Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy in a patient with systemic lupus erythematosus and good outcome with rituximab treatment.

A patient with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy and systemic lupus erythematosus arising after rubella vaccination was initially treated with plasmapheresis, corticosteroids and intravenous immunoglobulins, with partial response. After shift to rituximab, most clinical symptoms improved markedly, emphasizing the possible role of this monoclonal antibody in conventional therapy-resistant cases.

[Hydrosyringomyelia in demyelinating diseases]. / Hidrosiringomielia en enfermedades desmielinizantes.

Spinal cord cavitation is a frequent finding in optic neuromyelitis (Devic's syndrome) (DS) but it is also, although rarely, observed in patients with multiple sclerosis (MS). The objective of our study was to compare the MRI characteristics of the syringomyelic cavities in 6 patients with DS and 3 patients with MS. All the patients with DS had a relapsing clinical form with normal brain MRI. Spinal MRI revealed unenhanced central cavities which extended more than 3 vertebral bodies and remained unchanged in follow-up studies. Two patients presented multiple cavities.MS patients suffered a relapsing remitting form of the disease, they all had hyperintense T2 enhancing lesions on their spinal MRI. Moreover spinal MRI also revealed non communicating cavities which extended less than 2 vertebral bodies. Follow-up studies in MS patients revealed a reduction of both the spinal lesions and the cavities. It is still debated whether DS represents a distinct clinical entity different from MS. These findings help distinguishing both disorders in cases when spinal cavities are present and also contribute to the therapeutic choice.

Hidrosiringomielia en enfermedades desmielinizantes / Hydrosyringomyelia in demyelinating diseases

La cavitación de la médula espinal es un hallazgo frecuente en la neuromielitis óptica de Devic (NMO); sin embargo, su ocurrencia es excepcional en la esclerosis múltiple (EM). El objetivo del presente trabajo fue comparar mediante resonancia magnética (RM) las características de las cavidades hidrosiringomiélicas detectadas en 6 individuos con diagnóstico de NMO y en tres con EM. Todos los pacientes con NMO presentaron una evolución clínica "multifásica" y RM cerebral normal. La RM espinal mostró la presencia de cavidades centrales que no reforzaban luego de la inyección de gadolinio, se extendían a lo largo de más de tres segmentos vertebrales y permanecieron invariables durante el período de observación; en dos casos las cavitaciones fueron múltiples. Los pacientes con EM presentaron formas a brotes y remisiones; en todos ellos la RM cerebral mostró lesiones de sustancia blanca, hiperintensas en la secuencia T2.La RM de médula espinal evidenció lesiones hiperintensas en T2 que reforzaban con gadolinio; estas lesiones se asociaron en todos los casos con cavidades caudales no comunicantes con extensión inferior a dos segmentos vertebrales. En el seguimiento de los pacientes con EM se observó una reducción del tamaño de las lesiones y de la cavidad hidrosiringomiélica. Si bien aún permanece en discusión la existencia de la NMO como una entidad específica diferente de la EM, estos hallazgos contribuirían al diagnóstico diferencial de ambas patologías facilitando el inicio de diferentes esquemas terapéuticos. (AU)

Cerebral tumor-like American trypanosomiasis in acquired immunodeficiency syndrome.

Cerebral tumor-like American trypanosomiasis (CTLAT) is an uncommon complication of Chagas' disease, observed only in immunosuppressed patients. We assessed 10 human immunodeficiency virus-positive patients with Chagas' disease who presented with CTLAT. All patients had neurological involvement and 6 developed intracranial hypertension. Neuroimaging studies showed supratentorial lesions in 9 patients, being single in 8. One case had infratentorial and supratentorial lesions. Low CD4+ cell counts were observed in all the cases and in 6 of them CTLAT was the first manifestation of acquired immunodeficiency syndrome. Serological tests for Chagas' disease were positive in 6 of 8 patients. Trypanosoma cruzi was identified in all brain specimens and in three cerebrospinal fluid samples. CTLAT should be considered in the differential diagnosis of intracranial mass lesions in human immunodeficiency virus-positive patients and should be added to the list of acquired immunodeficiency syndrome-defining illnesses.

