Pustular generalized perforating granuloma annulare.

We report a 84-year-old man with a 13-year history of recurrent generalized asymptomatic pustular lesions. Histology revealed areas of necrobiosis surrounded by palisading granulomas and transepidermal and follicular elimination of the necrobiotic material. A dense infiltrate of neutrophils was also found. Although 26% of patients with generalized perforating granuloma annulare have some yellow pustule-like papules, these correspond histologically to the yellow viscous necrobiotic material extruding through the epidermis and not to a real neutrophilic infiltrate. This is the first case report of perforating granuloma annulare with recurrent generalized pustular lesions with a dense infiltrate of neutrophils.

Fiebre y lesiones cutáneas en pierna en una niña de 20 meses de edad / Fever and cutaneous lesions in leg in a 20 month-old girl

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[Acromelanosis]. / Acromelanosis.

Acromelanosis is an independent disease entity, characterized by increased skin pigmentation, usually located on the acral areas of the fingers and toes. It is mostly seen in newborns or during the first years of life. Only a few cases of this entity have previously been described in the medical literature. In some of these cases, the cutaneous lesions spread to affect large parts of the skin surface. A possible association with other benign and malignant diseases has been proposed. Differential diagnosis must be made with a wide variety of systemic and dermatologic conditions, especially dermatoses with acral distribution of macular hyperpigmentation, including acropigmentation. In this article, we report a new case of acromelanosis in a 5-week-old girl showing two peculiar clinical features: associated melanosis of the genital mucosa and stabilization of the lesions after an initial phase of progression and proximal spread. In addition, the most important features of this rare cutaneous disease are discussed.

Acromelanosis / Acromelanosis

La acromelanosis es una enfermedad con entidad propia, caracterizada por un incremento de la pigmentación cutánea de distribución predominantemente acral, que se observa sobre todo en recién nacidos o durante los primeros años de vida. Se han descrito un número muy reducido de casos en la literatura médica, alguno de los cuales ha mostrado una importante extensión de las lesiones hasta afectar a numerosas localizaciones de la superficie corporal y se ha propuesto su asociación a otras enfermedades tanto benignas como malignas. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros procesos caracterizados por la presencia de máculas hiperpigmentadas en los dedos de las manos, entre los que destaca por su similitud clínica la denominada acropigmentación. En este artículo se presenta un nuevo caso de acromelanosis, en una niña de 5 semanas de edad, que además muestra características clínicas particulares, como la asociación a melanosis de mucosa genital y la estabilización posterior de las lesiones tras un período inicial de progresión y extensión de las mismas en sentido proximal. Así mismo, se discuten las características más relevantes de esta rara enfermedad cutánea, aunque fácil de identificar (AU)

Displasia ectodérmica hipohidrótica: una causa de fiebre de origen desconocido / Hypohidrotic ectodermal dysplasia: a cause of fever of unknown origin

Bajo el término de displasia ectodérmica se agrupa una gran variedad de cuadros clínicos que comparten unos rasgos comunes como la afectación de uno o varios componentes derivados del ectodermo y su origen congénito. En la actualidad se han descrito 154 tipos diferentes que se han distribuido en 11 grupos distintos (clasificación de Freire Maia, 1994). De todos ellos, el cuadro más frecuente es la displasia ectodérmica hipo/anhidrótica (síndrome de Christ-Siemens-Touraine). Se trata de un trastorno genético, cuya característica más sobresaliente es la ausencia, o más frecuentemente la disminución, de las glándulas sudoríparas, lo que ocasiona un aumento de la temperatura corporal, junto con otras alteraciones de la epidermis y sus anejos (pelo y uñas). Se presenta un nuevo caso de displasia ectodérmica hipohidrótica en un varón prematuro de 18 meses de edad que fue remitido al servicio de dermatología por presentar desde su nacimiento una piel llamativamente seca con brotes repetidos de lesiones eccematosas y liquenificadas que se resolvían con tratamiento con corticoides tópicos. En su aspecto externo resaltaba una alopecia difusa en cuero cabelludo con un pelo rubio, ralo y fino además de la ausencia de los alveolos dentarios. Junto con todo esto, la madre había apreciado una escasa sudoración y episodios de fiebre sin sintomatología acompañante preferentemente en la época estival. Con todo lo anterior creemos importante considerar el diagnóstico de displasia ectodérmica hipohidrótica ante un paciente que presente episodios de fiebre de origen desconocido (AU)

[Hypohidrotic ectodermal dysplasia: A cause of fever of unknown origin]. / Displasia ectodérmica hipohidrótica: una causa de fiebre de origen desconocido.

