos valores de ICC en 1RM (ICC2,1= 0,96, SEM= 3,2 kg y MD= 9,9 kg). La potencia y velocidad pico y media presentaron valores altos de ICC (0,91-0,98) en la CI y valores moderados-altos (ICC2,1= 0,52-0,89) en las intensidades de MP y RM. El protocolo incremental realizado posee una adecuada fiabilidad test-retest tanto para la 1RM como para el resto de variables analizadas (AU)

The purpose of this study was to analyze the reliability of intersession measurements of load (kg), peak force (N), mean force (N), mean power (W), peak power (W), average velocity (m * s-1) and peak velocity (m * s-1) obtained at three different levels of intensity (initial load, maximum power and maximum repetition) through an incremental protocol on bench press in a Smith machine. Sixteen healthy subjects (12 males and 4 females) participated in this study voluntarily. Subjects performed an incremental test to reach 1RM on two separate occasions, with at least a 48-hour recovery. A linear position transducer was used to record mean and peak force, power and velocity. All variables were recorded using a customized software of the linear position transducer. The test-retest reliability was measured by the intraclass correlation index (ICC2,1), the standard error of measurement (SEM) and minimum detectable change with 95% probability (MCD95%) for the initial load (CI), maximum power (MP) and repetition maximum (RM). The reliability analysis showed high values in 1RM (ICC2,1 = 0.96, SEM = 3.2 kg and MD = 9,9 kg). Peak power and mean and peak velocity had high ICC values (0,91-0,98) in IL and moderate-high values (ICC2,1= 0,52-0,89) in the MP and 1RM loads. The incremental protocol performed has good reliability in 1RM as well as the rest of the variables calculated (AU)

O propósito deste estudo, foi analisar a finalidade inter-sessão das medidas de carga (kg), pico de força (N), força média (N), potência média (W), pico de potência (W), velocidade média (m*s-1) e pico de velocidade (m*s-1) obtidas em três níveis distintos de intensidades (carga inicial, potência máxima e repetição máxima) através de um protocolo incremental em supino plano na máquina smith. Dezesseis sujeitos (12 homens e 4 mulheres) participaram no estudo de forma voluntária. Os participantes realizaram o teste incremental até atingirem 1RM em duas ocasiões diferentes, com um intervalo mínimo de 48 horas de recuperação. Todas as variáveis foram registadas mediante um transdutor de posição linear. A fiabilidade foi medida com base no teste-reteste do índice de correlação intra-classe (ICC2,1), erro padrão de medição (SEM) diferença mínima detectável, com 95% de probabilidade (MDC95% ) para a carga inicial (CI), potência máxima (MP) e repetição máxima (RM). Os resultados apresentam altos valores de ICC no 1RM (ICC2,1= 0.96, SEM= 3,2 kg e MD= 9.9 kg). A potência e a velocidade máxima apresentaram valores altos de ICC (0.91-0.98) na CI e valores moderados-altos (ICC2,1= 0.52-0.89) nas intensidades de MP e RM. O protocolo incremental realizado apresenta uma adequada fiabilidade teste-reteste tanto para 1RM como para as restantes variáveis analisadas (AU)

Baclofeno intratecal para el tratamiento de la distonía durante el embarazo: un caso clínico / Intrathecal baclofen for dystonia treatment during pregnancy: A case report

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Síndrome de estornudos heliooftálmicos compulsivos autosómico dominante (reflejo fótico de estornudo). Estudio clínico de seis familias españolas / Autosomal dominant compelling helio-ophthalmic outburst syndrome (photic sneeze reflex). Clinical study of six Spanish families

Introducción. El estornudo es un fenómeno ubicuo que todo el mundo sufre, a pesar de lo cual ha recibido poca atención en la literatura médica en general y neurológica en particular. Una curiosa entidad, conocida como síndrome de estornudos heliooftálmicos compulsivo autosómico domi nante (autosomal dominant compelling helio-ophthalmic outburst syndrome), ha sido rara vez investigado de forma exhaustiva. Dicho reflejo consiste en la aparición de salvas de estornudos prolongadas e incoercibles en individuos expuestos súbitamente a la luz solar intensa. No existen referencias al tema en la literatura española. Objetivo. Estudiar las características clínicas fisiológicas del reflejo en familias españolas. Pacientes y método. Mediante una entrevista personal se detectaron sujetos que padecían el síndrome, a los cuales se les pasó un cuestionario elaborado al efecto y se les instruyó para que se lo pasaran al resto de la familia. Resultados. Las seis familias estudiadas mostraron un patrón hereditario autosómico dominante con elevada penetrancia. El reflejo mostró una elevada consistencia, una latencia de unos 3 s, un intervalo interestornudo de 2 s, las salvas eran de dos-tres estornudas y el período refractario de unas 24 h. Discusión. A diferencia de otros autores, nuestros encuestados refieren un reflejo con mayor consistencia, menor latencia y menor edad de aparición, que parece reforzarse con los años y cuya intensidad sonora es mayor que la del estornudo convencional