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología

Tratamiento del espasmo hemifacial y blefaroespasmo con toxina botulínica: resultados a largo plazo / Treatment of hemifacial spasm and blepharospasm whit botulinum toxin

Se revisaron las historias clínicas de 234 pacientes con diagnóstico de blefaroespasmo (BE) (68) y espasmo hemifacial (EH) (166) que fueron infiltrados entre 1987 y 1995 en el Servicio de Neurología del Hospital de Clínicas de la ciudad de Buenos Aires. De los pacientes con EH, 55 fueron varones y 111 mujeres, con una edad promedio de 57,5 años, mientras que 17 varones y 51 mujeres presentaron BE/BE-distonía oromandibular con una edad promedio de 63 años. La edad general de comienzo fue de 56,3 años para los EH y 56,8 para los BE. Trece EH fueron postparalíticos, dos secundarios a tumores de tronco, uno secundario a una lesión vascular protuberancial y uno a enfermedad de Paget, el resto fueron diagnosticados como primarios, aunque en las IRM y TC cerebrales resultó evidente en muchos de ellos la presencia de ectasias en el circuito vertebrovasilar. La dosis promedio en pacientes con EH fué de 21,8 I.U. con un rango entre 12,5 I.U. y 50 u, mientras que la dosis promedio en pacientes con BE fué de 33,1 con un rango entre 25 y 75 u. El número total de infiltraciones fué de 1910 con un promedio de 9,8 para los EH y 5,5 para los BE. La duración promedio del efecto beneficioso de cada dosis fué de 3 meses para ambos grupos. Todos los pacientes se beneficiaron marcadamente (77 por ciento) y moderadamente (27 por ciento) con las infoltraciones aunque el 12,5 por ciento experimentó una ptosis transitoria como efecto colateral en algunas de las aplicaciones. Los pacientes con BE requirieron un incremento progresivo de un 21 por ciento de la dosis de toxina botulínica a lo largo de todo el tratamiento, mientras que en los EH se necesitó un 20 por ciento de aumento. Nuestra experiencia ilustra la utilidad de la toxina botulínica en el manejo del EH y el BE constituyendo un arma terapéutica sencilla y eficaz que debe ser considerada como el tratamiento de elección en este tipo de patología (AU)

[Neurologic complications by cocaine abuse]. / Complicaciones neurológicas por abuso de cocáina.

Argentina is facing an increase in cocaine use by adolescents and young adults from every socioeconomic background. It is calculated that up to 10% of all cocaine passing through this country is locally sold and consumed. Nevertheless, local information describing common cocaine-related neurological events is scarce. From August 1988 to March 1993, 13 patients were evaluated with neurological disease associated with cocaine abuse. Among these 13 patients (Table 1), the mean age was 29; 70% were men. Patients most commonly used the nasal route (snorting). Concomitant abuse of other intoxicants, especially alcohol, was frequent (85%). The major neurological complications included one or more seizures (n = 7), ischemic stroke (n = 2) (Fig. 1-2), hemorrhagic stroke (n = 2) associated with arteriovenous malformation (Fig. 3a-b), memory disturbances (n = 1) and paroxysmal dystonia (n = 1). Psychiatric complaints were present in all patients. Mortality was not observed. There was no correlation between the appearance of complications and the amount of cocaine used, or prior experience with this drug. Only one of the 7 patients with seizures had a previous history of seizures. All had generalized tonic-clonic seizures, and one had concomitant absence episodes. Cocaine modulates central neurotransmitters and has direct cerebrovascular effects. The neurological complications appear to be related to cocaine hyperadrenergic effects, striatal dopaminergic receptor hypersensitivity and perhaps vasculitis. Structural changes in the brain of long-term cocaine abusers could explain the persistence of neurologic symptoms after drug withdrawl.

