Síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría: importancia de la evaluación inicial de los parámetros de laboratorio / Multisystem Inflammatory Syndrome in children: the importance of evaluation of early laboratory parameters

RESUMEN Introducción : El síndrome inflamatorio multisistémico en pediatría (SIM-C) es una infrecuente entidad asociada a COVID-19 con un amplio espectro de presentación: desde un cuadro similar a la enfermedad de Kawasaki a una afectación multisistémica con shock. Se han descripto asociaciones entre valores de laboratorio y mala evolución, pero no existen puntos de corte que predigan la misma. Objetivo : El objetivo de este estudio fue describir y analizar las características de los pacientes con SIM-C y las relaciones de estas con los hallazgos de laboratorio. Material y métodos : Se realizó un estudio analítico y retrospectivo de niños internados con diagnóstico de SIM-C entre mayo 2020 y junio 2021 en el HNRG. Se estudiaron 32 pacientes, 17 femeninas (53,13%) y 15 masculinos (46,87%), edad promedio de 7,67 años (rango 0,5-14,91). Diez de los pacientes (31,25%) presentaron shock. Se obtuvieron datos clínicos, ecocardiográficos y valores de troponina I ultrasensible, NT-proBNP, plaquetas y linfocitos al momento del diagnóstico; y se analizaron comparativamente entre quienes presentaron shock durante la evolución (Grupo 1) y quienes no (Grupo 2). Resultados : La diferencia en un valor inicial de NT-proBNP elevado fue estadísticamente significativa entre ambos grupos (p=0,008), en tanto que la troponina y el recuento de linfocitos y plaquetas, no. De los 13 pacientes que requirieron inotrópicos, el 58% presentó linfopenia inicialmente (p=0,006 vs aquellos que no los necesitaron). Conclusiones : Si bien la mortalidad debido al SIM-C es baja, la afectación cardiovascular y el compromiso hemodinámico en los paci entes que presentaron este síndrome puede ser frecuente. Poder contar con una herramienta de laboratorio ampliamente difundida para la categorización de pacientes podría ayudar a mitigar riesgos y obtener una derivación temprana a centros especializados.

ABSTRACT Background : Multisystem inflammatory syndrome in children (MIS-C) is an uncommon condition associated with COVID-19 with a wide spectrum of presentations, ranging from Kawasaki-like disease to multisystem involvement with shock. The as sociation between the laboratory characteristics and unfavorable outcome has been described, but the cut-off points associated with higher risk have not yet been defined. Objective : The aim of this study was to describe and analyze the characteristics of patients with MIS-C and their associations with the laboratory findings. Methods : We conducted an analytical and retrospective study of pediatric patients hospitalized between May 2020 and June 2021 with diagnosis of MIS-C in Hospital General de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez (HNRG). The cohort was made up of 23 patients, 17 female (53.13%) and 15 male (46.87%); mean age was 7.67 years (range 0.5-14.91). Ten patients (31.25%) presented shock. Clinical and echocardiographic data and values of high-sensitive troponin I, N-terminal pro-B-type natriuretic peptide (NT-proBNP), platelets and lymphocytes at the time of diagnosis were obtained and compared between those with shock during evolution (group 1) and those without shock (group 2). Results : There was a significant difference in baseline elevated NT-proBNP values between both groups (p = 0.008), but not in troponin levels and lymphocyte and platelet counts. Of the 13 patients who required inotropic agents, 58% had baseline lymphopenia (p = 0.006 vs those who did not require inotropic drugs). Conclusions : Although mortality due to MIS-C is low, cardiac involvement and hemodynamic impairment may be common. The availability of a commonly used laboratory tool for patient categorization could help to mitigate risks and obtain early referral to specialized centers.

Long-term cardiology outcomes in children after early treatment for Chagas disease, an observational study.

