What urethrogram sees and a surgeon does not. / Lo que una uretrografía ve y un cirujano no.

INTRODUCTION: Urethrorrhagia is an infrequent sign in childhood. It should be distinguished from hematuria, since they have a different etiology. CLINICAL CASE: 11-year-old male patient with significant urethrorrhagia. Urinary sediment analysis: red blood cells++. Pelvic ultrasonography: fusiform anechoic image in the corpus spongiosum of the penile root. Retrograde urethrogram: normal anterior urethra, extraluminal contrast passage in the ventral aspect of the bulbar urethra. Cystoscopy: no pathological findings in the urethra or the bladder. Control retrograde urethrogram: cystic dilatation of Cowper's gland duct; Maizels' type 3 perforated syringocele. DISCUSSION: Cowper's syringocele is a rare pathology. It can occur at any stage of childhood in the form of urinary infection, obstructive voiding symptoms, or urethrorrhagia. Urethrogram is key for diagnostic purposes, since most Cowper's syringoceles are detected following urethrogram or cystoscopy. Cases with functional repercussions for the urinary system require surgical treatment. Otherwise, a wait-and-see approach is feasible.

INTRODUCCION: La uretrorragia es un signo infrecuente en la infancia que debe distinguirse de la hematuria dada la diferente etiología de las mismas. CASO CLINICO: Varón de 11 años con uretrorragia franca. Sedimento urinario: hematíes++. Ecografía pélvica: imagen anecoica fusiforme en cuerpo esponjoso de raíz peneana. Uretrografía retrógrada: uretra anterior normal, paso de contraste extraluminal ventral en uretra bulbar. Cistoscopia: sin hallazgos patológicos en uretra ni vejiga. Uretrografía retrógrada de control: dilatación quística del conducto de las glándulas de Cowper; siringocele perforado tipo 3 de Maizels. COMENTARIOS: El siringocele de Cowper es una patología infrecuente que puede debutar en cualquier momento de la infancia como infección urinaria, síntomas miccionales obstructivos o uretrorragia. La uretrografía es fundamental en su diagnóstico ya que la mayoría se objetivan por este medio o cistoscopia. Los casos con repercusión funcional del sistema urinario requieren tratamiento quirúrgico. En caso contrario podrá realizarse actitud expectante.

Lo que una uretrografía ve y un cirujano no / What urethrogram sees and a surgeon does not

Introducción: La uretrorragia es un signo infrecuente en la infancia que debe distinguirse de la hematuria dada la diferente etiología de lasmismas. Caso clínico: Varón de 11 años con uretrorragia franca. Sedimento urinario: hematíes++. Ecografía pélvica: imagen anecoica fusiforme en cuerpo esponjoso de raíz peneana. Uretrografía retrógrada: uretra anterior normal, paso de contraste extraluminal ventral en uretra bulbar.Cistoscopia: sin hallazgos patológicos en uretra ni vejiga. Uretrografíaretrógrada de control: dilatación quística del conducto de las glándulasde Cowper; siringocele perforado tipo 3 de Maizels.Comentarios: El siringocele de Cowper es una patología infrecuente que puede debutar en cualquier momento de la infancia como infección urinaria, síntomas miccionales obstructivos o uretrorragia.La uretrografía es undamental en su diagnóstico ya que la mayoría se objetivan por este medio o cistoscopia. Los casos con repercusión funcional del sistema urinario requieren tratamiento quirúrgico. En caso ontrario podrá realizarse actitud expectante.

Introduction: Urethrorrhagia is an infrequent sign in childhood. It should be distinguished from hematuria, since they have a different etiology.Clinical case: 11-year-old male patient with significant urethror-rhagia. Urinary sediment analysis: red blood cells++. Pelvic ultrasonog-raphy: fusiform anechoic image in the corpus spongiosum of the penileroot. Retrograde urethrogram: normal anterior urethra, extraluminal con-trast passage in the ventral aspect of the bulbar urethra. Cystoscopy: nopathological findings in the urethra or the bladder. Control retrograde urethrogram: cystic dilatation of Cowper’s gland duct; Maizels’ type 3perforated syringocele.Discussion: Cowper’s syringocele is a rare pathology. It can occurat any stage of childhood in the form of urinary infection, obstructivevoiding symptoms, or urethrorrhagia. Urethrogram is key for diagnos-tic purposes, since most Cowper’s syringoceles are detected followingurethrogram or cystoscopy. Cases with functional repercussions for theurinary system require surgical treatment. Otherwise, a wait-and-seeapproach is feasible