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia

Complicaciones neurológicas por abuso de cocaína / Neurologic complications by cocaine abuse

El consumo de cocaina ha adquirido proporciones epidemiológicas en los EEUU. Actualmente en nuestro país, sitio de paso de la droga, un 10 por ciento es retenida para su consumo, calculandose que un 80 por ciento de los drogadictos utilizan este alcaloide. Presentamos 13 paciente, 9 hombres y 4 mujeres con edades que oscilan entre 19 y 43 años que presentaron sintomatología por consumo de cocaína. Siete pacientes presentaron convulsiones y en uno de ellos se asociaron ausencias. Cuatro casos sufrieron accidentes cerebrovasculares, 2 de ellos isquémico y los otros hemorrágico, secundario a ruptura de malformaciones vasculares. Un paciente presentó fallas mnésicas severas y otro crisis distónicas paroxísticas. Todo menos uno consumían la cocaína por vía nasal y salvo 2 pacientes, el resto utilizaba otras drogas. El consumo concomitante de etanol era una práctica frecuente. La discontinuidad en el consumo del acaloide provó mejoría en las crisis epilépicas durante el período de seguimiento, salvo en el paciente con ausencias. El paciente con fallas mnésicas evidenció una marcada mejoría al cabo de 4 años de suspendida la cocaína. La paciente con crisis distónicas paroxísticas, al cabo de 2 años de haber suprimido la droga, persistía con el cuadro distónico. En 11 casos hubo una relación temporal entre el consumo de cocaína y la sintomatología neurológica, mientras que en los 2 restantes se debería al consumo crónico. Esto se debe a cambios farmacológicos y eventualmente estructurales en el sistema nervioso central. La frecuencia de estos casos, otrora excepcionales en nuestro medio, ha aumentado sensiblemente, obligando a considerar el consumo de este alcaloide en el enfoque diagnóstico de pacientes jóvenes con eventos neurológicos

Complicaciones neurológicas por abuso de cocáina. / [Neurologic complications by cocaine abuse]

Argentina is facing an increase in cocaine use by adolescents and young adults from every socioeconomic background. It is calculated that up to 10

of all cocaine passing through this country is locally sold and consumed. Nevertheless, local information describing common cocaine-related neurological events is scarce. From August 1988 to March 1993, 13 patients were evaluated with neurological disease associated with cocaine abuse. Among these 13 patients (Table 1), the mean age was 29; 70

were men. Patients most commonly used the nasal route (snorting). Concomitant abuse of other intoxicants, especially alcohol, was frequent (85

). The major neurological complications included one or more seizures (n = 7), ischemic stroke (n = 2) (Fig. 1-2), hemorrhagic stroke (n = 2) associated with arteriovenous malformation (Fig. 3a-b), memory disturbances (n = 1) and paroxysmal dystonia (n = 1). Psychiatric complaints were present in all patients. Mortality was not observed. There was no correlation between the appearance of complications and the amount of cocaine used, or prior experience with this drug. Only one of the 7 patients with seizures had a previous history of seizures. All had generalized tonic-clonic seizures, and one had concomitant absence episodes. Cocaine modulates central neurotransmitters and has direct cerebrovascular effects. The neurological complications appear to be related to cocaine hyperadrenergic effects, striatal dopaminergic receptor hypersensitivity and perhaps vasculitis. Structural changes in the brain of long-term cocaine abusers could explain the persistence of neurologic symptoms after drug withdrawl.

