Prevalence of neonatal lupus in a small group of antibody-carrying mothers and frequency of complete atrioventricular block.

BACKGROUND: Neonatal lupus (NL) is extremely rare and is caused by the transplacental passage of maternal IgG autoantibodies against Ro, La, and/or RNP proteins into the fetal circulation, which can cause congenital complete atrioventricular block (CCAB), permanent skin lesions, and liver involvement. OBJECTIVE: To know the prevalence of NL in patients with CCAB and the clinical course in long-term follow-up. METHODS: From January 1992 to December 2017, patients with CCAB were included. The presence of anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antinuclear antibodies in maternal serum confirmed NL. RESULTS: Eight patients were included with a follow-up of 10 ± 6 years; NL was concluded in 62.5%; two were male. One of them was diagnosed in utero, two at birth, and a pacemaker was implanted in them, one at 12 years of age and another at 15. The other two cases were diagnosed at 18 and 26 years of age, and permanent pacemakers were implanted 8 and 5 years later, respectively. In one case, a definitive pacemaker was not implanted in a newborn with only 1 year of follow-up. At delivery, 60% of the mothers were free of rheumatic disease, and altogether, they all had 19 children; none of them presented NL manifestations. CONCLUSIONS: CCAB is rare and frequently associated with a maternal autoimmune disease, practically all of them will require a definitive pacemaker at some point in their lives.

ANTECEDENTES: El lupus neonatal (LN) es extremadamente raro y es ocasionado por el paso transplacentario de auto-anticuerpos maternos IgG contra las proteínas Ro, La y/o RNP a la circulación fetal que puede ocasionar bloqueo aurículo-ventricular completo congénito (BAVCC) permanente, lesiones dérmicas y afectación hepática. OBJETIVO: Conocer la prevalencia de LN en paciente con BAVCC y la evolución clínica en un seguimiento a largo plazo. MÉTODOS: De enero de 1992 a diciembre 2017 se incluyeron paciente con BAVCC. La presencia de anticuerpos antinucleares anti-SSA/Ro y anti-SSB/La en suero materno confirmó LN. RESULTADOS: Ocho pacientes fueron incluidos con seguimiento de 10 ± 6 años, el 62.5 % con LN; dos fueron del sexo masculino. Uno diagnosticado in útero, dos al nacimiento, en ellos se implantó marcapaso; uno a los 12 años de edad y otro a los 15. Los otros dos casos fueron diagnosticados a los 18 y 26 años, se implantó marcapaso definitivo en ellos 8 y 5 años después respectivamente. En un caso no se implantó marcapaso definitivo; un recién nacido con solo un año de seguimiento. Al dar a luz, el 60 % de las madres estaban libres de enfermedad reumática y en conjunto todas tuvieron 19 hijos, ninguno de ellos presentó manifestaciones de LN. CONCLUSIONES: El BAVCC es raro y frecuentemente está asociado a una enfermedad autoinmune materna, prácticamente todos requerirán de marcapaso definitivo en alguna época de su vida.

Prevalence of Chagas heart disease in dilated cardiomyopathy / Prevalencia de cardiopatía chagásica en la miocardiopatía dilatada

Abstract Objectives: The main objective is to determine the prevalence of American trypanosomiasis in patients with dilated cardiomyopathy in a tertiary hospital in western Mexico. Methods: From January 1991 to February 2016, 387 consecutive patients with a confirmed diagnosis of dilated cardiomyopathy were included in the study. Cases with ventricular dilatation secondary to ischemic heart disease, valvular heart disease, hypertension, lung disease, pericardial disease, or congenital heart disease were excluded from the study. Diagnosis was made detecting antibodies against Trypanosoma cruzi with two different methods or parasite in blood. Results: Were included 387 patients with dilated cardiomyopathy, Chagas cardiomyopathy was confirmed in 6.9%, two patients in the acute phase (in one, suspected transfusion transmission was detected). Most patients were born in rural areas. About 96.2% showed congestive heart failure, only one patient with apical left ventricular aneurysm manifested palpitations. About 66% with right bundle branch block, left anterior fascicular block, or the association of both, in 14.8%, non-sustained ventricular tachycardia was found. Conclusions: Chagas cardiomyopathy is common in México, mainly in people who were born or lived during childhood in rural areas. It is a common cause of heart failure. Chagas’ heart disease should be suspected in patients receiving a blood transfusion, even without another epidemiological history.

