ABSTRACT
This retrospective cohort study assessed the efficacy and safety of Janus kinase (JAK) inhibitors, tofacitinib and baricitinib, in 14 patients with refractory dermatomyositis (DM), a multisystemic autoimmune disorder with limited therapeutic options. Results demonstrated a significant median decrease of 21 points and a 76% reduction in the Cutaneous Dermatomyositis Disease Area and Severity Index (CDASI) scores, along with a complete resolution of muscular symptoms in 64% of the patients. JAK inhibitors were effective in managing refractory DM across various subtypes with mild and manageable adverse events.
ABSTRACT
No disponible
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Headache/etiology , Lateral Sinus Thrombosis/diagnostic imaging , Behcet Syndrome/complications , Cyclophosphamide/therapeutic use , Methylprednisolone/therapeutic useABSTRACT
No disponible
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Osteolysis, Essential/diagnostic imaging , Osteolysis, Essential/pathology , Magnetic Resonance ImagingSubject(s)
Angiogenesis Inhibitors/adverse effects , Hypertension, Pulmonary/chemically induced , Thalidomide/adverse effects , Angiodysplasia/complications , Angiodysplasia/drug therapy , Angiogenesis Inhibitors/therapeutic use , Compassionate Use Trials , Drug Substitution , Erythrocyte Transfusion , Female , Gastrointestinal Hemorrhage/etiology , Gastrointestinal Hemorrhage/prevention & control , Gastrointestinal Hemorrhage/therapy , Humans , Middle Aged , Peptides, Cyclic/therapeutic use , Somatostatin/analogs & derivatives , Somatostatin/therapeutic use , Thalidomide/therapeutic useABSTRACT
Objetivo: Describir un caso probable de desarrollo de hipertensión pulmonar (HP) secundario al tratamiento con talidomida para la prevención secundaria de sangrado gastrointestinal por angiodisplasias. Case Summary: Mujer de 61 años de edad en tratamiento crónico con acenocumarol debido a prótesis valvular mitral, con ingresos repetidos por sangrado gastrointestinal por presentar angiodisplasias intestinales y anemia ferropénica llegando a ser dependiente de transfusiones. Inició tratamiento como prevención secundaria del sangrado gastrointestinal con talidomida 50 mg diarios. Tras cuatro meses de tratamiento, la paciente alcanzó niveles de hemoglobina estables (12,8 mg/dl) y no volvió a presentar episodios de sangrado, ingresó por presentar aumento de su disnea habitual objetivándose hipertensión pulmonar severa (HP) mediante ecocardiografía que se asoció al tratamiento con talidomida. Se suspendió el tratamiento y mejoró notablemente su situación clínica. Discusión: Diversos casos han sido publicados sobre el tratamiento farmacológico preventivo secundario de la hemorragia digestiva secundaria a angiodisplasias con talidomida con unos resultados favorables. En nuestro caso, la paciente presentó buena respuesta a dicha indicación, pero se tuvo que interrumpir por el empeoramiento significativo de la HP. Existen casos publicados de la asociación de talidomida y HP. La mayoría utilizando una dosis de 100-400 mg diarios. En nuestro caso se desarrolló a dosis de 50 mg. Según la escala Naranjo de probabilidad, se presentó una asociación probable. Conclusiones: Los profesionales de la salud deben tener consciencia del riesgo de desarrollar HP al inicio del tratamiento con talidomida. Han de identificarse los factores de riesgo y patologías que cursen con disfunción endotelial y hacer una valoración más exacta del beneficio-riesgo del tratamiento (AU)
