Anomalías craneofaciales / Craniofacial anomalies

Las anomalías craneofaciales son un grupo de defectos congénitos que afectan, en distinto grado, el desarrollo de las estructuras óseas y tejidos blandos de la región craneofacial. incluyen un grupo de condiciones muy heterogéneas y que pueden estar asociadas con numerosos síndromes. la importancia de este grupo de patologías radica en su gran impacto a nivel funcional y estético, ya que pueden condicionar trastornos a nivel de las vías aéreas superiores, nutricionales, auditivos, del desarrollo del lenguaje y odontológicos, por lo que en la mayoría de los casos requieren de un manejo por un equipo multidisciplinar

Craniofacial anomalies are a group of birth defects that affect, in varying degrees, the development of bone structures and soft tissues of the craniofacial region. they include a variety of heterogeneous conditions and may be associated with many syndromic conditions. the importance of this group of diseases lies in its great impact to aesthetic and functional level, since they can condition disorders of the upper airways, nutritional status, hearing, language development and dental development, because of that, in the majority of cases require management by a multidisciplinary team

Calendario quirúrgico en Pediatría / Surgical schedule in Pediatrics

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Resultados de la miectomía anorrectal posterior en el tratamiento del estreñimiento crónico idiopático / Outcome of posterior anorectal myectomy for the treatment of idiopathic chronic constipation

Objetivo. Evaluar los resultados clínicos del tratamiento quirúrgico de pacientes con estreñimiento crónico incontrolable con tratamiento médico. Material y métodos. Estudio descriptivo de pacientes con estreñimiento crónico severo tratados mediante miectomía anorrectal posterior (técnica de Lynn). Se recogen los resultados de los últimos 15 años, con periodo de seguimiento postoperatorio mínimo de 1 año. Se incluyen pacientes con larga historia de estreñimiento, refractarios a tratamiento médico. Pruebas complementarias: enema opaco, manometría anorrectal y biopsias rectales. El resultado clínico de la técnica se clasifica según los siguientes criterios: Curación: >3 movimientos intestinales por semana, sin incontinencia/encopresis y sin necesidad de tratamiento médico. Mejoría: >3 movimientos intestinales por semana, sin incontinencia/ encopresis y con necesidad de laxante. Resultados. Se realizaron 19 miectomías (edad media de 8,47 años). Tiempo medio de estreñimiento previo de 7,89 años. Los hallazgos en la anatomía patológica fueron: presencia de células ganglionares en 10, ausencia de células ganglionares en 4 y otras alteraciones en 5. Manometría en 6 pacientes, 4 presentaron reflejo inhibitorio anal. Cuatro pacientes se diagnosticaron de enfermedad de Hirschsprung (uno se curó con la miectomía, dos precisaron cirugía correctora y uno no acudió a revisiones). En los 15 restantes, cumplieron criterios de curación 8 pacientes (53,3%), 4 mejoraron (26,6%), 1 sin mejoría sigue tratamiento fisioterápico. Dos pacientes no continuaron las revisiones. No se registró incontinencia fecal ni otras complicaciones. Conclusiones. La miectomía de Lynn es un procedimiento eficaz y seguro para los pacientes con estreñimiento crónico severo refractario al tratamiento médico. También resulta el tratamiento definitivo en la enfermedad de Hirschsprung de segmento ultracorto