Síndrome de Kleefstra. Importancia del estudio genético / Kleefstra syndrome. Importance of genetic study

El síndrome de Kleefstra se caracteriza por una facies peculiar y la presencia de hipotonía, déficit intelectual y retraso grave en la expresión oral, aunque pueden aparecer otras anomalías: cardiacas, de audición, defectos genitales en varones, epilepsia, infecciones respiratorias severas, sobrepeso y alteraciones del comportamiento. Se trata de una enfermedad genética poco frecuente, ocasionada por mutaciones puntuales en el gen histona-lisina-N-metiltransferasa 1 eucromática (EHMT1) o por una microdeleción cromosómica en 9q34.3 (en el 75% de los casos). Este gen codifica una enzima que modifica la función de la histona, esencial para el desarrollo normal. Presentamos el caso clínico de un niño con hipotonía, retraso psicomotor, ausencia de habla y facies peculiar, cuyo diagnóstico se obtuvo gracias a las nuevas técnicas de genética molecular

The Kleefstra syndrome is characterized by a peculiar facies, intelectual deficit and severe delay in the oral expression. Other anomalies that may occur are cardiac, hearing, genital defects in men, epilepsy, severe respiratory infections, overweight and behavioral abnormalities. It’s a rare genetic disorder caused by mutations in the eucromatic histone-lysine-N-methyltransferase 1 (EHMT1) or a chromosome microdeletion 9q34.3 (in 75% of the cases). This gene encodes an enzyme that modifies the function of histone, essential for normal development. We present the case of a child with hypotonia, psychomotor retardation, absence of speech and peculiar facies, whose diagnosis was obtained due to the new techniques in molecular genetics

Síndrome del cascanueces. Una causa poco frecuente de hematuria / Nutcracker syndrome. An uncommon cause of hematuria

El síndrome del cascanueces o síndrome de nutcracker se define como la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Es una causa poco frecuente de hematuria. Se presenta el caso clínico de un niño con hematuria macroscópica recurrente, en el que por pruebas de imagen se llegó al diagnóstico (AU)

The nutcracker syndrome is defined as the compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery. It is a rare cause of hematuria. We presented the clinical case of a child with recurrent macroscopic hematuria, in which the diagnosis was reached by imaging test (AU)

Calendario quirúrgico en Pediatría / Surgical schedule in Pediatrics

No disponible

[Genital-urinary rhabdomyosarcoma in childhood: our experience]. / Rabdomiosarcoma genitourinario en la infancia, nuestra experiencia.

INTRODUCTION: Rhabdomyosarcoma (RSM) becomes the most common tumour of the soft tissues during the paediatric age. It represents among 2-3% of child tumours. The genital-urinary location is the second most common location, only after head and neck. The treatment is usually medical, being the surgery a mere contribution, except for the cases in which the situation is not under control, when very aggressive surgery is necessary. The aim of this study is to analyse the cases of genial-urinary RMS that have been treated in our centre and the role that surgery has in their treatment. MATERIAL AND METHODS: Retrospective study of 20 patient (7 girls and 13 boys) with a median age of 24 months (range from 1 month to 12 years) with RMS in the aurochs-genial tract who have been treated in our hospital from 1990 to 2012. The variables described are demographic, location of the primary tumour, state at diagnosis, received treatment, both medical and surgical, with greater emphasis on the kind of surgery applied and monitoring in terms of survival. RESULTS: The location of the primary tumour was: bladder (6), paratesticular (5), vagina (3) retroperitoneal space (3), lesser pelvis (2) and prostate (1). All of them received medical treatment with chemotherapy and radiotherapy following International Society of Pediatric Oncology protocol after diagnostic biopsy. Surgery, which was always used as help, was: reappraisal of biopsy (1), orchiectomy (5), tumoral resection (8) and radical surgery (cystoprostatectomy or pelvic exenteration) in 6 patients. There were 3 deaths, 2 because of the evolution of the disease and 1 because of postoperative sepsis. The survival rate is 80% with a median follow - up of 14 years. CONCLUSIONS: The RMS is the most common tumour of soft tissues in childhood and the genital-urinary location is the second most common after the parameningeal one. The treatment is multidisciplinary and the surgery has a contributing role when there is no answer to the medical treatment or when there is a residual tumour even if some patients do not respond to medical treatment and they need a radical surgery for recovery.

