ABSTRACT
INTRODUCTION: Olfactory neuroblastoma (ONB) is a malignant neoplasm that arises from the upper nasal vault. OBJECTIVE: We present a retrospective case series and clinical analysis of 12 ONB cases. MATERIALS AND METHODS: Patients with ONB treated at Mexico´s National Cancer Institute between 2011 and 2018. RESULTS: The Kadish proportion of B, C, and D stage was 16%, 58%, or 25%, respectively. Hyams Grade 1, 2, or 3 was 25%, 50%, and 25%, respectively. The most common surgical approach was the craniofacial in 5 cases (42%), followed by the transfacial in 4 cases (33%), and the endonasal endoscopic approach in 3 cases (25%). Gross total resection was achieved in 8 patients (67%). Five patients (42%) underwent a second operation due to recurrent/progressive disease. The surgical complication rate was 8.3%. Progression-free survival was 41 months and the mean overall survival was 63.6 months. CONCLUSIONS: Surgical resection followed by radiotherapy, and chemotherapy for metastatic and recurrent disease provides the best outcome in terms of survival and recurrence. To the best of our knowledge, this is the first series of cases reported in Mexico.
ANTECEDENTES: El neuroblastoma olfatorio es una neoplasia maligna que se origina en la bóveda nasal superior. OBJETIVO: Presentar una serie de casos y un análisis clínico retrospectivo. MÉTODO: Pacientes con neuroblastoma olfatorio tratados en el Instituto Nacional de Cancerología, de México, entre 2011 y 2018. RESULTADOS: La proporción de Kadish en las etapas B, C y D fue del 16, el 58 y el 25%, respectivamente. Los grados 1, 2 y 3 de Hyams fueron el 25, el 50 y el 25%, respectivamente. El abordaje quirúrgico más frecuente fue el craneofacial, en cinco casos (42%), seguido del transfacial en cuatro (33%) y del abordaje endoscópico endonasal en tres (25%). La resección total macroscópica se logró en ocho pacientes (67%). Cinco pacientes (42%) se sometieron a una segunda operación debido a enfermedad recurrente o progresiva. La tasa de complicaciones quirúrgicas fue del 8,3%. La sobrevida libre de progresión fue de 41 meses y la supervivencia media global fue de 63,6 meses. CONCLUSIONES: La resección quirúrgica seguida de radioterapia y quimioterapia para la enfermedad metastásica y recurrente proporciona el mejor resultado en términos de supervivencia y recurrencia. Hasta donde sabemos, esta es la primera serie de casos reportados en México.
