[Postsurgical pseudoaneurysm of the right ventricular outflow tract]. / Seudoaneurisma posquirúrgico del tracto de salida ventricular derecho.

Cardiac pseudoaneurysm, a sealed rupture of the heart, is potentially fatal if not repaired surgically. The incidence in children is low, and it has been described in connection with surgery involving the right ventricular outflow tract. We describe a case diagnosed 20 months after complete repair of Tetralogy of Fallot with a single coronary artery. The diagnosis was made with two-dimensional echocardiography and confirmed with right ventriculography. The pseudoaneurysm was corrected by emergency surgery without complications. We emphasize the importance of a high index of suspicion of this entity in these patients, who are often asymptomatic.

Seudoaneurisma posquirúrgico del tracto de salida ventricular derecho / Postsurgical pseudoaneurysm of the right ventricular outflow tract

El seudoaneurisma cardíaco es una rotura cardíaca contenida, potencialmente letal si no se corrige. Su incidencia en niños es muy rara y ha sido descrita en relación con la cirugía del tracto de salida ventricular derecho. Presentamos un caso diagnosticado 20 meses después de la reparación completa de una tetralogía de Fallot con arteria coronaria única. Los hallazgos ecocardiográficos fueron confirmados en la ventriculografía derecha y el seudoaneurisma corregido urgentemente sin complicaciones. Queremos resaltar la trascendencia del diagnóstico de sospecha en enfermos con frecuencia asintomáticos

Cardiac pseudoaneurysm, a sealed rupture of the heart, is potentially fatal if not repaired surgically. The incidence in children is low, and it has been described in connection with surgery involving the right ventricular out flow tract. We describe a case diagnosed 20 months after complete repair of Tetralogy of Fallot with a single coronary artery. The diagnosis was made with two-dimensional echocardiography and confirmed with right ventriculography. The pseudo-aneurysm was corrected by emergency surgery without complications. We emphasize the importance of a high index of suspicion of this entity in these patients, who are often asymptomatic

[Aortopulmonary window: clinical assessment and surgical results]. / Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos.

INTRODUCTION AND OBJECTIVES: Aortopulmonary septal defect is an uncommon congenital cardiac anomaly. To date, approximately 300 cases have been reported. We present our experience, emphasizing the importance of early correction to avoid irreversible pulmonary hypertension. PATIENTS AND METHOD: Between 1979 and 2000, seven patients underwent surgical repair of this heart defect in our hospital. Two had type I (proximal), 4 had type II (distal) and 1 had type III (complete). Complex associated cardiac anomalies were present in 4 cases: type A interruption of the aortic arch in 2 cases, hypoplastic aortic arch in 1 and transposition of great arteries with ventricular septal defect in 1. Four cases (57%) were diagnosed by echocardiography. In all patients diagnoses were confirmed by cardiac catheterization. Patient records were reviewed retrospectively, with special attention to clinical, echocardiographic and hemodynamic data as well as surgical characteristics. RESULTS: No intraoperative deaths occurred. The patient with associated transposition of great arteries died 22 days after surgery as a result of severe pulmonary hypertension. The remaining patients are asymptomatic without treatment after a mean follow-up period of 69 months. CONCLUSIONS: Even though aortopulmonary septal defect is a rare anomaly, it should be considered whenever the course of complex congenital heart disease includes early cardiac failure and pulmonary hypertension. Repair before 6 months will prevent irreversible damage of pulmonary vessels.

Ventana aortopulmonar: valoración clínica y resultados quirúrgicos / Aortopulmonary window: clinical assessment and surgical results

Introducción y objetivos. El defecto del septo aortopulmonar es una cardiopatía congénita rara. Hasta el momento se han publicado alrededor de 300 casos. Presentamos nuestra casuística, resaltando la importancia de su corrección precoz para evitar el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irreversible. Pacientes y método. Entre 1979 y 2000, 7 pacientes fueron intervenidos de dicha cardiopatía en nuestro centro. Dos pacientes presentaron el tipo I (proximal), cuatro el tipo II (distal) y uno el tipo III (defecto completo del septo aortopulmonar). En 4 casos (57 por ciento) se asociaron anomalías complejas: interrupción del istmo aórtico tipo A (n = 2), hipoplasia del istmo aórtico (n = 1) y transposición de los grandes vasos con comunicación intraventricular. El diagnóstico se realizó mediante ecocardiografía en 4 casos (57 por ciento) y en todos fue confirmado mediante estudio hemodinámico. Realizamos un estudio retrospectivo de sus historias clínicas, con especial atención a los datos clínicos, del diagnóstico ecocardiográfico y hemodinámico, así como a los aspectos quirúrgicos. Resultados. No hubo ningún fallecimiento durante la intervención quirúrgica. El enfermo portador de transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular falleció 22 días después a causa de hipertensión pulmonar severa. Tras un seguimiento medio de 69 meses, los enfermos restantes se encuentran asintomáticos sin medicación. Conclusiones. A pesar de su rareza, se debe pensar en esta entidad ante toda cardiopatía compleja que curse con insuficiencia cardíaca e hipertensión pulmonar precoces. La corrección antes de los 6 meses evitará el desarrollo de enfermedad vascular pulmonar irreversible (AU)