Objectives. The aim of this study is to assess the outcome of surgery (Lynn’s myectomy) in patients with chronic persistent constipation and failure of medical treatment. Material and methods. Descriptive study of patients with severe chronic constipation treated by posterior anorectal myectomy (Lynn’s technique). We report data from the last 15 years, with a minimum postoperative follow-up of one year. Patients included in the study suffered from a long-term constipation refractory to medical management. Data regarding contrast enema, anorectal manometry and rectal biopsy were recorded. The procedure’s outcome is classified following clinical criteria: Asymptomatic: >3 bowel movements per week, with no soiling/ incontinence and with no medical treatment. Improvement: >3 bowel movements per week, with no soiling/ incontinence but using laxatives occasionally. Results. Nineteen myectomies were performed (median age of 8.47 years). Median time of constipation before surgery was 7.89 years. Rectal biopsy findings: 10 with ganglion cells, 4 without ganglion cells and other abnormalities in 5. Anorectal manometry was performed in 6 patients, 4 presented rectoanal inhibitory reflex. Four patients were diagnosed of Hirschsprung’s disease (1 was asymptomatic after myectomy, 2 needed further surgery and 1 was lost in follow-up). Of the remaining 15 patients, 8 were asymptomatic (53.3%), 4 experienced improvement (26.6%) and 1 without clinical changes is on pelvic floor physiotherapy. Two were lost in follow-up. There were no other postoperative complications after long term follow-up. Conclusions. Lynn’s myectomy is an effective and safe procedure in patients suffering from persistent chronic constipation despite of medical treatment. It is also the definitive treatment for patients with ultrashort-segment Hirschsprung’s disease

Evaluación urodinámica de ampliación vesicalexperimental mediante colocistoplastia / Urodynamics evaluation of experimental bladder augmentation with seromuscular colocvstoplasty

Introducción: El uso de segmento intestinal desepitelizado en la ampliación vesical, evita las complicaciones atribuidas a la secreción de moco observadas en la enterocistoplastia convencional y previene el potencial riesgo de malignización. Existe una reciente experiencia de uso clínico con esta técnica cuyos resultados deben validarse clínica y experimentalmente. Objetivo: Evaluar urodinámicamente la efectividad de la autoampliación recubierta con intestino demucosado frente a colocistoplastia convencional en un diseño animal de «vejiga reducida». Material y Métodos: En 36 conejos New Zealand con «vejiga reducida» previamente, se realiza ampliación vesical. Se aleatorizan 2 grupos. Grupo 1: EN 18 conejos se practica colocistoplastia convencional. Grupo 2: A otros 18 animales se les realiza colocistoplastia seromuscular consistente en autoampliación recubierta con segmento intestinal demucosado. Todos los animales fueron sacrificados a las 8 semanas de la ampliación. La evaluación urodinámica (capacidad vesical, presión de llenado y miccional) se realizó bajo anestesia antes de cada procedimiento quirúrgico: basal, con vejiga reducida y con vejiga ampliada al momento del sacrificio. Resultados: Nueve conejos fallecieron antes del sacrificio. El modelo dereducción vesical fue efectivo. Grupo 1: En 14 animales, con colocistoplastia convencional la capacidad vesical aumentó una media del 62% y la acomodación un 141%. Grupo 2: En 13 animales, con colocistoplastia seromuscular la capacidad vesical aumentó un 17% y la acomodación un 38%. Conclusiones: En este modelo animal de «vejiga reducida», la evaluación urodinámica de la colocistoplastia seromuscular demuestra ser menos efectiva que la colocistoplastia convencional (AU)

Urgencias quirúrgicas en el niño / Surgical emergencies in the child

Presentamos en este trabajo las urgencias quirúrgicas más frecuentes en pediatría, exceptuando las debidas a traumatismos. El dolor abdominal, apendicitis, invaginación intestinal, hernia inguinal incarcerada, estenosis hipertrófica de píloro, aspiración o ingestión de cuerpos extraños, causticaciones y la torsión testicular, son descritas con un enfoque eminentemente práctico dirigido al pediatra de Atención Primaria. Se exponen de forma resumida, datos epidemiológicos, la clínica más habitual, los métodos diagnósticos más utilizados, las medidas iniciales y el tratamiento sin profundizar en las técnicas quirúrgicas. El adecuado conocimiento de estos padecimientos permitirán al pediatra y al cirujano pediátrico cumplir con el objetivo de ofrecer la mejor asistencia sanitaria a los niños (AU)