ABSTRACT
Background: Cold agglutinin syndrome (CAS) is a hemolytic anemia mediated by antibodies, mainly IgM, whose maximum activity occurs at 4 °C. It happens secondary to infectious, autoimmune or neoplastic diseases, due to the formation of antibodies that cross-react against erythrocyte antigens, particularly of the I system. Here, we describe a case of CAS associated to Epstein-Barr virus (EBV) reactivation in a patient with primary human immunodeficiency virus (HIV) infection. Clinical case: 22-year old man with no medical history, hospitalized due to mononucleosis and anemic syndrome. Hemoglobin of 3.7 g/dL and elevation of lactate dehydrogenase were documented. In the peripheral blood smear it was observed spherocytosis, polychromasia and nucleated erythrocytes. EBV infection was confirmed with serology and viral load, as well as seronegative HIV infection with positive viral load. The C3d monospecific direct antiglobulin test was positive and an irregular antibody screening revealed the presence of an anti-I antibody. The patient received transfusion support and conservative treatment, with remission of the symptoms 2 weeks after admission. Conclusions: Cold agglutinin syndrome is a rare, potentially fatal complication of infectious mononucleosis, which should be considered in the face of findings suggestive of hemolysis in order to initiate support measures in a timely manner.
Introducción: el síndrome por aglutininas frías (SAF) es una anemia hemolítica mediada por anticuerpos principalmente de tipo IgM, cuya máxima actividad se da a 4 °C. Se presenta en el contexto de enfermedades infecciosas, autoinmunes o neoplásicas por la formación de anticuerpos que tienen reacción cruzada contra antígenos eritrocitarios, particularmente del sistema I. En este trabajo presentamos un caso de SAF asociado a reactivación del virus de Epstein-Barr (VEB) en un paciente con primoinfección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Caso clínico: hombre de 22 años, sin antecedentes patológicos, hospitalizado por síndrome mononucleósico y anémico. Presentó hemoglobina de 3.7 g/dL y elevación de lactato deshidrogenasa. En el frotis de sangre periférica se observó esferocitosis, policromasia y eritrocitos nucleados. Se confirmó infección por VEB con serología y carga viral, así como infección por VIH seronegativa, con carga viral positiva. La prueba de antiglobulina directa monoespecífica a C3d fue positiva y el rastreo de anticuerpos irregulares demostró un anticuerpo anti-I. El paciente recibió soporte transfusional y tratamiento conservador, con remisión del cuadro a las 2 semanas de su ingreso. Conclusiones: el SAF es una complicación poco frecuente de la mononucleosis infecciosa, potencialmente mortal, la cual debe ser considerada ante hallazgos sugestivos de hemólisis con la finalidad de iniciar medidas de soporte de forma oportuna.
Subject(s)
Anemia, Hemolytic, Autoimmune , Infectious Mononucleosis , Humans , Male , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/etiology , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/diagnosis , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/therapy , Anemia, Hemolytic, Autoimmune/virology , Infectious Mononucleosis/complications , Infectious Mononucleosis/diagnosis , Young AdultABSTRACT
Background: Acute myeloid leukemia (AML) is characterized by the presence of ≥ 20% myeloblasts in peripheral blood or bone marrow, as well as specific cytogenetic alterations. It can appear as a de novo disease or be associated with other hematologic diseases, which is why the clinical presentation is heterogeneous. Pancytopenia as a manifestation of aleukemic leukemia is a rare entity. Here, we described a case of AML that presented with pancytopenia as the only manifestation in a secondary care center. Clinical case: 72-year-old man, hospitalized due to pancytopenia, with no history of hematological diseases, asymptomatic, without hepatosplenomegaly or bleeding. Flow cytometry revealed pancytopenia without blasts in peripheral blood. Secondary causes of pancytopenia as infections, splenomegaly and nutritional deficiencies where ruled out. Bone marrow aspirate showed infiltration by 45% of myeloblasts and myelodysplasia. Immunophenotype was compatible with AML. Patient was sent to the Hematology Department at Centro Médico Nacional Siglo XXI (21st Century National Medical Center) to start chemotherapy. Conclusions: AML that is presented as pancytopenia should be considered in the evaluation of marrow failure syndrome. In the context of our hospital, morphological findings remains an essential tool for early diagnosis, since more refined studies such as immunophenotyping and cytogenetic testing are unreachable in a timely manner.
Introducción: La leucemia mieloide aguda (LMA) se caracteriza por presentar ≥ 20% de mieloblastos en sangre periférica o médula ósea, así como alteraciones citogenéticas específicas. Surge como enfermedad de novo o asociada a trastornos hematológicos, por lo que la presentación clínica es heterogénea. La presentación como pancitopenia (leucemia aleucémica) es rara. El objetivo de este trabajo es presentar un caso de LMA que cursó con pancitopenia como única manifestación clínica en un hospital de segundo nivel de atención. Caso clínico: hombre de 72 años, hospitalizado por hallazgo de pancitopenia, sin historial de enfermedades hematológicas, asintomático, sin adenomegalias ni hemorragia. La citometría hemática documentó pancitopenia sin blastos en sangre periférica. Se descartaron causas secundarias como infección, esplenomegalia y deficiencias nutricionales. En el aspirado de médula ósea se observó 45% de mieloblastos y mielodisplasia. El inmunofenotipo fue compatible con LMA. El paciente fue referido a Hematología del Centro Médico Nacional Siglo XXI para iniciar quimioterapia. Conclusiones: la LMA que se presenta como pancitopenia debe ser tomada en cuenta en el protocolo diagnóstico de síndrome de falla medular. En el contexto de nuestro hospital, la morfología hematológica sigue siendo una herramienta indispensable para el diagnóstico temprano de este tipo de enfermedades, ya que estudios más sofisticados, como el inmunofenotipo y la citogenética, no se encuentran disponibles de forma oportuna.