ABSTRACT
BACKGROUND: T-cell prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a rare and aggressive disease. In this study, we report our experience from 119 patients with T-PLL. PATIENTS AND METHODS: We reviewed the clinico-pathologic records of 119 consecutive patients with T-PLL, who presented to our institution between 1990 and 2016. RESULTS: One hundred and nineteen patients with T-PLL were analysed. Complex karyotype and aberrations in chromosome 14 were seen in 65% and 52% patients, respectively. Seventy-five patients (63%) were previously untreated and 43 (37%) were initially treated outside our institution. Sixty-three previously untreated patients (84%) received frontline therapies. Overall, 95 patients (80%) have died. Median overall survival (OS) from diagnosis was 19 months [95% confidence interval (CI) 16-26 months]. Using recursive partitioning (RP), we found that patients with hemoglobin < 9.3 g/dl, lactate dehydrogenase (LDH) ≥ 1668 IU/l, white blood cell ≥ 208 K/l and ß2M ≥ 8 mg/l had significantly inferior OS and patients with hemoglobin < 9.3 g/dl had inferior progression-free survival (PFS). In multivariate analysis, we identified that presence of pleural effusion [hazard ratio (HR) 2.08 (95% CI 1.11-3.9); P = 0.02], high LDH (≥ 1668 IU/l) [HR 2.5 (95% CI 1.20-4.24); P < 0.001)], and low hemoglobin (< 9.3 g/dl) [HR 0.33 (95% CI 0.14-0.75); P = 0.008] were associated with shorter OS. Fifty-five previously untreated patients received treatment with an alemtuzumab-based regimen (42 monotherapy and 13 combination with pentostatin). Overall response rate, complete remission rate (CR) for single-agent alemtuzumab and alemtuzumab combined with pentostatin were 83%, 66% and 82%, 73% respectively. In patients who achieved initial CR, stem cell transplantation was not associated with longer PFS and OS. CONCLUSION: Outcomes in T-PLL remain poor. Multicenter collaborative effort is required to conduct prospective studies.
Subject(s)
Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols/therapeutic use , Leukemia, Prolymphocytic, T-Cell/therapy , Stem Cell Transplantation , Antineoplastic Combined Chemotherapy Protocols/adverse effects , Biomarkers, Tumor/genetics , Chromosome Aberrations , Disease Progression , Disease-Free Survival , Humans , Kaplan-Meier Estimate , Karyotype , Leukemia, Prolymphocytic, T-Cell/genetics , Leukemia, Prolymphocytic, T-Cell/mortality , Leukemia, Prolymphocytic, T-Cell/pathology , Medical Records , Multivariate Analysis , Proportional Hazards Models , Recurrence , Remission Induction , Retrospective Studies , Risk Factors , Stem Cell Transplantation/adverse effects , Stem Cell Transplantation/mortality , Texas , Time Factors , Treatment OutcomeABSTRACT
El objetivo de este trabajo es analizar los factores de alto riesgo determinantes de hipoacusia neurosensorial de diferente grado, observados en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Garrahan. De una muestra de 3000 niños, entre 1989 y 1993, fueron estudiados 700 por hipoacusia neurosensorial, evaluándose la edad al diagnóstico, la uni o bilateralidad de la afección y su grado de severidad. Se observó que 114 (16,3 por ciento) consultaron antes de los 2 años; 165 (23,4 por ciento) entre los 2 años y 3 años y 10 meses y 421 (60,15 por ciento) entre 3 años y 11 meses y 16 años y 4 meses. Entre los factores de alto riesgo audiológico conocidos, predominaron la anoxia perinatal (N 103; 13,3 por ciento), postmeningítico (N 76; 10,9 por ciento) y ototóxicos (N 72; 8,8 por ciento). Sin embargo no se encontraron factores predisponentes en 190 niños (27,1 por ciento) de los que en 75 la hipoacusia estuvo asociada a factores genéticos, mientras que los 115 restantes (16,4 por ciento) fueron considerados de etiología desconocida. En este grupo de pacientes se encontró retraso en el comienzo del balbuceo canónico (rango 15- 50 meses; media 24 meses). La secuela auditiva fue bilateral en 507 niños (72,4 por ciento) y unilateral en 193 (27,1 por ciento). La pérdida auditiva entre 15 y 70 dB ocurrió entre 316 niños (45,1 por ciento) y mayor de 70 dB en 384 (54,9 por ciento). Se jerarquiza la búsqueda del balbuceo canónico como predictor de hipoacusia en niños sin antecedentes de riesgo conocidos.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Infant , Child, Preschool , Adolescent , Risk Factors , Deafness , ArgentinaABSTRACT
El objetivo de este trabajo es analizar los factores de alto riesgo determinantes de hipoacusia neurosensorial de diferente grado, observados en el Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Garrahan. De una muestra de 3000 niños, entre 1989 y 1993, fueron estudiados 700 por hipoacusia neurosensorial, evaluándose la edad al diagnóstico, la uni o bilateralidad de la afección y su grado de severidad. Se observó que 114 (16,3 por ciento) consultaron antes de los 2 años; 165 (23,4 por ciento) entre los 2 años y 3 años y 10 meses y 421 (60,15 por ciento) entre 3 años y 11 meses y 16 años y 4 meses. Entre los factores de alto riesgo audiológico conocidos, predominaron la anoxia perinatal (N 103; 13,3 por ciento), postmeningítico (N 76; 10,9 por ciento) y ototóxicos (N 72; 8,8 por ciento). Sin embargo no se encontraron factores predisponentes en 190 niños (27,1 por ciento) de los que en 75 la hipoacusia estuvo asociada a factores genéticos, mientras que los 115 restantes (16,4 por ciento) fueron considerados de etiología desconocida. En este grupo de pacientes se encontró retraso en el comienzo del balbuceo canónico (rango 15- 50 meses; media 24 meses). La secuela auditiva fue bilateral en 507 niños (72,4 por ciento) y unilateral en 193 (27,1 por ciento). La pérdida auditiva entre 15 y 70 dB ocurrió entre 316 niños (45,1 por ciento) y mayor de 70 dB en 384 (54,9 por ciento). Se jerarquiza la búsqueda del balbuceo canónico como predictor de hipoacusia en niños sin antecedentes de riesgo conocidos. (AU)
