Third-Generation Balloon and Self-Expandable Valves for Aortic Stenosis in Large and Extra-Large Aortic Annuli From the TAVR-LARGE Registry.

BACKGROUND: Currently, 2 third-generation transcatheter valves, 29-mm Sapien-3 and 34-mm Evolut-R (ER), are indicated for large sized aortic annuli. We analyzed short and 1-year performance of these valves in patients with large (area ≥575 mm2 or perimeter ≥85 mm) and extra-large (≥683 mm2 or ≥94.2 mm) aortic annuli undergoing transcatheter aortic valve replacement. METHODS: A total of 833 patients across 12 centers with symptomatic aortic stenosis and large aortic annuli underwent transcatheter aortic valve replacement with 29-mm Sapien-3 (n=640) or 34-mm ER (n=193). Clinical, anatomic, and procedural characteristics were collected, and Valve Academic Research Consortium-2 outcomes were reported. RESULTS: Median aortic annulus area and perimeter were 617 mm2 (591-657) and 89.1 mm (87.0-92.1), respectively (704 mm2 [689-743] and 96.0 mm [94.5-97.9] in the subgroup of 124 patients with extra-large annuli). Overall device success was 94.3% (Sapien-3, 95.8% and ER, 89.3%; P=0.001), with a higher rate of significant paravalvular leak (P=0.004), second valve implantation (P=0.013), and valve embolization (P=0.009) in the ER group. Thirty-day and 1-year mortality was 2.4% and 9.2%, respectively, without differences between groups. Valve hemodynamics were excellent (mean gradient, 8.8±3.6 mm Hg; 3.3% rate of moderate-severe paravalvular leak) in the extra-large annulus, without differences compared with the large annulus group. CONCLUSIONS: In patients with large and extra-large aortic annuli, transcatheter aortic valve replacement using 29-mm Sapien-3 and 34-mm ER is safe and feasible. Observed differences in clinical outcomes and hemodynamic performance may guide valve choice in this cohort of patients undergoing transcatheter aortic valve replacement.

Perfil y endofenotipos neuropsicológicos en TDAH: Una revisión / Neuropsychological profile and endophenotypes in ADHD: A review

Existe un acuerdo científico generalizado acerca de que un porcentaje elevado de las personas que presentan Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad (TDAH) tienen también importantes dificultades en su rendimiento psicológico. Esta afirmación cuenta con evidencias cognitivo-conductuales y neurofuncionales. Así, están ampliamente constatados los problemas en el funcionamiento ejecutivo en los pacientes con TDAH, encontrándose, en especial, tamaños de efecto robustos para la memoria de trabajo y la inhibición. En este trabajo se presenta una revisión del perfil neuropsicológico más frecuentemente encontrado en TDAH, y se discuten los distintos modelos explicativos y dificultades en el endofenotipado neuropsicológico

There is a generalized scientific agreement that a high percentage of people with attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) also show significant difficulties in neuropsychological performance. There is evidence for both cognitive-behavioral and neurophysiological data. Deficits in executive functioning have been widely observed in ADHD and robust effect sizes for working memory and inhibition are found. In this work, we show a review of the most common neuropsychological profile found in ADHD, and discuss the explanatory models and the difficulties with neuropsychological endophenotypes

Comorbilidad psiquiátrica en el síndrome de Prader-Willi. A propósito de un caso de trastorno bipolar atípico / Psychiatric comorbidity in Prader-Willi syndrome. A case of atypical bipolar disorder

El síndrome de Prader-Willi (SPW) es un conocido trastorno del neurodesarrollo de origen genético secundario a la falta de expresión de los genes de la región 15q11-q13 del alelo de procedencia paterna, con una prevalencia estimada de 1:25000 nacimientos. Se caracteriza por la presencia de dismorfia, talla baja, hipogonadismo, sobrepeso, y un fenotipo conductual consistente en problemas de aprendizaje, retraso mental variable, rituales, estereotipias y comportamientos compulsivos, dermatilomanía, rabietas frecuentes, irritabilidad, e hiperfagia. El SPW también se asocia con un mayor riesgo de problemas psiquiátricos, entre los que destacan por su gravedad las psicosis y los trastornos afectivos. Se presenta el caso clínico de un varón de 12 años afecto de SPW en el que aparece de forma brusca un cuadro psicótico atípico de carácter recurrente, discutiéndose tanto su filiación diagnóstica como la intervención terapéutica a la luz de la literatura científica publicada

