Two cases of cutaneous chronic graft versus host disease in treatment with psoralen plus ultraviolet-A-bath photochemotherapy.

BACKGROUND: Up to 50% of patients undergoing allogenic stem cell transplantation or bone marrow transplantation (BMT) can develop acute or chronic graft versus host disease (GVHD) as a severe complication. Immunosuppressive therapies may prove not only ineffective but may cause serious adverse effects. GVHD remains a major clinical problem and is often associated with high mortality rates. METHODS: This article presents the cases of a 48-year-old woman and a 23-year-old man, both presenting with severe cutaneous sclerodermic chronic GVHD following allogenic stem cell transplantation. Despite several years of treatment with oral corticosteroids, mycophenolate mofetil, sirolimus and acitretine, the skin lesions had not improved. Both patients were then treated with psoralen plus ultraviolet (PUVA)-bath photochemotherapy three times weekly, following a standardized treatment protocol. RESULTS: After a total accumulated dose of about 90 J/cm2, skin lesions in both patients had improved, showing complete remission in some body areas. Systemic corticosteroid treatment could be gradually reduced in the case of the female patient and skin conditions remained stable during maintenance treatment of PUVA-bath two times weekly and during a mean follow-up period of eight months. CONCLUSION: Oral PUVA therapy has been established as a successful treatment for acute and chronic GVHD, but unfortunately may result in systemic side effects. Psoralen plus ultraviolet-A-bath photochemotherapy provides clinicians with a therapeutic alternative that offers high clinical efficacy and safety. Therefore, PUVA-bath could be included as an alternative in the treatment protocol for chronic cutaneous GVHD.

Pioderma gangrenoso sobre cicatriz de safenectomía en paciente con diverticulitis y ANCA-c positivos / Pyoderma gangrenosum over a saphenectomy scar in a canca-positive patient with diverticulitis

El pioderma gangrenoso es una enfermedad cutánea ulcerativa, crónica y dolorosa de etiología desconocida. En el 50 % de los casos se asocia a enfermedad sistémica, principalmente enfermedad inflamatoria intestinal. Puede desarrollarse sobre zonas de traumatismo o heridas quirúrgicas, posiblemente por depósito local de inmunorreactantes. Describimos el caso de un paciente con anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA-c) positivos y diverticulitis colónica que desarrolló un pioderma gangrenoso sobre una cicatriz de safenectomía

Pyoderma gangrenosum is a chronic, painful, ulcerative skin disease of unknown etiology. In 50 % of the cases, it is associated with systemic disease, primarily with inflammatory bowel disease. It can develop over areas of trauma or surgical wounds, possibly because of local immunoreactant deposits. We describe the case of a cANCA-positive patient with colonic diverticulitis who developed pyoderma gangrenosum over a saphenectomy scar

[Pyoderma gangrenosum over a saphenectomy scar in a cANCA-positive patient with diverticulitis]. / Pioderma gangrenoso sobre cicatriz de safenectomía en paciente con diverticulitis y ANCA-c positivos.

Pyoderma gangrenosum is a chronic, painful, ulcerative skin disease of unknown etiology. In 50 % of the cases, it is associated with systemic disease, primarily with inflammatory bowel disease. It can develop over areas of trauma or surgical wounds, possibly because of local immunoreactant deposits. We describe the case of a cANCA-positive patient with colonic diverticulitis who developed pyoderma gangrenosum over a saphenectomy scar.

Colgajos infrecuentes en la reparacion de defectos de la punta nasal: doble colgajo en hacha y colgajo hendido de avance lineal / Infrequent flaps for nasal tip reconstruction: double hatchet flaps and pinch linear advancement flap

La cirugía dermatológica de la punta nasal es compleja por sus peculiares características anatómicas, cosméticas y la gran variabilidad personal que tiene esta zona. Presentamos varios casos de defectos centrales de mediano tamaño de la punta nasal reparados mediante colgajos pocos conocidos como son el doble colgajo en hacha y el colgajo hendido de avance lineal. El doble colgajo en hacha consiste en la realización de 2 pequeñas hachas a ambos lados del defecto nasal, mientras que el colgajo hendido es un colgajo de avance lineal modificado en 2 lengüetas en su punta, con lo que se acorta la longitud necesaria del colgajo. Aunque son distintos estos colgajos, comparten entre sí características mecánicas comunes, de diseño y elaboración. Ambos colgajos proporcionan excelentes resultados cosméticos (AU)