INTRODUCCION: El rabdomiosarcoma (RMS) constituye el tumor de tejidos blandos más frecuente en la edad pediátrica, representando el 2-3% de los tumores infantiles. La localización genitourinaria es la segunda en frecuencia tras la cabeza y cuello. El tratamiento suele ser médico, quedando la cirugía como coadyuvante, excepto en casos no controlados en que se precisan cirugías muy agresivas. El objetivo del estudio es analizar los casos de RMS de localización genitourinaria tratados en nuestro Centro y el papel que la cirugía tiene en su tratamiento. MATERIAL Y METODOS: Estudio retrospectivo de 20 pacientes (7 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 24 meses (rango de 1 mes a 12 años) con RMS del tracto urogenital tratados en nuestro Hospital desde 1990 hasta 2012. Se describen variables demográficas, localización del tumor primario, estadio al diagnóstico, tratamiento recibido, tanto médico como quirúrgico, con especial atención al tipo de cirugía realizada y seguimiento en términos de supervivencia. RESULTADOS: La localización del tumor primario fue: vejiga (6), paratesticular (5), vagina (3), retroperitoneo (3), pelvis menor (2) y próstata (1). Todos recibieron tratamiento médico con quimioterapia y radioterapia según protocolo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) previa biopsia diagnóstica. La cirugía, practicada en todos los casos como coadyuvante fue: reevaluación por biopsia (1), orquiectomía (5), resección tumoral (8) y cirugía radical (cistoprostatectomía o exanteración pélvica) en 6 pacientes. Hubo 3 fallecimientos, 2 por progresión de la enfermedad y 1 por sepsis postoperatoria. Los 17 restantes están vivos, lo que supone una supervivencia del 80% con una mediana de seguimiento de 14 años. CONCLUSIONES: El RMS es el tumor de tejidos blandos más frecuente en la infancia y la localización genitourinaria la segunda en frecuencia tras las parameníngeas. El tratamiento es multidisciplinar y la cirugía tiene un papel coadyuvante en casos de no respuesta al tratamiento médico o de tumor residual aunque hay pacientes que no responden al tratamiento médico y precisan de cirugía radical para su curación.

Abordaje de la litiasis en tracto urinario en niños / Therapeutic approach in stones urinary tract in children

Objetivos. La litiasis del aparato urinario en la infancia es una entidad poco frecuente con una tasa de incidencia en España de 1/4.500 niños admitidos en un hospital y una tasa de expulsión espontánea entre 34-47%, precisando el resto de tratamiento activo La formación de litiasis urinaria en edad pediátrica presenta un alto riesgo de recurrencias, por lo que es necesario un diagnóstico y tratamiento protocolizado Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de las litiasis en el tracto urinario en niños. Material y métodos. Realizamos un estudio retrospectivo de todos los pacientes ≤16 años ingresados en nuestro centro con diagnóstico de litiasis en tracto urinario desde el año 2000 al año 2013, mencionándoselos datos de tratamiento, tasa libre de cálculo y complicaciones. Resultados. Un total de 69 pacientes fueron tratados del 2000 al 2013. La edad media de nuestros pacientes fue de 8,2 años (rango 1-18 años). La clínica de presentación más frecuentes fue dolor (52%). En el 100% de los casos el diagnóstico se obtuvo mediante ecografía. Respecto a la localización, 21 cálculos se localizaron en vejiga (V), 12 en uréter distal (UD), 8 en uréter medio (UM), 3 en uréter proximal (UP) y 13 en pelvis renal (P). El tamaño medio fue de 13 mm. En 21 pacientes se mantuvo tratamiento conservador (fluidoterapia, analgesia y tratamiento profiláctico antibiótico), en 14 se realizó litotricia extracorpórea y en 22 se realizó ureteroscopia con extracción (n=9) o fragmentación (n=13) del cálculo. No se produjeron complicaciones de interés. La tasa de éxito (tasa libre de cálculos) fue del 79% (n=55). Conclusiones. La litiasis en el tracto urinario infantil es una patología poco frecuente, con características especiales respecto al diagnóstico y tratamiento que requiere atención en centros especializados. El tratamiento óptimo dependerá principalmente de la edad del paciente, de la localización y tamaño del cálculo, así como de la experiencia del equipo