BACKGROUND: Parasite persistence after acute infection with Trypanosoma cruzi is an important factor in the development of Chagas disease (CD) cardiomyopathy. Few studies have investigated the clinical effectiveness of CD treatment through the evaluation of cardiological events by long term follow-up of treated children. Cardiological evaluation in children is challenging since features that would be diagnosed as abnormal in an adult's ECG may be normal, age-related findings in a pediatric ECG trace. The objective was to evaluate cardiac involvement in patients with Chagas disease with a minimum follow-up of 6 years post-treatment. METHODOLOGY: A descriptive study of a cohort of pediatric patients with CD treated with benznidazole (Bz) or nifurtimox (Nf) was conducted. Children (N = 234) with at least 6 years post CD treatment followed at the Parasitology and Chagas Service, Buenos Aires Children's Hospital (Argentina) were enrolled. By convenience sampling, children who attended a clinical visit between August 2015 and November 2019 were also invited to participate for additional cardiovascular studies like 24-hour Holter monitoring and speckle-tracking 2D echocardiogram (STE). Benznidazole was prescribed in 171 patients and nifurtimox in 63 patients. Baseline parasitemia data was available for 168/234 patients. During the follow-up period, alterations in routine ECG were observed in 11/234 (4.7%, 95% CI [2-7.4%]) patients. In only four patients, with complete right bundle branch block (cRBBB) and left anterior fascicular block (LAFB), ECG alterations were considered probably related to CD. During follow-up, 129/130 (99%) treated patients achieved persistent negative parasitemia by qPCR. Also decrease in T.cruzi antibodies titers was observed in all patients and negative seroconversion occurred in 123/234 (52%) patients. CONCLUSIONS: A low incidence of cardiological lesions related to CD was observed in patients treated early for pediatric CD. This suggests a protective effect of parasiticidal treatment on the development of cardiological lesions and highlights the importance of early treatment of infected children. TRIAL REGISTRATION: ClinicalTrials.gov NCT04090489.

Left ventricular longitudinal strain and strain rate measurements in paediatric patients in long-term treatment for Chagas disease.

INTRODUCTION: Previous echocardiographic studies failed to show residual alterations of heart function in paediatric patients that have received treatment for Chagas disease. While the echocardiogram is the fundamental front-line tool for evaluating heart function, the appearance of new techniques allows a more detailed analysis. We aimed to evaluate systolic and diastolic function with new techniques in a paediatric population with Chagas disease several years after treatment completion. MATERIAL AND METHODS: Echocardiograms were obtained from 84 Chagas disease patients (48 female) and 27 healthy controls. All patients had received treatment concluding on average 10 years prior to the study. The prospective analysis considered cardiac dimensions and cardiac function using two-dimensional, M-mode, Doppler and tissue Doppler imaging with emphasis on measuring longitudinal strain in the left ventricle by speckle tracking. Ejection fraction was measured with three-dimensional echocardiography. RESULTS: Patients had an age of 14.2 ± 5.7 years (6-33) at the time of evaluation. Global and segmental motility of the left ventricle was normal in all patients. Ejection fraction was 59.2 ± 6.5 and 57.4 ± 6.5% (p = 0.31) in patients and controls respectively. Left ventricular global longitudinal systolic strain was -19 ± 2.4% in patients and -19 ± 3.6% (p = 0.91) in controls. No significant differences were found in remaining systolic and diastolic function measurements. CONCLUSIONS: Paediatric patients that have received treatment for Chagas disease, evaluated with either conventional techniques or new tools, do not show significant long-term alterations of ventricular function.

Prueba de ejercicio cardiopulmonar: valores de referencia en pacientes adolescentes y adultos con cardiopatías congénitas / Cardiopulmonary Exercise Testing: Reference Values in Adolescent and Adult Patients with Congenital Heart Diseases

RESUMEN Introducción: La interpretación de la prueba de esfuerzo cardiopulmonar (PECP) en cardiopatías congénitas representa un desafío, ya que estas constituyen un grupo amplio con diferentes grados de gravedad. Objetivos: Obtener en nuestro centro valores de referencia para las variables medidas mediante la PECP en adolescentes y adultos con cardiopatías congénitas, con el objetivo de poder comparar entre pares los resultados esperados de la PECP según edad, sexo e igual patología. Material y Métodos: Se realizaron 799 PECP en 473 pacientes mayores de 17 años con distintas cardiopatías. Variables estudiadas: VO2 pico (ml/kg/min), % predicho de VO2 pico, duración en segundos de la prueba (discriminada por sexo), VE/VCO2 slope y coeficiente R para el total de las pruebas. Análisis estadístico: media y desvío estándar para cada variable, T test para las estudiadas por sexo. Resultados: El VO2 pico (ml/kg/min), el % predicho del VO2 pico y la duración de la prueba disminuyeron conforme aumentó la gravedad de la cardiopatía. El % predicho de VO2 pico corrige los valores de VO2 ml/kg/min por edad y sexo, por lo que constituye un dato más útil para la evaluación. El coeficiente R mayor que 1,1 indica que los pacientes realizaron una prueba máxima. El VE/VCO2 slope está aumentado en las cardiopatías graves. Conclusiones: Los valores de referencia de la PECP para las distintas cardiopatías congénitas son fundamentales, pues nos permiten comparar pacientes con igual patología. El % predicho de VO2 pico parece ser el dato más útil para este fin.