Tinea capitis inflamatoria por Trichophyton violaceum simulando dermatosis pustulosa erosiva / Inflammatory tinea capitis due to trichophyton violaceum mimicking erosive pustular dermatosis of the scalp

Establecer el diagnóstico diferencial entre la dermatosis pustulosa erosiva y la tinea capitis inflamatoria basándose en los signos clínicos puede resultar difícil. En casos de tinea capitis inflamatoria los cultivos pueden ser negativos, lo cual, unido a la falta de criterios específicos de dermatosis pustulosa erosiva, hace necesario cultivos repetidos e, incluso, un ensayo con griseofulvina antes de descartar por completo una infección fúngica. Se presenta el caso de una paciente de 75 años con un cuadro alopécico exudativo de 3 meses de evolución, cultivo para hongos negativo y un infiltrado linfoplasmocitario inespecífico. Con todos estos datos se estableció el diagnóstico inicial de dermatosis pustulosa erosiva. Después de realizar varios cultivos, se detectó el crecimiento de Trichophyton violaceum. El cuadro remitió tras un mes de tratamiento con griseofulvina. La tinea capitis por T. violaceum es considerada poco frecuente en adultos procedentes de áreas desarrolladas; sin embargo, los movimientos migratorios actuales pueden ser responsables de la reaparición de dermatófitos antropofílicos, como T. violaceum, en Occidente (AU)

Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células T / Diagnosis and treatment of primary cutaneous t-cell lymphoma

Los linfomas cutáneos primarios representan un heterogéneo grupo de linfomas no-Hodgkin con una amplia variedad desde el punto de vista clínico, histológico, inmunofenotípico y pronóstico. Esta variedad, junto al diferente comportamiento biológico que han demostrado los linfomas cutáneos respecto a sus homólogos sistémicos, ha llevado al desarrollo de sistemas de clasificación específicos para el linfoma cutáneo, como la clasificación de la EORTC de 1997. El diagnóstico del linfoma cutáneo precisa de la integración de la información clínica, histológica, inmunohistoquímica y genética. No obstante, a pesar de la aplicación de técnicas de biología molecular existe un porcentaje de linfomas cutáneos que no llegan a diagnosticarse y clasificarse correctamente. Debido al buen pronóstico del linfoma cutáneo en estadios iniciales y a la ausencia de tratamiento curativo han sido propuestos múltiples regímenes para el manejo de estos pacientes. El uso de corticoides tópicos, emolientes, mostazas nitrogenadas, carmustina, fototerapia, radioterapia (localizada, irradiación corporal total), agentes modificadores biológicos (interferón, bexaroteno), quimioterápicos (gemcitabina, pentostatina, etc) son algunas de las modalidades terapéuticas actualmente empleadas en estos pacientes. La elección adecuada de la modalidad más adecuada en cada caso debe tener en cuenta el tipo clínico de linfoma y especialmente el estadio clínico del mismo, además del perfil de seguridad y las tasas de respuestas conseguidas con cada uno de estos agentes. Las clasificaciones actuales de linfoma cutáneo, modalidades terapéuticas, así como los protocolos de actuación para el manejo del paciente con linfoma cutáneo de células T son descritos con detalle en este artículo (AU)

Gomas tuberculosos diseminados / Disseminated tuberculous gummas

Se describe un caso de gomas tuberculosos diseminados en un paciente de 76 años en el que, tres meses después de extirparle un adenocarcinoma de colon, aparecieron múltiples nódulos subcutáneos que tendían a reblandecerse, junto a diversos focos articulares y óseos. Esta forma clínica de tuberculosis es muy poco frecuente y se produce por diseminación hematógena desde un foco activo, coincidiendo con menor resistencia inmunológica (AU)

Melanoma desmoplásico / Desmoplastic melanoma

Mujer de 46 años con tumoración pigmentada en la rodilla izquierda que una vez extirpada el estudio histopatológico e inmunohistoquímico demostró se trataba de un melanoma desmoplásico. Tras 2 años de seguimiento no se han observado recidivas ni metástasis. Se comentan las características de esta rara variante de melanom de difícil diagnóstico clínico e histológico (AU)