Sellar xanthogranuloma as a diagnostic challenge: a report on five cases.

Xanthogranulomas are considered rare tumors, with their sellar and non-sellar frequency ranging from 1.6 to 7% among intracranial lesions, and described as a separate entity by the World Health Organization in 2000. The diagnosis of sellar xanthogranulomas is challenging, given their uncertain origin and clinical course. In addition, the limited reporting of sellar xanthogranuloma cases and the absence of characteristic images make these entities difficult to distinguish from other cystic lesions of the sellar region, such as adamantinomatous craniopharyngiomas, Rathke's cleft cysts, pituitary tumors, arachnoid cysts, epidermoid cysts, and dermoid cysts. Here, we describe the clinical presentation, radiological findings, immunohistochemical/histopathological analysis, and the ultrastructural examination by transmission electron microscopy of five sellar xanthogranulomas cases reported in two care centers in Cordoba, Argentina. Two males and three females between 37 and 73 years of age (average 51.8 years) presented with persistent headaches, generalized endocrine defects, and visual problems. MRI revealed cystic formations in the sellar region, which usually projected into adjacent tissues such as the suprasellar region or cavernous sinuses, and compressed other structures such as the optic chiasm, pituitary gland, and cranial nerves. All patients underwent surgical intervention to remove the tumor tissue. The histopathological analysis of the samples showed cellular tissue with a xanthogranulomatous appearance, inflammatory cellular infiltrate (mainly lymphocytes and macrophages), fibroblasts, abundant collagen fibers, and hemorrhages. An ultrastructural analysis helped to identify cellular infiltrates and granules resulting from tumor cell activity. The data support the hypothesis that sellar xanthogranulomas could occur as an inflammatory reaction secondary to the rupture and hemorrhage of a previous cystic process, thereby generating an expansion of the tumor body toward adjacent tissues. The information obtained from these cases contributes to the current knowledge about this disease's origin and clinical and histological evolution. However, the scarcity of patients and the observed phenotypic heterogeneity make its diagnosis still challenging. Undoubtedly, more investigations are needed to provide additional information in order to be able to achieve a more accurate diagnosis and effective treatment of this rare disease.

Experiencia en el tratamiento de los meningiomas del ángulo pontocerebeloso del Sanatorio Allende / Experience in the treatment of meningiomas of the pontocerebellar angle of the Allende Sanatorium

Objetivo: Presentar nuestra experiencia en el tratamiento de meningiomas del ángulo pontocerebeloso, desde 1972 a 2013. Material y Método: Se realizó un trabajo retrospectivo y descriptivo. Se incluyeron 8 casos de pacientes con meningiomas de ángulo pontocerebeloso, cuyas edades oscilaron entre 41 y 68 años; 7 de ellos fueron mujeres. Resultados: Se realizaron 8 cirugías de exéresis tumoral. En un paciente se realizó, además, radioterapia por presentar recurrencia. En 5 casos la resección fue total (Simpson 1 o 2) y en 3 fue parcial. Los primeros se localizaban todos a nivel posterior del complejo VII-VIII. Hubo un caso de muerte postquirúrgica por sepsis secundaria a un absceso de la cavidad operatoria. Conclusión: En los meningiomas de ángulo pontocerebeloso, principalmente en aquellos ubicados por detrás del conducto auditivo interno, la exéresis completa es posible y constituye un tratamiento capaz de controlar la enfermedad. La radioterapia sería una opción a considerar en un número limitado de enfermos.

Objective: To present our experience in the treatment of cerebellopontine angle (CPA) meningiomas from 1972 to 2013. Materials and Methods: A descriptive, retrospective study was performed involving eight patients (7 females) with a cerebellopontine angle meningioma, whose ages ranged from 41 to 68 years. Results: Tumor resection was performed in all eight patients, with one patient requiring subsequent radiotherapy for tumor recurrence. In five patients, resection was complete (Simpson 1 or 2), while only partial resection was achieved in three. The former lesions were all posterior to the VII-VIII complex. There was one death from post-surgical sepsis secondary to an abscess in the surgical cavity. Conclusions: With meningiomas of the CPA, and especially those located behind the internal auditory canal, complete excision is possible and treatment can control the disease. Radiotherapy is an option to consider in a limited number of patients.