SUMMARY Background: The interpretation of cardiopulmonary exercise testing (CPET) in congenital heart diseases represents a challenge, since they constitute a large group of anomalies with different degrees of severity. Objectives: The aim of this study was to obtain reference values of CPET variables in adolescents and adults with congenital heart diseases in our center, to compare between peers the expected results of CPET according to age, gender and the same pathology. Methods: A total of 799 tests were performed in 473 patients older than 17 years with different congenital heart diseases. Variables studied were peak VO2 (ml/kg/min), percent-predicted peak VO2, test duration in seconds (discriminated by gender), VE/VCO2 slope and R coefficient for all the tests. Statistical analyses were conducted using mean and standard deviation for each variable and Student's t test for those studied by gender. Results: Peak VO2 (ml/kg/min), percent-predicted peak VO2, and test duration decreased as the severity of heart diseases increased. The percent-predicted peak VO2 corrects VO2 ml/kg/min values for age and sex, so it becomes a more useful variable for evaluation. An R coefficient greater than 1.1 indicates that patients performed a maximal test. The VE/VCO2 slope is increased in severe heart diseases. Conclusions: Reference CPET values for the different congenital heart diseases are essential, since they allow us to compare patients with the same pathology. The percent-predicted peak VO2 seems to be the most useful variable for this purpose.

Detección del envejecimiento vascular acelerado por ecografía carotídea en niños y adolescentes con alto riesgo vascular / Detection of early vascular aging by carotid ul-trasound in children and adolescents with high vascular risk

Introducción. El envejecimiento vascular acelerado (EVA) puede ser detectado por ecografía vascular midiendo el espesor miointimal carotídeo (EMC) y/o la rigidez arterial (RA). El objetivo fue estimar la presencia de EVA en niños y adolescentes con alto riesgo vascular. Material y método. Se incluyeron pacientes Diabéticos tipo 1 (DM1), dislipidémicos familiares (DLP) y obesos. Se evaluaron el EMC y determinantes de la RA, y se compararon los resultados con tablas de percentilos para niños y adolescentes sanos ya publicadas. Cuando el EMC y/o los índices de RA superaron el percentilo 95, se informó como EVA. El análisis estadístico se realizó con SPSS 20., Los datos discretos fueron presentados como frecuencia en porcentaje. Se utilizó el chi cuadrado para comparar las variables dicotómicas. Se consideró estadísticamente significativo un valor de p < 0,05. Resultados. De un total de 199 pacientes, 54,8% eran mujeres (109), edad media de 12,6 años ± 3,4 años. Con DM1: el 41,7%; DLP: 32,2%; y obesos: 25,6%. Presentaron EMC anormal el 34,7% (69 pacientes). Los obesos tuvieron menor alteración del EMC (p=0,002), siendo los varones los más afectados: el 43,3%, p= 0,02. A 141 pacientes se les realizaron mediciones de RA, que fueron anormales en el 46,1% (65 pacientes), sin diferencias por sexo o diagnóstico. La presencia de EVA medida por ambos métodos alcanzó al 58% de la muestra. Conclusiones. Presentó EVA el 58% de los pacientes. Un tercio tuvo EMC anormal, que fue más frecuente en los varones, en los pacientes con diabetes y en los dislipidé- micos. La mitad de las mediciones de la rigidez arterial fueron anormales, independientemente del diagnóstico o del sexo. Futuros estudios serán necesarios para determinar la utilidad clínica de estos hallazgos.

Introduction. Early vascular aging can be detected by vascular ultrasound measuring the carotid intima media thickness and/or the arterial stiffness. The objective was to estimate the presence of early vascular aging in children and adolescents with high vascular risk. Material and method. Type 1 diabetic patients, patients with familial dyslipidemia and obese patients were included. The carotid intima media thickness and determinants of arterial stiffness were evaluated, and the results were compared to already published percentile tables of healthy children and adolescents. When the carotid intima media thickness and/or the arterial stiffness indexes exceeded 95th percentile, it was informed as early vascular aging. The statistical analysis was performed using SPSS 20. Data are shown as mean ±SD, median or percentage. Comparisons of dichotomous variables (percentage) were made using χ2 test. P values <0.05 were considered significant. Results. Out of a total of 199 patients, 54.8% were females (109 patients), with mean age of 12.6 years ± 3.4 years. With type 1 diabetes: 41.7%; familial dyslipidemia: 32.2%; obesity: 25.6%. 34.7% (69 patients) presented with abnormal carotid intima media thickness. Obese patients had minor alteration of the carotid intima media thickness (p = 0,002), and males were the most affected ones: 43.3%, p = 0.02. Arterial stiffness was measured in 141 patients, which was abnormal in 46.1% (65 patients), with no age or diagnosis difference. The presence of early vascular aging measured by both methods reached 58% of the sample. Conclusions. Early vascular aging occurred in 58% of the patients. One third had abnormal carotid intima media thickness, which was more frequent in males, in diabetic patients and patients with dyslipidemia. Half of the arterial stiffness measurements were abnormal, independent of diagnosis or sex. Further studies will be required to determine the clinical utility of these findings.

