Carotid glomus in childhood: presentation of a clinical case. / Glomus carotídeo en la infancia. Presentación de un caso clínico.

INTRODUCTION: Carotid glomus is an exceptional extra-adrenal paraganglioma in childhood originating at the carotid body. Only 3% of paragangliomas occur in the head and the neck. Familial forms, associated with Succinate Dehydrogenase (SDH) gene mutations, account for 10% of cases, the proportion being higher in childhood. They are benign in 95% of patients, but they can extend to both carotids. Treatment is surgical with or without previous embolization. Metastasis is rare and associated with malignant cases, which are limited. CLINICAL CASE: 8-year-old patient with a cervical mass originating 4 months ago and normal serum levels. Regarding family history, she had an aunt who underwent cervical surgery. Ultrasound examination demonstrated a greatly vascularized hypoechoic mass most likely related to carotid glomus. Full surgical resection without embolization was decided upon, which proved uneventful. The genetic study was positive for SDH gene mutation. CONCLUSION: Carotid glomus in childhood should be considered as a differential diagnosis in cervical masses. Surgical treatment without previous embolization represents a safe therapeutic option in selected cases.

INTRODUCCION: El glomus carotídeo es un paraganglioma extraadrenal, excepcional en la infancia, cuyo origen es el cuerpo carotídeo. Solo el 3% de los paragangliomas se presentan en cabeza y cuello. Existe un 10% de formas familiares asociadas a mutaciones en el gen de la succinato deshidrogenasa (SDH), porcentaje que es mayor en la infancia. Son tumores benignos en un 95% de los pacientes, pero pueden afectar por extensión a ambas carótidas. Su tratamiento es quirúrgico con o sin embolización previa. Las metástasis son raras y están asociadas a los escasos casos de malignidad. CASO CLINICO: Paciente de 8 años de edad con masa cervical de 4 meses de evolución, serologías normales. Como antecedente destaca una tía sometida a cirugía cervical. Ecográficamente se objetiva masa hipoecoica muy vascularizada en probable relación con glomus carotídeo. Se decide resección quirúrgica sin embolización que resulta completa y sin incidencias. Estudio genético positivo para la mutación en el gen de la SDH. CONCLUSION: El glomus carotídeo en la infancia ha de ser tenido en cuenta como diagnóstico diferencial en masas cervicales. El tratamiento quirúrgico sin embolización previa es una opción terapéutica segura en casos seleccionados.

Glomus carotídeo en la infancia. Presentación de un caso clínico / Carotid glomus in childhood: presentation of a clinical case

Introducción: El glomus carotídeo es un paraganglioma extraadre-nal, excepcional en la infancia, cuyo origen es el cuerpo carotídeo. Soloel 3% de los paragangliomas se presentan en cabeza y cuello. Existeun 10% de formas familiares asociadas a mutaciones en el gen de lasuccinato deshidrogenasa (SDH), porcentaje que es mayor en la infancia.Son tumores benignos en un 95% de los pacientes, pero pueden afectarpor extensión a ambas carótidas. Su tratamiento es quirúrgico con o sinembolización previa. Las metástasis son raras y están asociadas a losescasos casos de malignidad. Caso clínico: Paciente de 8 años de edad con masa cervical de 4meses de evolución, serologías normales. Como antecedente destacauna tía sometida a cirugía cervical. Ecográficamente se objetiva masahipoecoica muy vascularizada en probable relación con glomus ca-rotídeo. Se decide resección quirúrgica sin embolización que resultacompleta y sin incidencias. Estudio genético positivo para la mutaciónen el gen de la SDH. Conclusión: El glomus carotídeo en la infancia ha de ser tenido encuenta como diagnóstico diferencial en masas cervicales. El tratamientoquirúrgico sin embolización previa es una opción terapéutica segura encasos seleccionados.(AU)

Introduction: Carotid glomus is an exceptional extra-adrenal para-ganglioma in childhood originating at the carotid body. Only 3% ofparagangliomas occur in the head and the neck. Familial forms, associ-ated with Succinate Dehydrogenase (SDH) gene mutations, account for10% of cases, the proportion being higher in childhood. They are benignin 95% of patients, but they can extend to both carotids. Treatment issurgical with or without previous embolization. Metastasis is rare andassociated with malignant cases, which are limited. Clinical case. 8-year-old patient with a cervical mass originating4 months ago and normal serum levels. Regarding family history, shehad an aunt who underwent cervical surgery. Ultrasound examinationdemonstrated a greatly vascularized hypoechoic mass most likely relatedto carotid glomus. Full surgical resection without embolization wasdecided upon, which proved uneventful. The genetic study was positivefor SDH gene mutation.Conclusion: Carotid glomus in childhood should be considered as adifferential diagnosis in cervical masses. Surgical treatment without pre-vious embolization represents a safe therapeutic option in selected cases.(AU)