Cirugía de epilepsia con electrocorticografía intraoperatoria / Epilepsy surgery with intraoperative electrocorticography

OBJETIVO: presentar nuestra experiencia en cirugía de epilepsia con electrocorticografía intraoperatoria, en 19 pacientes. MATERIAL Y MÉTODO: estudio retrospectivo basado en historias clínicas de pacientes con epilepsia lesional operados en el Sanatorio Allende, de Córdoba, entre el 1 de diciembre de 1997 y el 30 de noviembre de 2013. En esta serie hubo 14 enfermos menores de 20 años y sólo 5 mayores de esa edad. Las lesiones fueron: en 10 (52,6%) displasias corticales, en 6 (31,5%) tumores, en 2 gliosis cicatrizal y en 1 cavernoma frontal. La localización fue temporal en 4 (21%) y extratemporal en 15 (79%). Tenían epilepsia refractaria 13 (67,3%) enfermos. RESULTADOS: el tratamiento fue satisfactorio si analizamos el control de las crisis. Actualmente 14 (73,6%) están libres de crisis, sólo 4 de ellos tienen un EEG anormal, por lo cual continúan medicados. De los 5 (26,4%) enfermos que continúan con crisis, 3 tienen episodios esporádicos y tienen una sola medicación; los otros 2 tienen crisis frecuentes por lo cual reciben 3 fármacos antiepilépticos. CONCLUSIÓN: la electrocorticografía intraoperatoria nos ha permitido identificar con precisión el foco epileptógeno, que en muchos casos esta adyacente o distante de la lesión

INTRODUCTION: to present our experience in epilepsy surgery with intraoperative electrocorticography in 19 patients. MATERIAL AND METHOD: retrospective study based on clinical records of patients with epilepsy operated on between December 1997 and November 2013 in Sanatorio Allende of Córdoba. In this series there were 14 patients younger than 20 years. Included: 10 (52,6) cortical displeases, 6 (31,5%) tumours, 2 cicatricial gliosis, and 1 cavernoma. The localization was temporal in 4 (21%), and extratemporal in 15 (79%). Thirteen (67,3%) patients had medically intractable epilepsies. RESULTS: in terms of epilepsy, surgical treatment with intraoperative electrocorticography was satisfactory. At the present: 14(73%) are free of seizures; only 4 had abnormal EEG and go on with anticonvulsive medication. Five patients to remain with epilepsy, only 2 of them had frequent crisis and required three anticonvulsive drugs. CONCLUSION: the intraoperative electrocorticography permitted to identify the epileptogenic area with accuracy. This area may be situated adjacent or distant to the primary lesion

Cirugía descompresiva occipito-cervical en un adulto con osteopetrosis y malformación de chiari I / Occipito-cervical decompressive surgery in an adult with chiari I osteopetrosis and malformation

Introducción: la osteopetrosis es una rara enfermedad de origen genético, causada por una disminución en la resorción del tejido óseo, pudiendo ser autosómica dominante (benigna) o autosómica recesiva (maligna). Por su afectación craneal puede causar un severo compromiso neurológico (ceguera, parálisis facial, hipoacusia, hipertensión intracraneal, entre otros). El tratamiento incluye el uso de Interferon gamma, el transplante de médula ósea y la cirugía.Descripción del caso: presentamos una paciente de 32 años con osteopetrosis de tipo autonómico dominante asociada a malformación de Chiari I. La misma presentaba cefalea, síndrome cerebeloso, cuadriparesia, disartria, hipoacusia e hipertensión arterial, con edema de papila bilateral. Se realizó una cirugía de descompresión suboccipital, con laminectomía de C1 y duroplastia. Resultados: la paciente tuvo una franca mejoría, la cual mantiene tras 5 años de seguimiento. Continúa tatamiento con Interferon Gamma, Calcitriol y Carbamacepina.

Introduction: osteopetrosis is a rare genetic disease, caused by a decrease in bone resorption. It may be autosomal dominant (benign) or autosomal recessive (malignant). Due to cranial involvement it can cause severe neurological deterioration (blindness, facial paralysis, hearing loss, intracranial hypertension). Treatment includes the use of gamma interferon, bone marrow transplantation and surgery. Case Presentation: we present a 32 year old patient with autosomal dominant osteopetrosis type associated with Chiari I Malformation. She had headaches, cerebellar syndrome, quadriparesis, dysarthria, hearing loss and arterial hypertension, with bilateral papilledema. We conducted a suboccipital decompression surgery with C1 laminectomy and duroplasty. Results: the patient had a marked improvement, which remains after 5 years of follow up. She continues treatment with Interferon Gamma, Calcitriol and Carbamazepine.