Aortopulmonary fistula after an arterial switch operation.

Aortopulmonary fistula has been documented in adult patients with acute aortic dissection, atherosclerotic disease, and other comorbidities. However, until now we believe this was not previously reported as a complication after the arterial switch operation in a patient with transposition of the great arteries. We report the case of a 3-month-old boy who underwent an arterial switch operation as a neonate. After balloon dilation to relieve a postoperative supravalvular pulmonary stenosis, he presented with severe congestive heart failure due to an undiagnosed but previously present fistula between the ascending aorta and the main pulmonary artery. He underwent successful surgical repair and recovered uneventfully.

Acrocomia aculeata as an unreported cause of tricuspid regurgitation.

Penetrating chest trauma can produce a wide range of lesions to cardiac structures. Some patients develop signs and symptoms of residual sequelae. We describe the case of an 11-year-old boy with severe tricuspid regurgitation caused by the thorn of a palm tree. A De Vega annuloplasty of the tricuspid valve and a bidirectional Glenn procedure were successfully performed 7 years after the episode. This case illustrates the importance of a thorough investigation of possible valvular heart disease in patients who suffered from chest trauma.

Ergometría en pacientes con bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco / Exercise Stress Test in Patients with Total Bypass of the Venous Ventricle with Extracardiac Conduit

Introducción Las diversas modificaciones técnicas introducidas a lo largo de los años en los procedimientos hemodinámicos y quirúrgicos han hecho posible que pacientes que inicialmente no reunían los criterios básicos para ser sometidos a un bypass total de ventrículo venoso con tubo extracardíaco pudieran acceder tardíamente a esta cirugía. Objetivo Analizar la respuesta al esfuerzo de pacientes operados antes de los 10 años y después de esta edad con bypass total de ventrículo venoso (BTVV) con tubo extracardíaco (EC). Material y métodos Se evaluaron 49 pacientes, que se dividieron en dos grupos: A (n = 24) intervenidos antes de los 10 años en forma electiva (menor riesgo) y B (n = 25) operados después de los 10 años, con patologías más complejas (mayor riesgo); en estos pacientes se incluyen reconversiones de anastomosis auriculopulmonares (AAP). Resultados La edad actual (grupo A: 8,58 ± 2,54 años, grupo B: 20,84 ± 6,99 años) y la edad quirúrgica (grupo A: 6,15 ± 1,78 años, grupo B: 18,04 ± 7,16 años) fueron significativamente diferentes (p < 0,000001), con un tiempo de seguimiento similar para ambos grupos (A: 2,49 ± 1,51 años, B: 2,82 ± 1,6 años). La CF en porcentaje de CF esperada fue mejor en el grupo A que en el B (A: 81,7% ± 13,9%, B: 60,24% ±15,9%; p < 0,000001). Se comparó la SatO2 (%) de reposo con la del máximo esfuerzo de los 49 pacientes; ésta resultó significativamente más baja (p < 0,000001) en el máximo esfuerzo (92% ± 4,77% versus 82,45% ± 7,39%) secundario a la fenestración. Presentaron arritmias 7 pacientes del grupo A (29%) y 15 (60%) del grupo B. Conclusiones A igual tiempo de seguimiento, la respuesta al esfuerzo es mejor en los pacientes operados más tempranamente y con menos factores de riesgo. En este grupo se observa además un porcentaje menor de arritmias.