Purpose. Kidney stone disease in children is a rare pathology, with a low incidence in Spain (1/4,500 hospitalized children). The spontaneous expulsion rate is about 34-47% which means that more of 50% of children need active treatment. Paediatric patients forming urinary stones have a high risk of recurrence, therefore, a standard diagnosis and treatment are needed. We present our experience in urolithiasis treatment in children. Materials and methods. We reviewed retrospectively all the patients ≤16 years hospitalized in our hospital with urolithiasis diagnosis from 2000 to 2013, citing treatment modality, stone-free rates and complications. Results. A total of 69 patients with a mean age of 8,2 years (range1-16 years) were treated in our hospital during that period. The main clinical presentation was pain (52%). The diagnosis was made by abdominal ultrasounds in all cases. About localization, 21 lithiasis were found in distal urether (UD), 8 in medium urether (UM), 3 in proximal urether (UP) and 13 in renal pelvis (PR). The mean size was 13 mm.21 (30%) patients had a spontaneous expulsion of the stone, 14 (20%) patients were treated with extracorporeal shock wave lithotripsy and in 22 (32%) patients the elected therapy was ureterosopic stone fragmentation (n=13) or removal (n=9). No complications were observed. The overall stone-free rate was 79% (n=55). Conclusions. Kidney stone disease in children is a rare pathology, with its own features about diagnosis and treatment, which requires medical care in a specialized center. The optimal treatment should be considered regarding the age of the patient, localization and size of the stone, as well as the team experience

Rabdomiosarcoma genitourinario en la infancia, nuestra experiencia / Genital-urinary rhabdomyosarcoma in childhood: our experience

Introducción. El rabdomiosarcoma (RMS) constituye el tumor de tejidos blandos más frecuente en la edad pediátrica, representando el 2-3% de los tumores infantiles. La localización genitourinaria es la segunda en frecuencia tras la cabeza y cuello. El tratamiento suele ser médico, quedando la cirugía como coadyuvante, excepto en casos no controlados en que se precisan cirugías muy agresivas. El objetivo del estudio es analizar los casos de RMS de localización genitourinaria tratados en nuestro Centro y el papel que la cirugía tiene en su tratamiento. Material y métodos. Estudio retrospectivo de 20 pacientes (7 niñas y 13 niños) con una mediana de edad de 24 meses (rango de 1 mes a 12 años) con RMS del tracto urogenital tratados en nuestro Hospital desde 1990 hasta 2012. Se describen variables demográficas, localización del tumor primario, estadio al diagnóstico, tratamiento recibido, tanto médico como quirúrgico, con especial atención al tipo de cirugía realizada y seguimiento en términos de supervivencia. Resultados. La localización del tumor primario fue: vejiga (6), paratesticular (5), vagina (3), retroperitoneo (3), pelvis menor (2) y próstata (1). Todos recibieron tratamiento médico con quimioterapia y radioterapia según protocolo de la Sociedad Internacional de Oncología Pediátrica (SIOP) previa biopsia diagnóstica. La cirugía, practicada en todos los casos como coadyuvante fue: reevaluación por biopsia (1), orquiectomía (5), resección tumoral (8) y cirugía radical (cistoprosta-tectomía o exanteración pélvica) en 6 pacientes. Hubo 3 fallecimientos, 2 por progresión de la enfermedad y 1 por sepsis postoperatoria. Los 17 restantes están vivos, lo que supone una supervivencia del 80% con una mediana de seguimiento de 14 años. Conclusiones. El RMS es el tumor de tejidos blandos más frecuente en la infancia y la localización genitourinaria la segunda en frecuencia tras las parameníngeas. El tratamiento es multidisciplinar y la cirugía tiene un papel coadyuvante en casos de no respuesta al tratamiento médico o de tumor residual aunque hay pacientes que no responden al tratamiento médico y precisan de cirugía radical para su curación