Introduction. Sneeze is an ubiquitous phenomenon that happens to everyone. In spite of this, little attention has been paid to it, among medical literature in general, and even less in neurologic texts. A curious entity, called autosomal dominant compelling helio-ophthalmic outburst syndrome, has been scarcely described in the scientific literature. This reflex appears when subjects are exposed suddenly to intense sunlight and it consists of long incoercible sneeze bursts. There are no publications on this subject among the Spanish literature. Objective. Io study the clinical and physiological features of the reflex in Spanish families. Patients and method. Affected subjects were identified by personal interview and given a questionnaire drawn up for this study. Besides, they were instructed to give the questionnaire to their relatives. Results. All the six families showed a high-penetrance, autosomal dominant inheritance. The reflex had a high consistency, a latency about 3 seconds, an intersneeze interval of 2 seconds and a frequency of 2-3 sneezes/burst. Refractory period was long. Discussion. Our study suggest a higher consistency, shorter latency and lower age of onset of the reflex in our patients than general population, and that frequency and intensity increase with time

Eficiencia y relación coste-utilidad del interferón beta en la esclerosis múltiple en Andalucía / The efficiency and cost-utility ratio of interferon beta in the treatmentof multiple sclerosis in Andalusia

Introducción. La disponibilidad del interferón (IFN-) en sus tres formas actualmente disponibles en nuestro país, y del acetato de glatiramero han marcado un punto de inflexión en la historia natural de la esclerosis múltiple (EM); pero, el elevado coste de estos medicamentos hace que se cuestione si su utilización está justificada. En este trabajo hemos estudiado la efectividad y eficiencia del tratamiento con IFN-, y hemos analizado la relación coste-utilidad de este tratamiento en la EM en España. Pacientes y métodos. Para este trabajo hemos estudiado conjuntamente 102 pacientes afectados de EMRR, tratados con los tres IFN- de que disponemos en nuestro país, y utilizamos como control a 330 pacientes que habían participado en los ensayos clínicos fundamentales de los dos IFN- 1a. En estos pacientes, además de datos de eficacia, hemos estudiado la discapacidad, medida como el área bajo la curva, y la calidad de vida (AVAC). Hemos calculado los costes, estimando la relación costeutilidad en nuestro medio. Resultados. Además de confirmar los datos de eficacia de los tres IFN, en este estudio se demuestra un ahorro de 23 días/año, lo que corresponde a 0,063 AVAC. El coste añadido de los IFN supone un gasto mayor que el coste económico que se evita hasta el quinto año de tratamiento, en el que se invierte la tendencia en favor del grupo de pacientes tratados, si se asume que se mantendrá la misma eficacia que se aprecia en los primeros años a largo plazo. Conclusiones. La utilización del tratamiento con IFN- se justifica por su eficacia, efectividad y eficiencia. El coste añadido del tratamiento se compensará a largo plazo si se mantiene la eficacia del tratamiento (AU)

Introducción. The availability of the interferon beta in its three forms at the moment available in our country and of glatiramer acetate has marked a point of flexion in the natural history of multiple sclerosis (MS), but the high cost of these treatments cause that its use is questioned. In this work we have studied the effectiveness and efficiency of the processing with interferon beta, and the cost-utility of these treatments in MS in Spain has been also analyzed. Patients and methods. For this work we studied 102 patients affected of RR MS, treated with the three interferons beta which we have available in our country. We used as control 330 patients who had participated in the pivotal clinical interferon trials with both interferon beta 1a. In these patients in addition to effectiveness data, we have studied the disability measured as area below curve and the quality of life (AVACs). We also calculated the economical costs, considering the relation cost-utility in our country. Results. Besides to confirm the data of effectiveness of three interferons, in this study a saving of 23 days/year is demonstrated what corresponds to 0.063 AVACs. The additional cost of interferons is greater than the avoided cost until the fifth year of treatment in which the tendency is reversed in favor of the group of treated patients, if we assume that the same effectiveness that we found in the first years is maintained in the long term. Conclusions. The use of the treatment with interferon beta is justified by its effectiveness, efficacy and efficiency. The additional cost of the treatment will be compensated in the long term if the effectiveness of the interferon beta is maintained (AU)