Background During the last years, several modifications of the hemodynamic and surgical procedures have made it possible for patients, who were previously not eligible for total bypass of the venous ventricle with an extracardiac conduit, to undergo this type of surgery late. Objective To analyze the response to exercise stress test in patients who underwent total bypass of the venous ventricle (TBVV) with an extracardiac conduit (EC) after and before the age of 10 years. Material and Methods Forty nine patients were assessed and divided in two groups: group A (n=24) included patients electively operated (low risk) before the age of 10 years and group B (n=25) included patients who underwent surgery after the age of 10 years with more complex conditions (high risk); these patients included conversions of atriopulmonary anastomosis (APA). Results Current age (group A: 8.58±2.54 years, group B: 20.84±6.99 years) and surgical age (group A: 6.15±1.78 years, group B: 18.04±7.16 years) were significantly different (p<0.000001), but follow-up was similar in both groups (A: 2.49±1.51 years, B: 2.82±1.6 years). FC (expressed as a percentage of expected FC) was better in group A than in group B (A: 81.7±13.9 years, B: 60.24%±15.9%; p<0.000001). In all patients, StO2 (%) at rest and during maximal effort were compared; the latter was significantly lower (p<0.000001, 92%±4.77% versus 82.45%±7.39%) secondary to fenestration. Seven patients in group A (29%) and 15 in group B (60%) had arrhythmias. Conclusions During the same period of time of follow-up, the response to exercise was better in patients who underwent surgery earlier and with less risk factors. In addition, the incidence of arrhythmias is lower in this group of patients.

Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane®. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo.

Resonancia magnética cardiovascular en pacientes con bypass parcial o total del ventrículo venoso / Cardiovascular magnetic resonance in patients with partial or complete venous ventricle bypass

Se realizaron 864 resonancias magnéticas cardiovasculares en 800 pacientes pediátricos y adultos con cardiopatías congénitas para valorar la capacidad diagnóstica del método. Sesenta y un pacientes (28 femeninos y 33 masculinos) habían sido sometidos a algún tipo de bypass del ventrículo venoso y en ellos se realizaron 78 resonancias magnéticas cardiovasculares con el objetivo de realizar una evaluación anatomomorfológica y funcional. La edad promedio, en el momento del estudio, fue de 13,5 años (1-29 años). Se conocían todos los diagnósticos previos. Los menores de 7 años recibieron anestesia general inhalatoria con Sevorane½. Se confeccionaron cinco grupos de pacientes, según el tipo de cirugía. Bypass parcial: Grupo 1 (9 estudios): cavopulmonar terminoterminal o Glenn clásico; grupo 2 (35 estudios): cavopulmonar terminolateral bidireccional o Glenn 2D, incluido 1 paciente operado con técnica de Kawashima y grupo 3 (1 estudio): cirugía de "ventrículo y medio" o Glenn 2D con separación de circulaciones. Bypass total: grupo 4 (22 estudios): anastomosis atriopulmonar y grupo 5 (11 estudios): anastomosis bicavopulmonar a través de un conducto extracardíaco. Se analizó: 1) diagnóstico de la cardiopatía: que fue concordante con el previo salvo en 1 paciente; 2) boca anastomótica: adecuada en todas; 3) presencia de trombos: en 7 (6 en aurícula derecha y 1 en tronco de la arteria pulmonar); 4) compresión y desplazamiento de venas pulmonares: en 2 del grupo 3; 5) desarrollo de arterias pulmonares centrales: adecuado en todas (McGoon > 1,8; Nakata > 200 mm²/m² de superficie corporal); 6) derrame pericárdico: en 16 (3 moderado-severo); 7) dimensiones y flujo en la aurícula derecha: dilatación en las 22 del grupo 4 (5 severas y 7 moderadas, las 12 con flujo lento); 8) desfuncionalización del bypass: por anastomosis venosas entre el territorio de la vena cava superior y el de la vena cava inferior en 8 (grupos 1 y 2) y 9) relación de aorta ascendente con el esternón: muy cercana en 25 correspondientes a pacientes con trasposición de las grandes arterias. La resonancia magnética cardiovascular permitió, en todos los pacientes estudiados, realizar un diagnóstico morfológico y funcional completo de la cardiopatía nativa y posquirúrgica y además, en un paciente, modificar el diagnóstico previo. (AU)

Lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil: detección de enfermedad vascular y factores de riesgo asociados / Childhood onset systemic lupus erythematous detection of vascular disease and associated risk factors

Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACRï82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES

Lupus eritematoso sistémico de inicio juvenil: detección de enfermedad vascular y factores de riesgo asociados / Childhood onset systemic lupus erythematous detection of vascular disease and associated risk factors