Prader-Willi syndrome (PWS) is a known neurodevelopmental genetic disorder secondary to lack of expression of the genes of the 15q11-q13 region allele of paternal origin, with an estimated prevalence of 1:25000 births. It is characterized by the presence of dysmorphia, short stature, hypogonadism, overweight, and a behavioral phenotype with learning disabilities, mental retardation, rituals, stereotypies and compulsive behaviors, skin-picking, frequent tantrums, irritability, and hyperphagia. The SPW is also associated with an increased risk of psychiatric symptoms, most notably by its severity psychoses and affective disorders. It is presented the case of a 12-years-old male diagnosed with SPW in which suddenly appears an atypical psychotic episode, discussing both its diagnosis and therapeutic intervention in the light of the published scientific literatur

Efectividad cognitiva del metilfenidato y de la atomoxetina en el trastorno por déficit de atención con hiperactividad: una revisión / Cognitive effectiveness of methylphenidate and atomoxetine in attention deficit hyperactivity disorder: a review

INTRODUCCIÓN: El Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad (TDAH) se asocia a importantes déficits en diversos dominios cognitivos. Dicha afirmación cuenta con evidencias cognitivo-conductuales y neurofuncionales. El tratamiento farmacológico indicado en esta población tiene como objetivo fundamental suprimir o reducir la sintomatología nuclear del trastorno. Esta es la diana terapéutica tanto del Metilfenidato como de la Atomoxetina. Ambos actúan sobre la corteza prefrontal y sus conexiones con los ganglios basales, parte del sustrato anatómico de la atención, la actividad motora y el control inhibitorio. Considerando que estas regiones forman parte del conjunto de áreas y circuitos implicados en el procesamiento cognitivo complejo, se puede colegir que los acercamientos farmacológicos eficaces en la mejora de la sintomatología nuclear de este trastorno tendrán un efecto beneficioso sobre la ejecución cognitiva de estos pacientes, y, por extensión, sobre el rendimiento académico. OBJETIVO: Actualizar los conocimientos existentes en neurociencia sobre la repercusión cognitiva de la administración de Metilfenidato y Atomoxetina en población con TDAH. Es un interés central del estudio profundizar en la relación entre sintomatología nuclear, sustrato anatomopatológico y rendimiento cognitivo, con especial referencia a las funciones ejecutivas. MÉTODO: Se ha realizado una exhaustiva revisión bibliográfica en la bases Pubmed, PsycINFO y Medline con las palabras clave: Metilfenidato, Atomoxetina, TDAH, Tratamiento, Evaluación neuropsicológica y Neuropsicología infantil. CONCLUSIONES: El metilfenidato ha mostrado superioridad a la atomoxetina en el control de la sintomatología nuclear. Sin embargo, sobre el funcionamiento cognitivo, y en especial sobre la memoria de trabajo, ambos fármacos muestran efectos beneficiosos comparables

INTRODUCTION: There is growing scientific agreement that attention deficit hyperactivity disorder (ADHD) is associated with significant deficits in several cognitive domains. This assertion has cognitive-behavioral and neurophysiological evidence. Drug therapy is traditionally focused in reducing or eliminating the nuclear symptoms of the disorder (inattention, hyperactivity and impulsivity) to adaptative levels. Methyphenidate (MTF) and Atomoxetine (ATX) are two of the most popular medications for this population. Both act on the prefrontal cortex and its connections to the basal ganglia, circuits related as well to the anatomical substrate of attention, motor activity and inhibitory control. If we consider that these regions are also involved in complex cognitive processing likewise, we can conclude that, the pharmachological approaches that are effective in improving nuclear symptoms of this disorder, will have a beneficial effect on cognitive performance of these patients, and by extension on academic performance. OBJECTIVE: This literature review pretend to update existing knowledge on cognitive impact of methylphenidate or atomoxetine administration in people with ADHD. We aim to deepen in the relationship between nuclear symptoms, pathologic substrate and cognitive performance with special reference to executive functions. METHODS: We have done an extensive literature review in PubMed, PsycINFO and Medline databases with the keywords: Methylphenidate, atomoxetine, ADHD, Treatment, Neuropsychological assessment and child neuropsychology. CONCLUSIONS: methylphenidate has shown superiority to atomoxetine in controlling nuclear symptomatology, however, on cognitive functioning, particularly on working memory, both drugs show comparable beneficial effects in some studies

PEComa, un raro tumor de células epiteloides / PEComa, a rare epithelioid cell tumor