Estudio de pacientes asintomáticos de esclerosis múltiple familiar mediante resonancia magnética / The use of magnetic resonance imaging in the study of asymptomatic familial multiple sclerosis patients

Introducción. La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad autoinmune que provoca la inflamación y destrucción de la mielina del sistema nervioso central. Es la enfermedad neurológica, no traumática, que con más frecuencia produce incapacidad permanente en los jóvenes. Existe un consenso, casi total, sobre la implicación de factores ambientales y genéticos en la patogénesis de la enfermedad. En un porcentaje considerable de pacientes, existen antecedentes familiares de otros casos de EM. Objetivos. Estudiar los antecedentes familiares de los pacientes de EM, localizar a los miembros de la familia sanos incluidos en la línea obligada de la posible transmisión genética de la enfermedad y descartar afectación subclínica mediante resonancia magnética (RM). Pacientes y métodos. Revisamos los antecedentes familiares de los pacientes con EM seguidos por la Unidad de Seguimiento de EM del Servicio de Neurología del Hospital Virgen Macarena de Sevilla. Tras la realización de sus árboles genealógicos, identificamos los casos de EM familiar. Se localizó a los sujetos sanos de la familia, portadores obligados, que se encontraban en la línea de transmisión genética de la enfermedad y y se realizó una RM . Se comparan los resultados con los obtenidos de un pequeño grupo de controles. Resultados y conclusiones. Conseguimos identificar a 14 portadores obligados claros en 12 de las familias. En las RM realizadas, se encontraron lesiones compatibles con EM en 10 sujetos. Estos hallazgos confirman la existencia de formas silentes de la enfermedad, que dificultan el conocimiento de la implicación genética en la patogénesis de la enfermedad. En los 12 controles, ninguna RM fue compatible con lesiones desmielinizantes (AU)

Introduction. The multiple sclerosis (MS) is the neurological non traumatical disease, that produces permanent incapacity in the young people with more frequency. A consensus, almost total exists, on the implication of environmental and genetic factors in the pathogenesis of the disease. In a considerable percentage of patients, antecedent relatives of other cases of MS exist, who are separated by other healthy relatives sometimes. Aims. We try to study the familiar antecedents of the MS patients, to locate to the healthy members of the family including in the forced line of the possible genetic transmission of the disease and discarding subclinical affectation by the use of magnetic resonance imaging (RMI). Patients and methods. We reviewed the familiar antecedents of the patients with MS followed by the Unit of MS of the Service of Neurology of the Hospital Virgen Macarena of Seville. After the accomplishment of its genealogical trees, we identified the cases of familial MS. We locate and practice RMI to the healthy subjects of the family, who are in the genetic line of communication of the disease (forced carriers). Results and conclusions. We were able to identify 14 forced carriers of the gene in 12 of the families. In the RMI that were done, we found MS compatible injuries in 10 subjects. These findings confirm the existence of silent forms of the disease, that make difficult the knowledge of the genetic implication in the pathogenesis of the disease (AU)

Pseudotumor cerebri en un paciente con enfermedad de Lyme e hipotiroidismo / Pseudotumour cerebri in a patient with Lyme disease and hypothyroidism

Introducción. La enfermedad de Lyme es una compleja enfermedad infecciosa que afecta a múltiples sistemas orgánicos. Las complicaciones dermatológicas, reumatológicas, oftalmológicas, cardíacas y neurológicas son las más frecuentes. Entre las complicaciones neurológicas, el pseudotumor cerebri se considera una manifestación rara de la enfermedad. Por otra parte, se sabe que el hipotiroidismo es una asociación poco frecuente del pseudotumor cerebri. Recientemente, Paparone describió un caso de concurrencia de enfermedad de Lyme e hipotiroidismo primario, y Becker y Trock describieron tres pacientes con tirotoxicosis y enfermedad de Lyme concurrente. Caso clínico. Presentamos el caso de una mujer de 19 años de edad con pseudotumor cerebri e hipotiroidismo secundario a tiroiditis autoinmune, que mejoró tras tratarla de una enfermedad de Lyme concomitante. Conclusiones. Planteamos una conexión etiopatogénica común a los tres procesos a través de una tiroiditis autoinmune desencadenada por Borrelia burgdorferi. De esta manera, en esta paciente, el pseudotumor cerebri podría deberse tanto a un mecanismo directo, desencadenado por B. burgdorferi, como a uno indirecto, a través del hipotiroidismo secundario a una tiroiditis inducida po rB.burgdorferi, o bien a ambos mecanismos. Quizá es recomendable considerar la infección por B. burgdorferi en pacientes con pseudotumor cerebri o tiroiditis procedentes de áreas endémicas para la enfermedad de Lyme (AU)