Resumen Objetivo: El objetivo principal del estudio es conocer la prevalencia de tripanosomiasis americana en pacientes con cardiomiopatía dilatada, en un hospital de concentración en el occidente de México. Métodos: Desde enero de 1991 a febrero de 2016 se incluyeron 387 pacientes consecutivos con diagnóstico de cardiomiopatía dilatada, se excluyeron los casos con dilatación ventricular secundaria a cardiopatía isquémica, valvulopatías, hipertensión arterial sistémica, enfermedad pulmonar, enfermedad pericárdica o cardiopatías congénitas. El diagnóstico se realizó mediante la detección de anticuerpos anti-tripanosoma cruzi con 2 métodos positivos diferentes o con la detección del parásito en sangre. Resultados: Se incluyeron 387 paciente con cardiomiopatía dilatada, en el 6.9% se confirmó cardiopatía chagásica; dos pacientes en fase aguda (uno con sospecha de transmisión transfusional). La mayoría de los pacientes provenían de zonas rurales. El 96.2% de los casos presentó insuficiencia cardiaca congestiva, un paciente con aneurisma apical del ventrículo izquierdo solo manifestó palpitaciones. El 66% presentó bloqueo de la rama derecha del haz de His, hemibloqueo anterior izquierdo o la asociación de ambos, en el 14.8% se encontró taquicardia ventricular no sostenida. Conclusiones: La cardiopatía chagásica es frecuente en nuestro medio, principalmente en personas que nacieron o vivieron durante la infancia en áreas rurales. Es causa común de insuficiencia cardiaca. La cardiomiopatía chagásica debe sospecharse en pacientes que reciben transfusión sanguínea, incluso sin otros antecedentes epidemiológicos

Prevalence of Chagas heart disease in dilated cardiomyopathy.

OBJECTIVES: The main objective is to determine the prevalence of American trypanosomiasis in patients with dilated cardiomyopathy in a tertiary hospital in western Mexico. METHODS: From January 1991 to February 2016, 387 consecutive patients with a confirmed diagnosis of dilated cardiomyopathy were included in the study. Cases with ventricular dilatation secondary to ischemic heart disease, valvular heart disease, hypertension, lung disease, pericardial disease, or congenital heart disease were excluded from the study. Diagnosis was made detecting antibodies against Trypanosoma cruzi with two different methods or parasite in blood. RESULTS: Were included 387 patients with dilated cardiomyopathy, Chagas cardiomyopathy was confirmed in 6.9%, two patients in the acute phase (in one, suspected transfusion transmission was detected). Most patients were born in rural areas. About 96.2% showed congestive heart failure, only one patient with apical left ventricular aneurysm manifested palpitations. About 66% with right bundle branch block, left anterior fascicular block, or the association of both, in 14.8%, non-sustained ventricular tachycardia was found. CONCLUSIONS: Chagas cardiomyopathy is common in México, mainly in people who were born or lived during childhood in rural areas. It is a common cause of heart failure. Chagas' heart disease should be suspected in patients receiving a blood transfusion, even without another epidemiological history.

Regresión de la cardiopatía chagásica aguda en un lactante menor con sospecha de infección transfusional. Nueve años de seguimiento / Regression of acute chagasic cardiopathy in a nine months old infant with suspected transfusional infection. Nine years follow up

La enfermedad de Chagas o Tripanosomosis Americana fue descrita en México por Mazzotti en 1940. No ha sido documentada la transmisión a través de transfusión sanguínea. Presentamos el caso de una niña de 9 meses de edad con diagnóstico comprobado de cardiopatía chagásica aguda, el antecedente de transfusión sanguínea nos hace sospechar la transmisión por esta vía. Recibió manejo a base de Nifurtomox con los que se obtuvo negativización de la parasitología. En su seguimiento de nueve años se observa una regresión paulatina de la cardiopatía, tanto en estudios radiológicos como ecocardiográficos, hasta llegar a la normalidad. En su control durante este tiempo conserva la negatividad en los exámenes serológicos y parasitológicos, ha permanecido asintomática y su desarrollo y crecimiento son adecuados