Síndrome de Liddle: diagnóstico tardio de causa rara de hipertensão arterial / Liddle's syndrome: late diagnosis of a rare cause of arterial hypertension

Objetivo: a finalidade desse relato de caso é chamar a atenção para uma doença que, embora rara, é causa de hipertensão arterial grave em crianças. O relato procura chamar a atenção dos pediatras para a importância do diagnóstico precoce de hipertensão arterial, e do valor de se estabelecer uma investigação apropriada a cada caso.Relato de caso: neste artigo é relatado uma caso de um paciente de treze anos, do sexo masculino, com quadro clínico e laboratorial típico dessa doença. O diagnóstico foi estabelecido a partir do quadro clínico associado à presença de hipocalemia crônica, aumento da excreção urinária de potássio acoplado à retenção de sódio, e dimi- nuição da atividade de renina plasmática e dos níveis circulantes de Angiotensina II e aldosterona. Apesar da resposta inicial ao uso de triamtereno, o paciente evoluiu com perda da função renal, secundária ao retardo no diagnóstico e ao mau controle da hipertensão. Discussão: a Síndrome de Liddle consiste numa forma de pseudo-aldosteronismo caracterizado por hipertensão arterial, hipocalemia, alcalose metabó1ica e retardo no crescimento. Alguns aspectos da fisiopatologia, do diagnóstico e do tratamento são discutidos no estudo

[Liddle's syndrome: late diagnosis of a rare cause of arterial hypertension]. / Síndrome de Liddle: diagnóstico tardio de causa rara de hipertensão arterial.

OBJECTIVE: The aim of this article is to highlight the importance of a rare disease that causes severe arterial hypertension in children. It is important to advise pediatricians to measure arterial pressure in children in order to avoid late diagnosis and renal insufficiency. DESCRIPTION: We report a case of a 13-year-old patient that presented typical clinical and laboratorial features of Liddle's syndrome. The diagnosis was established based on the clinical picture associated with the presence of chronic hypokalemia, increase of urinary potassium excretion with sodium retention and reduction of renin plasma activity, and circulating levels of angiotensin II and aldosterone. In a spite of the initial therapeutic response to triamterene, the patient developed progressive renal failure due to the delay in the diagnosis and the poorly controlled hypertension. COMMENTS: Liddle's syndrome consists of a form of pseudoaldosteronism characterized by arterial hypertension, hypokalemia, metabolic alkalosis and failure to thrive. Some aspects regarding physiopathology, diagnosis and treatment are discussed.