Introduction. Rhabdomyosarcoma (RSM) becomes the most common tumour of the soft tissues during the paediatric age. It represents among 2-3% of child tumours. The genital-urinary location is the second most common location, only after head and neck. The treatment is usually medical, being the surgery a mere contribution, except for the cases in which the situation is not under control, when very aggressive surgery is necessary. The aim of this study is to analyse the cases of genial-urinary RMS that have been treated in our centre and the role that surgery has in their treatment. Material and methods. Retrospective study of 20 patient (7 girls and 13 boys) with a median age of 24 months (range from 1 month to 12 years) with RMS in the aurochs-genial tract who have been treated in our hospital from 1990 to 2012. The variables described are demographic, location of the primary tumour, state at diagnosis, received treatment, both medical and surgical, with greater emphasis on the kind of surgery applied and monitoring in terms of survival. Results. The location of the primary tumour was: bladder (6), par-atesticular (5), vagina (3) retroperitoneal space (3), lesser pelvis (2) and prostate (1). All of them received medical treatment with chemotherapy and radiotherapy following International Society of Pediatric Oncology protocol after diagnostic biopsy. Surgery, which was always used as help, was: reappraisal of biopsy (1), orchiectomy (5), tumoral resection (8) and radical surgery (cystoprostatectomy or pelvic exenteration) in 6 patients. There were 3 deaths, 2 because of the evolution of the disease and 1 because of postoperative sepsis. The survival rate is 80% with a median follow - up of 14 years. Conclusions. The RMS is the most common tumour of soft tissues in childhood and the genital-urinary location is the second most common after the parameningeal one. The treatment is multidisciplinary and the surgery has a contributing role when there is no answer to the medical treatment or when there is a residual tumour even if some patients do not respond to medical treatment and they need a radical surgery for recovery

[Therapeutic approach in urinary tract stones in children]. / Abordaje de la litiasis en tracto urinario en niños.

PURPOSE: Kidney stone disease in children is a rare pathology, with a low incidence in Spain (1/4,500 hospitalized children). The spontaneous expulsion rate is about 34-47% which means that more of 50% of children need active treatment. Paediatric patients forming urinary stones have a high risk of recurrence, therefore, a standard diagnosis and treatment are needed. We present our experience in urolithiasis treatment in children. MATERIALS AND METHODS: We reviewed retrospectively all the patients ≤ 16 years hospitalized in our hospital with urolithiasis diagnosis from 2000 to 2013, citing treatment modality, stone-free rates and complications. RESULTS: A total of 69 patients with a mean age of 8,2 years (range 1-16 years) were treated in our hospital during that period. The main clinical presentation was pain (52%). The diagnosis was made by abdominal ultrasounds in all cases. About localization, 21 lithiasis were found in distal urether (UD), 8 in medium urether (UM), 3 in proximal urether (UP) and 13 in renal pelvis (PR). The mean size was 13 mm. 21 (30%) patients had a spontaneous expulsion of the stone, 14 (20%) patients were treated with extracorporeal shock wave lithotripsy and in 22 (32%) patients the elected therapy was ureterosopic stone fragmentation (n = 13) or removal (n = 9). No complications were observed. The overall stone-free rate was 79% (n = 55). CONCLUSIONS: Kidney stone disease in children is a rare pathology, with its own features about diagnosis and treatment, which requires medical care in a specialized center. The optimal treatment should be considered regarding the age of the patient, localization and size of the stone, as well as the team experience.

[Laparoscopic pyeloplasty in pediatric patients: our experience]. / Pieloplastia laparoscópica en la edad pediátrica. Nuestra experiencia.

The aim of this essay is to present our initial experience with laparoscopic pyeloplasty and highlight how some specific technical changes allowed us to improve our results. We performed a chart review of the patients that underwent laparoscopic pyeloplasty in our institution. We included patients older than 6 months old with proved stenosis of the ureteropelvic junction. We compared our first patients with the last ones in which we performed laterocolic approach in all left pyeloplasties and included a modification of the technique to place an external ureteric stent. We performed 13 laparoscopic pyeloplasties, 8 male patients and 5 female. There were 3 right pyeloplasties (23%) and 10 left ones (77%). We performed transmesocolic approach in 2 cases (left) and laterocolic approach in 11. Mean surgical time was 184 minutes in the first 8 cases and 142 in the 5 last ones. We had three cases of complications in the first group, two stents migrated to ureter and one postsurgical infection. In the last cases we had a postoperative bleeding. Laparoscopic approach is an effective option for pyeloplasty with similar results to those of the open approach in spite of a longer surgical time. Experience and specific surgical details allow us to reduce complication rate and surgical time.