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Lisdexanfetamine en niños y adolescentes con trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH): una revisión sistemática global / Lisdexamfetamine in attention-defitic and hyperactivity disorder (adhd) children and adolescents: a systematic global review

El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH) es uno de los trastornos más frecuentes en Psiquiatría Infanto-Juvenil, y muy habitualmente requiere tratamiento farmacológico dentro de su plan terapéutico. Dentro de estos, desde hace cerca de un año se dispone en España de la lisdexanfetamina, novedoso tanto por ser una anfetamina como por ser un profármaco. Objetivo: revisar y resumir la evidencia existente sobre lisdexanfetamina y su uso en niños y adolescentes afectos de TDAH. Método: búsqueda bibliográfica exhaustiva en PubMed con los siguientes términos: lisdexamfetamine, OR lisdexamphetamine, OR lisdexanfetamina. Resultados: la lisdexanfetamina es un profármaco seguro, con un perfil de efectos adversos similar al de los otros tratamientos farmacológicos del TDAH conocidos, y muy eficaz para su tratamiento en niños y adolescentes, con un bajo potencial de abuso y uso inadecuado, y una respuesta clínica estable y prolongada a lo largo del día. Limitaciones: Aunque es un fármaco con eficacia y seguridad conocida en sus casi 9 años de comercialización en EEUU y su principio activo fue uno de los primeros en usarse para el tratamiento del TDAH, precisa llevar a cabo estudios prospectivos con horizontes temporales más amplios que los actuales, que contemplen seguridad y eficacia a largo plazo, eficacia frente a otros tratamientos en TDAH, y su uso en el paciente real

Attention Deficit Disorder Hyperactivity Disorder (ADHD) is one of the most common disorders in Child and Adolescent Psychiatry, and very often requires pharmacological intervention in its treatment plan. Among these, lisdexamfetamine is available in Spain since about one year ago, new both as being an amphetamine and as a prodrug. Objective: To review and summarize the evidence on lisdexamfetamine and its use in ADHD children and adolescents. Method: A comprehensive literature search in PubMed was done with the following terms: lisdexamfetamine, OR lisdexamphetamine, OR lisdexanfetamina. Results: Lisdexamfetamine is a prodrug with a safety profile similar to other known ADHD pharmacological treatments, and very effective for ADHD treatment in children and adolescents, with a low potential for abuse or misuse, and a stable clinical response extended along the day. Limitations: Although it is a drug with a known profile of efficacy and security along its nearly 9 years of marketing in the US, it should be necessary to conduct longer-term prospective studies to show more data about its safety and efficacy, efficacy related to other ADHD treatments, and its use in the real patient

Recomendaciones del GEITDAH en el tratamiento nutricional del déficit de atención con y sin hiperactividad (TDAH) / Recommendations on the nutritional treatment of attention deficit hyperactivity disorder (ADHD)

El grupo GEITDAH (Grupo de Especial Interés en el Trastorno por Déficit de Atención/Hiperactividad) presenta en este artículo un consenso de expertos de toda España sobre el tratamiento nutricional del TDAH. El tratamiento del trastorno por déficit de atención con o sin hiperactividad (TDAH) debe ser multimodal. El tratamiento nutricional es suplementario y comienza a haber pruebas científicas de su eficacia. Las intervenciones dietéticas pueden tener pequeños efectos beneficiosos en los síntomas del TDAH. La controvertida eliminación de aditivos artificiales, conservantes, colorantes y azúcares ha sido bien estudiada, y no tiene suficiente soporte científico por el momento para su recomendación generalizada como tratamiento eficaz del TDAH. Tampoco el empleo adicional de Acetil-L Carnitina con metilfenidato. Los suplementos de hierro o zinc deben suministrarse en los pacientes con TDAH con deficiencias conocidas. En este momento los hallazgos de los ensayos controlados aleatorizados son demasiado limitados y no apoyan de forma definitiva hasta la fecha el uso habitual en la práctica clínica de los ácidos grasos esenciales (omega-3 y 6) como tratamiento primario o suplementario en los niños con TDAH. Aunque, parecen aliviar síntomas relacionados con el TDAH, al menos en algunos niños, y los beneficios son mayores en el colegio que en casa