Durante las dos últimas décadas, se ha comunicado una alta tasa de mortalidad por enfermedad cardiovascular en pacientes con lupus eritematoso sistémico (LES), relacionada con la presencia de aterosclerosis prematura y enfermedad arterial coronaria. Objetivos: 1) determinar la prevalencia de anormalidades de la perfusión miocárdica en pacientes juveniles con LES, 2) determinar la frecuencia de aterosclerosis carotídea subclínica, 3)analizar los factores de riesgo asociados a ellas. Métodos: se incluyeron en forma consecutiva pacientes con LES (ACR´82) de inicio juvenil. Se analizaron variables clínicoserológicas y terapéuticas, puntuación de SLEDAI, antecedente de enfermedad coronaria, presencia de nefritis, hipertensión y factores de riesgo asociados con el desarrollo de aterosclerosis. En todos los pacientes, se realizó SPECT gatillada, electrocardiograma y ecocardiograma bidimensional. El engrosamiento carotídeo intimal-medial (CIM) fue medido a través de ecografía bidimensional modo B en pacientes y controles sanos apareados por sexo y edad. Análisis estadístico: se utilizó la prueba de ji2, la prueba t de Student y el análisis de regresión logística. Resultados: Fueron evaluados 38 pacientes con LES de comienzo juvenil, con una edad media al estudio de 16,2 años (DE3,8), y un tiempo medio de duración de la enfermedad de 48,9 meses (DE36). Todos los pacientes se hallaban libres de síntomas cardiológicos al momento del estudio. Diez (26,8 por ciento) presentaron anormalidades de la perfusión miocárdica; en 6, la isquemia fue significativa. Ocho de 34 (23,5) por ciento tenían un CIM mayor que los controles (0,57 mm vs 0,43; p= 0,0003). A pesar de que la proteinuria en rango nefrótico y la hipertensión fueron más frecuentes en pacientes con CIM patológico (p= 0,03), en el modelo de análisis multivariado, se halló que la duración de la enfermedad y la hiperfibrinogenemia fueron los únicos factores de riesgo asociados a anormalidades de la perfusión y aterosclerosis carotídea (OR 1,1 y 6,6, respectivamente, p= 0,03). Conclusión: la aterosclerosis subclínica y la enfermedad coronaria son un hallazgo y una complicación frecuentes en pacientes juveniles con LES(AU)

Do ACE inhibitors or angiotensin II antagonists reduce total mortality and arrhythmic mortality? A critical review of controlled clinical trials.

ACE-inhibitors (ACE-I) represent effective drugs more and more widely used in acute myocardial infarction (AMI) patients, in post AMI patients and mainly, today, in CHF patients.A complete review of the scientific literature and of all the randomized controlled clinical trials (RCTs), where ACE-I have been tested directly or in association with other drugs, have been performed. ACE-I effects on total mortality (TM) and arrhythmic mortality (AM) and other composite clinical endpoints have been evaluated. It is well known that frequent ventricular arrhythmias (VA) and a high incidence of sudden death (SD) can be documented in CHF patients; nevertheless a direct relationship between VA, TM, and AM has not been clearly demonstrated; neither beneficial effects, on the same endpoints, of the treatment and suppression of ambient VA in CHF. Conversely, sometimes clear negative effects on both TM and AM have been observed. According to individual studies and two recent complete and large metanalysis, ACE-I were unable to reduce AM, but they reduced TM. Furthermore, they can affect and modify many, if not all, of the triggering factors of VA and SD in this context. Differently from ACE-I, betablockers (BB) have been clearly associated with a reduction in TM and AM, in the same context. Thus, at present time, ACE-I, with or without BB, should be considered the standard therapy in all patients with CHF, if not contraindicated. Angiotensin II antagonists (AII-a) probably represent a comparably effective treatment, in all CHF patients and mainly in those patients, suffering from side effects or showing intolerance to ACE-I, but we are still lacking definitive data from RCTs. In many RCTs, conducted with traditional antiarrhythmic drug therapy (ADT), these drugs have been widely used, contributing probably, in a consistent way, to some of the positive results of these studies. All primary and some secondary implantable defibrillators (ICD) RCTs, in the prevention of SD, have included these drugs as the standard treatment of the underlying cardiac disease, with or without CHF. The same therapeutical strategy is regularly applied in all biventricular pacing (BP) RCTs, with or without the ICD. These trials are supposed to assess the reduction in TM and AM, preventing deterioration or progression of CHF and improving the quality of the patients' s life.Finally, according to these clinical evidences, in the last part of the review, we stress the need for a more widespread implementation of ACE-I and AII-a in treating CHF patients.