Complicaciones neurológicas por abuso de cocaína / Neurologic complications by cocaine abuse

El consumo de cocaina ha adquirido proporciones epidemiológicas en los EEUU. Actualmente en nuestro país, sitio de paso de la droga, un 10 por ciento es retenida para su consumo, calculandose que un 80 por ciento de los drogadictos utilizan este alcaloide. Presentamos 13 paciente, 9 hombres y 4 mujeres con edades que oscilan entre 19 y 43 años que presentaron sintomatología por consumo de cocaína. Siete pacientes presentaron convulsiones y en uno de ellos se asociaron ausencias. Cuatro casos sufrieron accidentes cerebrovasculares, 2 de ellos isquémico y los otros hemorrágico, secundario a ruptura de malformaciones vasculares. Un paciente presentó fallas mnésicas severas y otro crisis distónicas paroxísticas. Todo menos uno consumían la cocaína por vía nasal y salvo 2 pacientes, el resto utilizaba otras drogas. El consumo concomitante de etanol era una práctica frecuente. La discontinuidad en el consumo del acaloide provó mejoría en las crisis epilépicas durante el período de seguimiento, salvo en el paciente con ausencias. El paciente con fallas mnésicas evidenció una marcada mejoría al cabo de 4 años de suspendida la cocaína. La paciente con crisis distónicas paroxísticas, al cabo de 2 años de haber suprimido la droga, persistía con el cuadro distónico. En 11 casos hubo una relación temporal entre el consumo de cocaína y la sintomatología neurológica, mientras que en los 2 restantes se debería al consumo crónico. Esto se debe a cambios farmacológicos y eventualmente estructurales en el sistema nervioso central. La frecuencia de estos casos, otrora excepcionales en nuestro medio, ha aumentado sensiblemente, obligando a considerar el consumo de este alcaloide en el enfoque diagnóstico de pacientes jóvenes con eventos neurológicos (AU)

Distonías craneales: perfil clínico y neurofarmacológico en 123 casos / Cranial dystonias: clinical and neuropharmacological profile in 123 cases

El blefaroespasmo aislado (BE) y/o asociado a distonía oromadibular (DOM) constituye una de las formas más frecuentes de distonía focal/segmentaria de inicio en la edad adulta. En los últimos 10 años evaluamos 123 pacientes con BE y BE + DOM. Observamos una predominancia de 3 a 1 en mujeres sobre varones, con una edad promedio de inicio de los síntomas de 52 años. Si bien algunos pacientes presentaron un comienzo unilateral, todos evolucionaron en forma bilateral. La remisión espontánea de los síntomas ocurrió en sólo 3 pacientes. El error diagnóstico más frecuente consistió en interpretar este cuadro como psicógeno u ocular. Los estudios por imágenes (TC y MRI) demostraron anormalidades en 12 casos que correspondieron a lesiones en ganglios basales en 6 de los mismos. En nuestra serie, 4 pacientes presentaron historia familiar de distonía craneal. El tratamiento de elección fue la administración local por vía subcutánea de toxina botulínica. Estos hallazgos son homologables a otras series internacionales. Creemos que el reconocimiento clínico-epidemiológico de esta afección, a menudo incapacitante, facilitará un mejor y más rápido diagnóstico y ofrecerá una posibilidad terapéutica sencilla que demuestra un alto grado de seguridad y eficacia (AU)

Bruxism secondary to chronic antidopaminergic drug exposure.

Eight cases of diurnal bruxism (DB) secondary to long-term antidopaminergic drug exposure are reported. Five exhibited a grinding pattern, one a clenching form, and two a mixed type. An odontological etiology was absent throughout. EMG recordings disclosed two distinct patterns of muscle activity, one with brief rhythmic, forceful contractions and the other featuring sustained prolonged contractions. Surface EMG and EEG monitoring during a 24-h period confirmed the absence of bruxism during sleep. Several drug trials failed to provide relief. Our findings support DB as a focal tardive dystonia syndrome.

[Treatment of blepharospasm with botulinum toxin]. / Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica.