Introduction. Lyme disease is a complex infectious disease affecting multiple organic systems. The most frequent complications are of a dermatological, rheumatological, ophthalmological, cardiac and neurological nature. Among the neurological complications, pseudotumour cerebri is considered to be a rare manifestation of the disease. Hypothyroidism, however, is known to be only infrequently associated to pseudotumour cerebri. Paparone recently reported a case in which Lyme disease and primary hypothyroidism were concurrent, and Becker and Trock described the case of three patients with concurrent thyrotoxicosis and Lyme disease. Case report. We present the case of a 19-year-old female with pseudotumour cerebri and hypothyroidism secondary to autoimmune thyroiditis, which improved after treating her for concomitant Lyme. Conclusions. We suggest there is a common aetiopathogenic connection between the three processes through autoimmune thyroiditis triggered by Borrelia burgdorferi. Thus, in this patient, the pseudotumour cerebri could be due to either a direct mechanism, triggered by B. burgdorferi, or indirectly, through hypothyroidism secondary to thyroiditis induced by B. burgdorferi, or perhaps to both mechanisms. It might be wise to consider infection by B. burgdorferi in patients with pseudotumour cerebri or thyroiditis coming from areas in which Lyme disease is endemic (AU)

Signo de Lhermitte / Lhermitte's sign

Es muy probable que, junto con el signo de Babinski, el signo de Lhermitte sea el epónimo mas usado en la bibliografía neurológica. En este artículo se repasa la historia de este epónimo y se revisan los conocimientos recientes en cuanto a su fisiopatología y tratamiento. El fenómeno de Lhermitte es síntoma, dado que es referido espontáneamente por los pacientes, y signo, dado que puede ser provocado por las maniobras de flexión de la nuca. Inicialmente descrito en los traumatizados craneales y cervicales por Marie primero y por Babinski después, fue Jean Lhermitte quien le atribuyó una especificidad etiológica, al considerarlo un signo de desmielinización de los cordones posteriores de la médula cervical, y una interpretación fisiopatológica: el estiramiento de dichos fascículos por la flexión del cuello.Todos los autores coinciden que es más común en la esclerosis múltiple, pero se ha descrito en otras muchas condiciones. La historia de cómo se gestó este signo, cuya fisiopatología continúa siendo un misterio, es fascinante. Fascinante es en sí que los pacientes comparen el fenómeno a una corriente eléctrica, cuando deben de ser pocas las personas que hayan sufrido una electrocución, sobre todo en una época en la que muy pocos podían disfrutar aún de electricidad doméstica. (AU)

Escaparatismo en pacientes parkinsonianos festinantes / No disponible

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Bomba de perfusión intratecal de baclofén en la distonía generalizada / Intrathecal perfusion pump with baclofen in generalized dystonia

Objetivos. Mostrar la eficacia del tratamiento con bomba de perfusión intratecal de baclofén en un caso de distonía generalizada familiar resistente a anticolinérgicos, tetrabenacina, pimocida, diacepam, levodopa y cirugía estereotáxica. Caso clínico. Mujer de 26 años, que debutó hace 11 años con un cuadro de distonía de torsión el cual fue generalizándose hasta dejar a la enferma encamada, con intensos espasmos distónicos. La paciente pertenece a una familia de cuatro hijos, tres de ellos afectos de distonía y uno sano, y un tío abuelo con un cuadro similar. La TAC, RM cerebral y estudios encaminados a descartar distonía secundaria fueron normales. Se trató a la paciente con dosis progresivas y elevadas de anticolinérgicos, pimocida, tetrabenacina, diacepam, levodopa y talamotomía unilateral, con escasa mejoría. Como último recurso se ensayó baclofén mediante reservorio intratecal en dosis progresivas de 25, 50 y 100 µg, esta última con respuesta muy favorable de 10 horas. Se decide implantación de bomba de perfusión continua intratecal con dosis de 220 µg/día. Resultados. Tras este tratamiento, la enferma mejoró ostensiblemente.En la actualidad, lleva 32 meses de tratamiento y recibe 550 µg/día de baclofén con reducción importante de su distonía axial, en hemicuerpo derecho y en menor grado en el izquierdo; han desaparecido los espasmos dolorosos. Conclusión. Proponemos como tratamiento alternativo para aquellos casos de distonía generalizada en los que ha fallado el arsenal terapéutico disponible, la utilización de bomba de perfusión intratecal de baclofén (AU)