Síndrome de aumento de resistencia en la vía aérea superior (SARVAS) en un adolescente / Increase of upper airway resistance syndrome (UARS) in an adolescent

El ronquido, la somnolencia diurna, los trastornos de conducta y cognitivos, son síntomas clínicos que no solamente aparecen en el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) infantil. El síndrome de aumento de la resistencia de la vía aérea superior (SARVAS) puede manifestarse con sintomatología análoga. La polisomnografía nocturna permite su diagnóstico con el registro del ronquido y de las limitaciones inspiratorias del flujo aéreo (mediante registro con sensor de presión de flujo naso-bucal); del aumento del esfuerzo respiratorio y de los micro-despertares en el EEG típicos de esta entidad; y al descartar la presencia de apneas, hipopneas y desaturaciones de O2. Presentamos el caso clínico de un paciente de 13 años con ronquido nocturno, somnolencia diurna y trastorno de conducta en el que, mediante estudio vídeo-polisomnográfico, se diagnosticó un SARVAS (AU)

Snoring, daytime hypersomnolence, and behavioural and cognitive disorders do not only appear in the sleep apneahypopnea syndrome in children. The upper airway resistance syndrome (UARS) manifests with similar symptoms. Night-time polysomnography makes a diagnosis possible due to the recording of snoring and inspiratory limitations of airflow (using nasobuccal flow pressure sensor), increased respiratory effort, and arousals in the EEG which are typical of this condition and when the presence of apnea, hypopnea, and O2., desaturations has been ruled out. We present the clinical case of 13 year-old patient with nighttime snoring, daytime somnolence, and behavioural disorder, in whom video-polysomnography allowed UARS to be diagnosed (AU)

Tumor de Wilms en paciente trasplantado renal / Wilms' tumor in a renal transplant patient

Los pacientes portadores de trasplantes tienen un riesgo superior al resto de la población de padecer neoplasias. En el caso de los trasplantados renales éste es aún mayor, pues, además de tomar una medicación inmunodepresora, en muchas ocasiones han estado expuestos durante largos períodos de tiempo a técnicas de diálisis, con el consiguiente riesgo de haber desarrollado enfermedad renal quística adquirida. Se expone el caso de una niña de 6años portadora de un trasplante renal normofuncionante desde los 2 años, que acude a urgencias por presentar un cuadro de dolor abdominal, diagnosticada finalmente de un tumor de Wilms en el riñón nativo izquierdo. Se incide sobre la utilidad de la ecografía en este tipo de pacientes (hay protocolos que recomiendan su realización periódica como método de cribado de procesos neoplásicos) y sobre la importancia de reconocer determinados síndromes o condiciones predisponentes al desarrollo de tumores en este grupo de pacientes, que modificarán la actitud terapéutica

Organ transplant recipients are at high risk of developing tumors. In the case of kidney transplantation, the risk is even higher because, in addition to the immunosuppressive therapy, many of these patients have undergone long periods of dialysis and thus, have developed acquired renal cystic disease. We report the case of a 6-year-old girl who had received a renal transplant at the age od 2, with normal function. She was brought to the emergency service of our hospital with abdominal pain, and was diagnosed as having Wilms´tumor in her left native kidney. We stress the usefulness of ultrasonography in these patients (some protocols recommend it be performed periodically as a screening test to defect neoplasms) and the importance of identifying certain syndromes or conditions that predispose to the development of malignancies in this group of patients, a circumstance that may affect the therapeutic approach

Diagnóstico del síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño en la infancia. Polisomnografía nocturna. Valor de las pruebas de cribado / Diagnosis of sleep apnea-hypopnea syndrome in children: indications and techniques

El síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHOS) infantil se asocia con trastornos cognitivos y de conducta y con retraso pondostatural. La identificación de factores de riesgo puede ayudar a su diagnóstico precoz y tratamiento, disminuyendo las futuras complicaciones. El diagnóstico de SAHOS se basa en datos obtenidos de la historia clínica, la exploración física y estudios de laboratorio. Se dispone de múltiples técnicas diagnósticas para esta patología. Algunos métodos de cribado, como la polisomnografía de siesta, resultan útiles cuando los resultados son positivos, y de escaso valor cuando los resultados son negativos. La videopolisomnografía nocturna es el método diagnóstico de elección y se realiza en casos seleccionados