Blepharospasm is a relatively frequent cranial dystonia which may be seen either alone or related to orofacial-mandibular dystonia (Meige's syndrome). In its maximum degree it can cause functional blindness.Twelve patients with blepharospasm (4 essential and 8 Meige's syndrome) who had been previously treated unsuccessfully with drugs (trihexyphenidyl, biperiden, carbamazepine, lithium, baclofen, lisuride, imipramine, clonazepam and butyrophenones) were treated for 12 months with periocular injections of botulinum toxin (BOTOX). A "low" dose of 12,5 U per eye was employed. With this dose, eleven out of twelve patients experienced significant improvement which lasted from five to fifteen weeks. The only nonresponder obtained complete relief upon duplicating the dose. The only side effect was uni or bilateral ptosis in six patients which improved completely in seven to twenty one days. One patient developed a peripheral facial palsy with complete remission in nineteen days. No systemic side effects were noted. There was only one desertion from this study due to depression enhanced by prolonged (21 days) ptosis. All patients (including the deserter) agreed that treatment with BOTOX provided more relief than any other previous therapeutic method. Our results confirm those obtained by others but a more prolonged study is needed to better evaluate long term effects.

Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica. / [Treatment of blepharospasm with botulinum toxin]

Blepharospasm is a relatively frequent cranial dystonia which may be seen either alone or related to orofacial-mandibular dystonia (Meiges syndrome). In its maximum degree it can cause functional blindness.Twelve patients with blepharospasm (4 essential and 8 Meiges syndrome) who had been previously treated unsuccessfully with drugs (trihexyphenidyl, biperiden, carbamazepine, lithium, baclofen, lisuride, imipramine, clonazepam and butyrophenones) were treated for 12 months with periocular injections of botulinum toxin (BOTOX). A [quot ]low[quot ] dose of 12,5 U per eye was employed. With this dose, eleven out of twelve patients experienced significant improvement which lasted from five to fifteen weeks. The only nonresponder obtained complete relief upon duplicating the dose. The only side effect was uni or bilateral ptosis in six patients which improved completely in seven to twenty one days. One patient developed a peripheral facial palsy with complete remission in nineteen days. No systemic side effects were noted. There was only one desertion from this study due to depression enhanced by prolonged (21 days) ptosis. All patients (including the deserter) agreed that treatment with BOTOX provided more relief than any other previous therapeutic method. Our results confirm those obtained by others but a more prolonged study is needed to better evaluate long term effects.

Tratamiento del blefaroespasmo con toxina botulínica / Treatment of blepharospam with botulinum toxin

El blefaroespasmo, ya sea aislado o en el contexto de una disquinesia oro-facio-mandibular (síndrome de Meige) es una distonía cranial relativamente frecuente. En su máxima expresión puede dar origen a marcada minusvalía e incluso ceguera funcional. Doce pacientes con respuesta poco satisfactoria a tratamientos medicamentosos (trihexifenidilo, hiperideno, imipramina, carbamazepina, baclofén, litio, lisuride, clonazepam, butirofenonas) fueron tratados con inyecciones perioculares de toxina botulínica (Botox), utilizando una dosis "baja" de 12,5 UI por ojo. Once de los doce pacientes obtuvieron mejoria significativa que duró entre cinco y quince semanas. Una sola paciente no respondió y lo hizo al duplicar la dosis de toxina inyectada. Los únicos efectos secundarios observados fueron ptosis uni o bilateral en 6 pacientes, reversible antes de los 21 días de la inyección y no se observaron efectos secundarios sistemáticos. Una paciente tuvo una parálisis facial periférica de 19 días de duración con remisión completa. Hubo una sola deserción del estudio en una paciente depresiva con ptosis prolongada (21 días). Todos los pacientes (inclusive la desertora) coincidieron en que el tratamiento con Botox fue más eficaz que cualquier ensayo medicamentoso previo. A pesar que estos resultados son similares a comunicaciones previas, creemos aconsejable acumular experiencia para evaluar los resultados a largo plazo (AU)