Evaluación de las complicaciomes de los diferentes bypass del ventrículo derecho por ecocardiografía con contraste / Assessment of the complications of different types of right ventricular by-pass by means of contrast echocardiography

Mediante ecocardiografía 2-D con contraste, por inyección venosa superior rápida de solución salina agitada (3 cc, < 20 kg y 6 cc, > 20 kg), se estudiaron 54 pacientes con diferentes bypass del ventrículo derecho, para detectar circulación colateral veno-venosa en bypass parcial y total, y cortocircuitos de derecha a izquierda en bypass total. Cuarenta y tres pacientes tenían bypass parcial: 29 tenían una anastomosis cavopulmonar bidireccional con flujo pulmonar adicional (anastomosis sistémica-pulmonar y/o flujo anterógrado ventricular restrictivo); 10 pacientes con corrección biventricular parcial, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional y flujo anterógrado ventrícular no restrictivo; 2 con Glenn clásico; 2 con operación de Kawashima, i.e., anastomosis cavopulmonar bidireccional en interrupción de vena cava inferior y 11 estaban con bypass total: 10 con anastomosis atriopulmonar y 1 con anastomosis cavopulmonar total. Las edades oscilaban entre 2.5 y 33 años (promedio: 12.2 años) y el periodo de evolución postoperatorio medio fue de 4.3 años. Circulación colateral veno-venosa: 32/43 pacientes (74 por ciento) con bypass parcial; más frecuentemente sin corrección biventricular parcial: 29/33 pacientes (88 por ciento) con respecto a los que tenían corrección biventricular parcial (3/10, 30 por ciento; p < 0.01). Fístulas arteriovenosas del pulmón: 6/43 pacientes (14 por ciento) con bypass parcial; 6/33 (18 por ciento) sin corrección biventricular parcial, 0/10 con corrección biventricular parcial y 0/11 con bypass total. Cortocircuito de derecha a izquierda: 2/11 pacientes (18 por ciento) con bypass total, todos con anastomosis atriopulmonar. La ecocardiografía con contraste es un excelente método de estudio ni invasivo para valorar inicialmente disfunciones específicas de los diferentes bypass del ventrículo derecho. Se resalta la frecuencia de la CCVV en la anastomosis cavopulmonar bidireccional, causa seguramente de la disfunción con hipoxia progresiva en la evolución de estos pacientes. Las fístulas arteriovenosas del pulmón solamente se detectaron en bypass parcial (p < 0.01). Se considera que la menor frecuencia de estas fístulas en anastomosis cavopulmonar bidireccional hallada en este trabajo puede deberse a que fueron efectuadas con flujo pulmonar adicional

Valores normales del desplazamiento mitral y tricuspídeo en pediatría por ecocardiografía y su relación con la función sistólica biventricular / Normal values of mitral and tricuspid excursion in pediatrics by echocardiography and its relationship with biventricular systolic function

En 44 niños sin cardiopatía, se estudió la excursión sistólica lateral de los anillos mitral (ExM) y tricuspídeo (ExT), como índice de la función sistólica ventricular izquierda y derecha, respectivamente, mediante ecocardiografía Modo M, en vista de cuatro cámaras. Las edades oscilaban entre 18 horas y 18 años (x: 4 años). La ExM se correlaciona con los diámetros del ventrículo izquierdo en el eje corto y con el cociente de acortamiento (CA) entre los ejes mayor y menor del ventrículo izquierdo. La ExM aumenta desde la primera semana de vida (0,4ñ0,07 cm), 1 mes (0,7 ñ 0,21 cm), 6 meses (0,75 ñ 0,13 cm), 2 años (1 ñ 0,2 cm), 6 años (1,11 ñ 0,17 cm) hasta los 18 años (1,13 ñ 0,19 cm); se encontró una relación directa entre la ExM y la disminución del diámetro sistólico ventricular en el eje corto, y con los diámetros de fin diastólico y fin sistólico ventricular izquierdo. La ExT también aumenta desde la primera semana de vida (0,78 ñ 0,08 cm), 1 mes (1,32 ñ 0,38 cm), 6 meses (1,6 ñ 0,26 cm), 2 años (1,6 ñ 0,22 cm), 6 años (2 ñ 0,43 cm), 18 años (2,05 ñ 0,34 cm), aunque casi duplica los valores de la ExM en todas las edades. El CA del ventrículo izquierdo es inferior a la unidad en todos los grupos etarios. Conclusiones: 1) La ExM y la ExT duplican los valores del neonato a los 6 meses (p: 0,001) y los triplican a los 6 años (p: 0,001), 2) La ExT casi duplica los valores de la ExM en todas las edades, 3) La ExM se relaciona directamente con la disminución del diámetro sistólico del ventrículo izquierdo en eje corto (r:0,95) y el CA es inferior a la unidad en todos los grupos etarios, 4) La fracción de acortamiento global está deprimida en el neonato, aumenta bruscamente desde la semana de vida y luego se correlaciona con la fracción de acortamiento, 5)teniendo en cuenta los valores normales con el desarrollo, la evaluación de la función sistólica biventricular por la ExM y la ExT en pediatría es un método sencillo e independiente de la geometría ventricular