In this article, the GEITDAH -the Spanish abbreviation of the Special Interest Group on Attention Deficit Hyper-activity Disorder (ADHD)- presents a consensus about nutritional treatment for ADHD reached by experts in the management of ADHD from all over Spain. The ADHD treatment should be multimodal.Nutritional treatment is supplementary and there is some begining evidence of modest efficacy. Dietary interventions can have little beneficial effects in ADHD symptomatology. The controversial restricted elimination of food additives, preservatives, artificial food colours and refined sugar from diet is good studied. Present findings do not support to date the positive recommendation of its use as an appropriate treatment in ADHD. Neither do they support Acetyl-L Carnitine supplementation to augment methylphenidate. Iron and zinc should be supplemented in selected patients with know deficiencies. Current findings from randomized trials are limited and have not consistently supported the generalized clinical use of PUFA supplements (omega-3 fatty acids) as a primary or supplementary treatment for children with ADHD

Trastorno por Déficit de Concentración (Sluggish Cognitive Tempo) en la infancia, ¿subtipo o enfermedad diferente al TDAH? A propósito de un caso / Social (pragmatic) communication disorder, new DSM-5 diagnostic category, clinical considerations and differential diagnosis apropos of a case

Se presenta el caso de un paciente de 17 años en seguimiento en nuestra Unidad de Salud Mental Infanto-Juvenil por un cuadro de características compatibles inicialmente tanto con un trastorno atencional como de la comunicación social. Se comenta tanto el proceso de diagnóstico diferencial como su posterior tratamiento y evolución. Posteriormente, se discuten las posibilidades diagnósticas y, sobre todo, la entidad actualmente conocida como Tempo Cognitivo Lento o Trastorno por Déficit de Concentración, realizando una breve revisión y repaso de sus características más destacadas en la literatura existente

It is reported the case of a 17-year-old patient with a symptomatology compatible with both an attentional disorder as a social relationship disorder treated in our Child & Adolescent Mental Health Outpatient Unit. It is described the differential diagnosis and the treatment and evolution of the patient. Before this, we discuss the diagnostic options, and especially the disorder named as Concentration Deficit Disorder or Sluggish Cognitive Tempo. Its more relevant characteristics are review as they are described in the recent medical literature

Evaluating Internet information on attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD) treatment: parent and expert perspectives.

BACKGROUND: The Internet is increasingly used as a source of health-related information. The objective of this study was to assess the quality of web-based information on treatments for attention-deficit/hyperactivity disorder (ADHD). METHODS: Sixteen expert health professionals in ADHD and 35 parents of paediatric patients with a recent diagnosis of ADHD assessed the information contained in the 10 highest ranked websites in Spanish, using the Spanish version of the DISCERN tool - a validated questionnaire designed to assess the quality and reliability of web-based information on treatment choices (rating scores from 15 to 75). RESULTS: DISCERN scores given by parents and experts were low (total mean scores [standard deviation]: 35.9 [13.1] and 43.4 [13.7], respectively) and inter-rater agreement was poor/moderate (weighted kappa for the global assessment between -0.69 and +0.93, average = 0.29). There was a significant change on the ADHD-knowledge and motivation for treatment (ADHD-KMT) basic knowledge sub-scale score after the assessment of the different websites by parents (total mean scores [standard deviation]: 49.09 [9.46] and 63.21 [9.45]). CONCLUSIONS: Despite a poor/moderate inter-rater agreement between parent and expert opinions, all agreed that the quality of the web-based information on treatment choices for ADHD is generally poor.

Medicación estimulante para el TDAH en el entorno escolar: Metilfenidato 30:70 / Stimulant drugs for ADHD in school settings: methylphenidate 30:70 / Stimulant drugs for ADHD in shool settings: methylphenidate 30/70

El Trastorno por Déficit de Atención e Hiperactividad (TDAH) es uno de los trastornos psiquiátricos más frecuentes en la infancia, con una prevalencia global acumulada de aproximadamente el 5 %. Se caracteriza por la presencia de síntomas como la inatención, impulsividad e hiperactividad. Como consecuencia de estos, los niños con TDAH muestran dificultades en centrar la atención, en el control de sus impulsos y en modular su comportamiento desde edades muy tempranas. La evidencia clínica sugiere que, a menos que se alcance un mínimo de competencia social hacia los 8 años de edad, estos niños tendrán una alta probabilidad de tener dificultades sociales a lo largo de su vida. El tratamiento del TDAH consiste en varias estrategias combinadas (tratamiento multimodal) de las cuales la farmacoterapia ocupa un lugar destacado según las diferentes guías de práctica clínica. En referencia al entorno escolar, los objetivos principales del tratamiento del TDAH se centran en adaptar al niño a los requerimientos sociales y académicos mediante la disminución del impacto de los síntomas nucleares. El metilfenidato para el TDAH ha demostrado su eficacia con un perfil de seguridad adecuado. Su perfil de liberación está correlacionado con su eficacia clínica y por tanto un perfil de liberación que cubra de manera homogénea las 8 horas como el metilfenidato 30/70 es eficaz durante toda la jornada escolar (AU)

Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD) is one of the most common psychiatric disorders in childhood, with an overall accumulated prevalence around 5%. It is characterized by the presence of symptoms such as inattention, impulsivity and hyperactivity. Children with ADHD show difficulties from an early age in focusing attention, control of impulsiveness and modulation of behavior. Clinical evidence suggests that, unless they reach a minimum of social competence at 8 years of age, these children will have a high probability of having social difficulties throughout his life. Treatment of ADHD consists of several strategies combined (multimodal treatment), where pharmacotherapy is prominent under different clinical practice guidelines. In the school environment, the goals of ADHD treatment focus on child adaptation to social and academic requirements by reducing the impact of core symptoms. Methylphenidate has proved effective with an adequate safety profile. Their release profile is correlated with the clinical efficacy and hence a release profile uniformly covering the 8 school hours as methylphenidate 30/70 is effective throughout the school day (AU)

ORCID, “en busca del autor”: un sistema de identificación del autor científico / ORCID, “in quest of the author”: a new system for scientific author identification

Desde una revisión bibliográica se presenta de forma resumida y práctica el sistema ORCID (sistema de identiicación del autor cientíico y su investigación): concepto, desarrollo cronológico, funciones y mecanismo de obtención del código personal ORCID (AU)

From a literature review is presented in easy and summary form the ORCID system (system of author identiication and scientiic research): Concept, chronological development, function and mechanism of obtaining personal code ORCID (AU)

Evaluación de niños y adolescentes con trastorno por déficit de atención con hiperactividad/trastornos hipercinéticos (TDAH) / Evaluation of children and adolescents with attention deficit/hyperactivity disorders (ADHD)

Según el DSM-IV hay tres tipos de trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH): predominantemente inatento, predominantemente hiperactivoimpulsivo, y combinado, que en el CJE-IO se engloban en los Trastornos Hipcrcinéticos. Su evaluación incluye entrevistas clínicas y escalas de puntuación estandarizadas de padres y maestros. Normalmente se requiere realizar una valoración de coeficiente intelectual y de rendimiento académico. Los puntos fundamentales del tratamiento son el apoyo y la educación de los padres, ubicaciones adecuadas en el colegio y la farmacología. Otros tratamientos, tales como la modificación de conducta, la intervención escolar, la terapia familiar y los grupos de psicoterapia permiten abordar síntomas remanentes (AU)

DSM-IV classifies three types of Attention Deficit Hyperactivity Disorder (ADHD): predominantly inattentive type, predominantly hyperactive-impulsive type, and combined type, whereas ICD-1O comprises them as Hyperkinetic Disorders. Assessment includes clinical interviews and standardized rating scales from parents and teachers. Testing of intelligence and academic achievement usually are required. The cornerstones of treatment are support and education of parents, appropriate school placement, and pharmacology. Other treatments such as behavior modification, school consultation, family therapy, and group therapy address remaining symptoms (AU)

Nuevas perspectivas farmacológicas en el trastorno por déficit de atención/hiperactividad / News pharmacological perspectiva in the treatment of attention déficit/hyperactivity disorders

El Trastorno por Déficit de Atención con Hiperactividad es una patología heterogénea, cuya etiología es sólo parcialmente conocida. Por otra parte, constituye uno de los problemas clínicos y de salud más importantes en niños y adolescentes, debido tanto a su morbilidad como a la incapacidad que conlleva. A pesar de ello, el tratamiento del trastorno con estimulantes presenta una serie de limitaciones en nuestro país, que contrasta con la gran importancia de sus síntomas y de sus consecuencias familiares, sociales, académicas y personales. Hay una cantidad relativamente importante de estudios que documentan la eficacia de nuevos tratamientos, estimulantes de acción prolongada y no estimulantes, en el TDAH, con resultados prometedores. En este artículo se revisan los ensayos más relevantes en este sentido con vistas a evaluar su eficacia e implicaciones clínicas, así como futuras líneas de estudio en este campo (AU)