Uroterapia en el tratamiento de la incontinencia urinaria / The role of urotherapy in the management of urinary incontinence

El objetivo de este trabajo es presentar nuestros resultados del abordaje de la incontinencia diurna refractaria al tratamiento médico mediante uroterapia. Para ello, se han revisado retrospectivamente las historias de los niños sometidos a este tipo de tratamiento en nuestro centro. Los criterios de inclusión fueron niños con incontinencia diurna refractarios al tratamiento farmacológico, incontinencia de la risa, vejiga hipoactiva y niños en los que se detectó en la cistomanometría una hiperactividad del detrusor y/o incoordinación vesicoesfinteriana. Doce pacientes completaron el seguimiento, con una media de edad de 8,5 años. La indicación más frecuente fue la incontinencia con hiperactividad del detrusor (58,33%). Los resultados fueron satisfactorios en el 83,3% de los casos, con desaparición de los síntomas en 8 pacientes sin tratamiento médico asociado, y 2 más con tratamiento asociado para la eneuresis nocturna. Sólo dos pacientes no presentaron mejoría. La uroterapia es una parte importante del abordaje de la disfunción del tracto urinario inferior en la edad pediátrica. Cabe destacar la importancia de la correcta selección de pacientes y la aplicación adecuada de las diferentes intervenciones, entre las que el biofeedback con imágenes animadas desempeña un papel fundamental(AU)

The aim of this essay is to present our initial results in applying urotherapy to patients with urinary incontinence not responding to pharmacological treatment. We performed ach art review of all the patients treated with urotherapy in our institution. We included all children with incontinence refractory to pharmacological treatment, giggle incontinence, underactive bladder, overactive bladder and dysfunctional voiding. 12 patients completed follow up. Mean age was 8.5 years. The most frequent finding in cystomanometry was detrusor over activity (58.33%). We achieved full response in 83.3% of our patients, 8 of them without any pharmacological treatment, and another 2 with associated administration of desmopressin. Only two patients did not respond to therapy. Urotherapy is an important part of management of lower urinary tract dysfunction in children. Careful selection of the patients and adequate use of every intervention are crucial for its effectiveness(AU)

Pieloplastia laparoscópica en la edad pediátrica. Nuestra experiencia / Laparoscopic pyeloplasty in pediatric patients: our experience

El objetivo de este trabajo es presentar la serie de pacientes intervenidos mediante este abordaje y cómo pequeñas variaciones en la técnica nos han permitido mejorar los resultados. Para ello se han revisado retrospectivamente las historias de los pacientes sometidos apieloplastia laparoscópica. Los criterios de inclusión fueron pacientes con estenosis de la unión piloureteral (EPU) de más de 6 meses de edad. Se han diferenciado los primeros 8 casos realizados y se han comparado con los 5 últimos tras la introducción de modificaciones técnicas en cuanto al abordaje transmesocólico versus laterocólico en las pieloplastias izquierdas y la colocación de catéter doble J exteriorizado en las últimas. Se han intervenido un total de 13 pacientes, 8 niños y 5 niñas. La estenosis pieloureteral fue derecha en 3 casos (23%) e izquierda en10 (77%). El abordaje fue transmesocólico en 2 casos y laterocólico en11. El tiempo quirúrgico medio fue de 164 minutos en las 8 primeras y 142 en las 5 últimas. En la evolución se presentaron complicaciones en 3 casos de los 8 iniciales, dos migraciones del catéter doble J y una infección. En las 5 últimas se dio un caso de sangrado. El abordaje laparoscópico es una opción efectiva con buenos resultados iniciales equiparables a los de la cirugía abierta a pesar de un mayor tiempo quirúrgico. La aplicación de este abordaje y la experiencia permiten la mejora en detalles del procedimiento que disminuyen la tasa de complicaciones y el tiempo quirúrgico(AU)