Epilepsy surgery in MRI negative patient / Cirurgia da epilepsia em paciente com ressonancia magnética normal

Introdução: Epilepsia não-lesional ou epilepsia sem alteração na ressonancia magnética é caracterizada pela ausência de um foco potencialmente epileptogênico.Nesta situação, procedimentos cirúrgicos são mais complexos e mais desafiadores. Relato do caso: Um paciente de 6 anos e 8 meses apresentava quadro de epilepsia refratária de início aos 8 meses: as crises eram predominantemente do tipo parciais complexas. Não havia sinais neurológicos focais, mas observavam-se alterações cognitivas, de comportamento e do aprendizado. O vídeo EEG mostrava foco temporo-ocipital esquerdo, com irradiação para a direita. A ressonancia magnética e o PET inter-ictal eram normais, embora o SPETC ictal mostrasse focos occipital esquerdo e temporal direito, este de provável propagação secundária. A ressecção do foco à esquerda foi realizada em dois tempos, com uso de eletrodos subdurais. O estudo anátomo-patológico mostrou displasia cortical tipo 1A. Na revisão de dois anos, o paciente apresentou apenas uma crise convulsiva anual, tendo apresentado melhora no comportamento e aprendizado, bem como melhora cognitiva. Conclusão: Neste caso de epilepsia refratária, sem alterações na RM, o SPETC foi essencial para a localização do foco epileptogênico.

Tratamento de hemangioblastomas: nossa experiência / Management of hemangioblastomas: our experience

Objetivo: Apresentar nossa experiência no tratamento de hemangioblastomas. Material e Método: Foram analisados dezpacientes (6 homens e 4 mulheres, na faixa entre 4-75 anos) com hemangioblastoma esporádico localizado no cerebelo (8pacientes), lobo occipital esquerdo (1 paciente) e tronco encefálico (1 paciente). Nove pacientes receberam tratamento cirúrgicoe em um paciente foi realizada a radiocirurgia estereotáxica, devido à sua localização no tronco encefálico, sendo clinicamentecontra-indicando a cirurgia. Resultados: Um paciente de 4 anos apresentou recorrência pós-ressecção subtotal, sendo operado10 anos depois devido a crescimento tumoral. Dois pacientes evoluíram para óbito: um durante o período pós-operatórioimediato por intensa hemorragia gastrointestinal e infarto do miocárdio 25 anos após a cirurgia. No acompanhamento final, osdemais 8 pacientes apresentavam condições neurológicas normais e com “vida normal”, inclusive aquele sujeito à radiocirurgiaestereotáxica de tronco encefálico. A taxa de sobrevida destes pacientes foi de 1-16 anos.

[Surgery of intractable epilepsy in infants and adolescents. Case report]. / Cirugía de epilepsia refractaria en niños y adolescentes. Serie de casos.

Our objective is to present a series of 20 cases of children under 15 years operated on of intractable epilepsy in the last 12 years in Sanatorio Allende of Córdoba, based on medical records and follow up. Were included 8 patients with cortical dysplasias, 6 with tumors, 2 with Rasmüssen syndrome, 1 with mesial gliosis, 1 with porencephalic cyst, 1 with gliosis due to traumatic brain injury, and 1 with encephalitis history. Localization was temporal in 9 cases and extra-temporal in 11 cases (4 were frontal, 4 occipital, and 3 parietal). There was no surgical mortality. Patients with brain tumors present a satisfactory control over convulsive crises after tumor resection (Engel IA in 100%). Good results were also achieved in nontumor pathologies: 8 cases Engel IA, 1 Engel I B; 3 cases Engel III A, one IV A and other IV C.

Tratamento de oligodendrogliomas em adultos: experiencia de 19 anos / Our experience in brain oligodendroglioma management in adults

Objetivo: apresentar nossa experiência de 19 anos na abordagem dos oligodendrogliomas cerebrais do adulto. Material e método: Quinhentos e cinco pacientes portadores de tumor cerebral foram operados em nosso serviço no período de 19 anos : em 30 casos (5,9 %) o diagnóstico histopatológico foi oligodendroglioma; dos quais, só em 26 casos logrou-se fazer um bom acompanhamento pósoperatório . Resultados: Nos 26 doentes estudados, a idade oscilou entre 23 e 72 anos.O diagnóstico histológico mostrou 17 oligodendrogliomas puros e 9 oligoastrocitomas. Em 16 casos Ki67 foi igual ou menor que 5 %, e em 7 era maior que 5 %. Os cromossomos 1p e 19 q foram estudados em 12 enfermos, com codeleção positiva em dois pacientes e negativa nos 10 restantes.O tratamento foi a observação clínica em dois casos, cirurgia em 20. Tres deles receberam radioterapia com quimioterapia, e em apenas um enfermo foi realizada a braquiterapia com iodo125. Atualmente, 19 (73 %) estão vivos e 7 (27 %) faleceram. A sobrevida dos falecidos teve uma média de quatro anos e dois meses, e uma mediana de quatro anos e meio. A sobrevida dos 19 pacientes que ainda vivem está com uma média de sete anos e dois meses, e uma mediana de cinco anos e oito meses. Conclusão: considerando-se a pequena série de casos, entendemos que a melhor alternativa de tratamento é a remoção completa da lesão. Estudos prospectivos randomizados deverão sugerir a melhor forma de diagnóstico e prognóstico que justifique as alternativas de tratamento.