Obstructive sleep apnea-hypopnea syndrome (OSAHS)in children is associated with behavioral and learning disorders and failure to thrive. The identification of risk factors may be useful for early diagnosis and management and for the prevention of future serious complications. The diagnosis of OSAHS is based upon data obtained from the medical records, physical examination and laboratory studies. There are several diagnostic techniques for this syndrome. Screening methods, suchs as day time nap polysomnography, tend to be helpful when the results are positive, but have a poor predictive value if the results are negative. Nocturnal polysomnography is the gold standard and is used in selected patients

Hipoplasia pulmonar: cauda de errores diagnósticos / Lung hypoplasia: a source of diagnostic errors

La hipoplasia pulmonar es una entidad clínica con escasa incidencia dentro de la patología broncopulmonar. En muchas ocasiones no se diagnostica. Otras veces, el retraso en la catalogación de dicho cuadro clínico puede originar graves problemas al paciente o llevar a la realización de múltiples pruebas diagnósticas molestas para el enfermo y sus familiares o generadoras de un importante gasto para el Servicio Nacional de Salud. En cuanto a la etiopatogenia, hoy en día se concede importancia a otras causas de hipoplasia pulmonar diferentes a las habitualmente descritas, relacionadas con la ocupación del espacio intratorácico o con malformaciones del tracto urinario. Así, los estudios más recientes se dirigen a evaluar los efectos de la disminución de la presión intramniótica y los movimientos respiratorios fetales sobre el pulmón; estos dos factores mantendrían una expansión pulmonar adecuada, fundamental para el crecimiento y la maduración estructural del pulmón fetal. Los enfermos con hipoplasia pulmonar presentan una sintomatología muy diversa, desde infecciones respiratorias recurrentes a cuadros más o menos graves de dificultad respiratoria. El diagnóstico se establece mediante una radiografía simple de tórax con una buena visualización de las vías respiratorias centrales, como la tráquea y los bronquios principales. En determinados casos, se debe efectuar una tomografía computarizada (TC) torácica, con reconstrucción tridimensional de la vía respiratoria y el árbol vascular si se dispone de la técnica (TC multidetector), gammagrafía de ventilación-perfusión o fibrobroncoscopia, que pueden ser muy útiles en el diagnóstico, el seguimiento y el tratamiento de estos pacientes. El diagnóstico prenatal también se puede establecer mediante ecografía Doppler. Este trabajo pretende llamar la atención sobre este tipo de enfermedad que todo pediatra debe conocer para evitar los problemas que acabamos de señalar

Lung hypoplasia is an uncommon bronchopulmonary disease that is often misdiagnosed or diagnosed after an unnecessary delay. This delay or error in diagnosis can result in an increase in the associated risks, as well as the performance of diagnostic tests that may cause discomfort to the patient and concern to the family. Furthermore. needless and costly expenditures of the limited resources of the National Health Service system are accrued. The most commonly reported causes of lung hypoplasia are related to invasion of the intrathoracic space or to anomalies of the urinary tract. Currently, investigation is being focused on the effects of reduced intra-amniotic pressure and fetal breathing movements that main tain a high level of lung expansion on the normal growth and structural maturation of the fetal lung as possible causes of lung hypoplasia. Patients with lung hypoplasia frequently present a wide range of symptoms, ranging from recurrent respiratory infections to more or less severe respiratory distress. Diagnosis is based on a chest x-ray in which the central airways, such as the trachea and main bronchi, can be clearly seen. A computed tomography(CT) scan, multiplanar and three-dimensional multi-detector row CT in special cases, ventilation-perfusion scintiscan or bronchoscopy should also be performed, as they are very useful in the diagnosis and follow-up of these patients. Prenatal diagnosisis possible using Doppler ultrasonography. This study focuses attention on the clinical conditions and symptoms that all pediatricians and specialists in respiratory medicine should take into account when making the diagnosis of lung hypoplasia