Valores normales del desplazamiento mitral y tricuspídeo en pediatría por ecocardiografía y su relación con la función sistólica biventricular / Normal values of mitral and tricuspid excursion in pediatrics by echocardiography and its relationship with biventricular systolic function

En 44 niños sin cardiopatía, se estudió la excursión sistólica lateral de los anillos mitral (ExM) y tricuspídeo (ExT), como índice de la función sistólica ventricular izquierda y derecha, respectivamente, mediante ecocardiografía Modo M, en vista de cuatro cámaras. Las edades oscilaban entre 18 horas y 18 años (x: 4 años). La ExM se correlaciona con los diámetros del ventrículo izquierdo en el eje corto y con el cociente de acortamiento (CA) entre los ejes mayor y menor del ventrículo izquierdo. La ExM aumenta desde la primera semana de vida (0,4ñ0,07 cm), 1 mes (0,7 ñ 0,21 cm), 6 meses (0,75 ñ 0,13 cm), 2 años (1 ñ 0,2 cm), 6 años (1,11 ñ 0,17 cm) hasta los 18 años (1,13 ñ 0,19 cm); se encontró una relación directa entre la ExM y la disminución del diámetro sistólico ventricular en el eje corto, y con los diámetros de fin diastólico y fin sistólico ventricular izquierdo. La ExT también aumenta desde la primera semana de vida (0,78 ñ 0,08 cm), 1 mes (1,32 ñ 0,38 cm), 6 meses (1,6 ñ 0,26 cm), 2 años (1,6 ñ 0,22 cm), 6 años (2 ñ 0,43 cm), 18 años (2,05 ñ 0,34 cm), aunque casi duplica los valores de la ExM en todas las edades. El CA del ventrículo izquierdo es inferior a la unidad en todos los grupos etarios. Conclusiones: 1) La ExM y la ExT duplican los valores del neonato a los 6 meses (p: 0,001) y los triplican a los 6 años (p: 0,001), 2) La ExT casi duplica los valores de la ExM en todas las edades, 3) La ExM se relaciona directamente con la disminución del diámetro sistólico del ventrículo izquierdo en eje corto (r:0,95) y el CA es inferior a la unidad en todos los grupos etarios, 4) La fracción de acortamiento global está deprimida en el neonato, aumenta bruscamente desde la semana de vida y luego se correlaciona con la fracción de acortamiento, 5)teniendo en cuenta los valores normales con el desarrollo, la evaluación de la función sistólica biventricular por la ExM y la ExT en pediatría es un método sencillo e independiente de la geometría ventricular(AU)

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasaki's disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal)

Alteraciones de la perfusión miocárdica con Spect y Sestamibi en niños con enfermedad de Kawasaki y con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda / Myocardial perfusion defects with Tc 99 MIBI-Spect in pediatric patients with Kawasakis disease and left coronary anomaly implantation

Se estudiaron 8 pacientes con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda, 12 con enfermedad de Kawasaki y 18 normales; se realizó estudio de perfusión miocárdica con Sestamibi en Spect en reposo y con estrés ergométrico o farmacológico. Se arribó a los siguientes resultados: 1) la valoración de isquemia y/o necrosis en el prequirúrgico en reposo y el posquirúrgico en reposo y estrés con Sestamibi en Spect, es útil para el diagnóstico y seguimiento de los pacientes portadores de anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda. 2) La metodología es sencilla, con alta sensibilidad (87 por ciento) y especificidad (100 por ciento) cuando se compara con un grupo de pacientes normales. 3) La sensibilidad para los portadores de enfermedad de Kawasaki es del 100 por ciento, considerando solamente aquéllos con compromiso de las arterias coronarias por ecocardiografía y del 60 por ciento del total del grupo. Por ello resulta un complemento ideal de la clínica y otras técnicas diagnósticas en la decisión de la conducta quirúrgica. 4) La evidencia de mejoría de perfusión miocárdica en el esfuerzo, en los pacientes operados, con anomalía de implantación de la arteria coronaria izquierda y con buena evolución, podría ser indicativa de la persistencia de circulación colateral (perfusión paradojal) (AU)