The aim of this essay is to present our initial experience with laparoscopicpyeloplasty and highlight how some specific technical changes allowed us to improve our results. We performed a chart review of the patients that underwent laparoscopic pyeloplasty in our institution. We included patients older than 6 months old with proved stenosis of theureteropelvic junction. We compared our fi rst patients with the last ones in which we performed laterocolic approach in all left pyeloplasties and included a modification of the technique to place an external uretericstent. We performed 13 laparoscopic pyeloplasties, 8 male patients and 5female. There were 3 right pyeloplasties (23%) and 10 left ones (77%).We performed transmesocolic approach in 2 cases (left) and laterocolic approach in 11. Mean surgical time was 184 minutes in the fi rst 8 cases and 142 in the 5 last ones. We had three cases of complications in the first group, two stents migrated to ureter and one postsurgical infection. In the last cases we had a postoperative bleeding. Laparoscopic approach is an effective option for pyeloplasty with similar results to those of the open approach in spite of a longer surgical time. Experience and specific surgical details allow us to reduce complication rate and surgical time (AU)

[Ophthalmological manifestations in Fabry's disease. Four clinical cases showing deficient alpha-galactosidase-A activity]. / Manifestaciones oftalmológicas en la enfermedad de Fabry. A propósito de 4 casos con actividad deficiente de a-galactosidasa A.

CASE REPORT: Fabry's disease is an illness produced by an alteration in the catabolism of the glycosphingolipids. We report ophthalmologic findings in 4 people, detected after 113 patient evaluations from an analytical, cardiological and genetic point of view. DISCUSSION: Fabry's disease is uncommon and shows variable ophthalmologic affectation. Some patients with Fabry's disease do not present ocular affectation, while, on the other hand, healthy carriers with important ocular alterations have been described. The deposit of glycosphingolipids produces affectation at the corneal, crystalline, vascular and retinal levels. The vascular alterations affect not only the veins but also the arteries, as we report in our patients.

[Circumscribed choroidal hemangioma treated with photodynamic therapy]. / Hemangioma circunscrito de coroides tratado con terapia fotodinámica.

CLINICAL CASE: A 45-year-old male referred with a scotoma in the left eye of 2 months' evolution. A peripapillary tumor was found, with a basal diameter of 7 mm and thickness 3.4 mm. It was diagnosed as a circumscribed choroidal hemangioma. It was decided to treat the patient using photodynamic therapy. After 4 sessions and 17 months follow-up, the patient remained asymptomatic and visual acuity was stable. There was evidence of subretinal fibrosis and no subretinal fluid was found. DISCUSSION: Photodynamic therapy is a good option for the treatment of circumscribed choroidal hemangioma given the minimal damage is causes to the adjacent retina.

La lactancia materna en nuestro medio: análisis de la situación / Breastfeeding in our general population: an analysis of the situation

Objetivo: Conocer la prevalencia de la lactancia materna (LM) en nuestro medio y valorar la eficacia de un programa de promoción en el inicio y mantenimiento de ésta. Método: Estudio descriptivo, retrospectivo mediante la revisión de historias clínicas de los recién nacidos en el sño 2005 en nuestra área de salud. Resultados y conclusiones: Baja prevalencia y duración de la lactancia en función de las recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS). La influencia del programa de promoción de LM es escasa

Objective: To determine the prevalence of breastfeeding (BF) in our setting and evaluate the efficacy of a program to promote its initiation and prolongation. Method: A descriptive, retrospective study based on the review of the medical records of infants born in our health area during 2005. Results and conclusions: The prevalence of BF is low and its duration short with respect to the recommendations of the World Health Organization. The program to promote BF has little influence on the decision to undertake and continue this practice

Incontinencia pigmenti / Incontinentia pigmenti

La Incontinentia Pigmenti o Síndrome de Bloch-Sulzberger es una enfermedad neurocutánea ligada al cromosoma X, infrecuente, que afecta generalmente a niñas. Se caracteriza por lesiones cutáneas, dentales, oculares y neurológicas. Se presenta la evolución clínica de una niña de 2 años con diagnóstico neonatal de esta enfermedad

Incontinenti pigmenti o Bloch-Sulzberger syndrome is an uncommon neurocutaneous disease X linked dominant disorder which usually affects female infants. It affects skin, dental, ocular and nervous system. We report a case of 2 years old female which neonatal diagnosis of ttlis disease