The term ectodermal dysplasias includes many disorders that share some clinical features such as involvement of one or several ectodermal structures and congenital origin. Currently, 154 different types divided into 11 clinical subgroups (Freire Maia classification 1994) have been described. The most frequent entity is hypo- or anhidrotic ectodermal dysplasia (Christ-Siemens-Touraine syndrome). This is a rare hereditary disease whose main characteristic is the absence, or more often the reduction, of sweat glands, leading to an increase in body temperature together with anomalies of the epidermis and its appendages (hair and nails). We present a case of hypohidrotic ectodermal dysplasia in a premature 18-month-old boy who was referred to our department because of markedly dry skin since birth and recurrent eczematous and lichenification lesions that had been successfully treated with topical corticosteroids. Physical examination revealed mild alopecia with sparse and fine blonde hair and the absence of dental alveoli. The boy's mother had noticed slight sweating and episodes of fever without clinical symptoms, which were more frequent in summer. Hypohidrotic ectodermal dysplasia should be included in the differential diagnosis of fever of unknown origin.

Reacciones al color rojo de los tatuajes / Red tatoo reactions

Presentamos cinco pacientes (tres mujeres y dos varones) que consultaron por reacciones al color rojo de los tatuajes. Todos ellos referían prurito y elevación de las zonas coloreadas en rojo que había comenzado entre varios días y 4 años después de la realización de los mismos. Se tomaron biopsias de las lesiones, que mostraron un patrón liquenoide en tres de ellos, una dermatitis espongiótica en otro y una hiperplasia pseudoepiteliomatosa en el último. A tres se les realizaron pruebas epicutáneas, encontrándose únicamente una positividad a la tinta aportada por uno de ellos, sin otras positividades en la batería estándar y de colorantes textiles. Venticinco controles con dicha tinta fueron negativos. Nuestros casos concuerdan con la literatura, en la que se describen distintas reacciones al color rojo de los tatuajes, todas ellas con una clínica muy similar, siendo el patrón histológico variable, en la mayoría de los casos de tipo liquenoide. Las pruebas epicutáneas tienen muy baja sensibilidad y no se ha podido establecer una relación causal con ningún elemento químico (AU)

Calcificación distrófica localizada / Localized dystrophic calcification

La calcinosis cutánea se produce como consecuencia del depósito de fosfato cálcico en la piel. Cuando tiene lugar este depósito en un tejido previamente dañado y sin que se detecten anomalías en el metabolismo del calciofósforo se denomina calcificación distrófica (1). Presentamos un paciente masculino de raza negra, de 43 años de edad, trasplantado renal, con calcificación distrófica localizada en la muñeca tras punción arterial, sin que se detectaran alteraciones subyacentes en el metabolismo del calcio (AU)

Eritema exudativo multiforme inducido por tetrazepam / Erithema multiforme by tetrazepam

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Enfermedad de castleman multicéntrica frente a plasmocitosis sistémica/cutánea, ¿dos denominaciones distintas para un mismo proceso? / Multicentric Castleman´s disease versus systemic/cutaneous plasmacytosis. Two different names for the same conditions?

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Molluscum contagiosum gigantes recalcitrantes en pacientes infectados por VIH: respuesta terapeútica a los nuevos fármacos antiretrovirales (antiproteasas) / Recalcitrant giant molluscum contagiosum in HIV-infected patients: terapeutic response in relation with news antiretroviral drugs (antiproteases)

Molluscum contagiosum (MC) es frecuente en los pacientes infectados por VIH. Diversas publicaciones han establecido unas características clinicas frecuentemente atipicas con un curso progresivo y recalcitrante al tratamiento. MC en el paciente inmunocomprometido varía desde pápulas umbilicadas tipicas a grandes placas que pueden ulcerarse.MC gigante (>1cm) han sido descrito como un marcador de importante descenso del número de linfocitos T-helper.Nosotros describimos a dos pacientes infectados por VIH, con MC gigantes en cara y cuello, inmunodeficiencia avanzada y elevada carga viral. Sus lesiones solo se resolvieron con una combinación de quimioterapia antiretroviral que incluyó drogas antiproteasas (AU)

Photosensitivity induced by oral itraconazole.

A case of photosensitivity induced by itraconazole is reported. A 70-year-old woman had erythema, oedema and vesicles on sun-exposed areas after 5 days of itraconazole treatment for oral candidiasis. Oral photochallenge using itraconazole and sun irradiation was positive, but photopatch test was negative. Photosensitivity from azoles is an uncommon adverse effect. Only three other cases have been described, two induced by ketoconazole and one by itraconazole.

Lichen myxoedematosus associated with human immunodeficiency virus infection--report of two cases and review of the literature.

Lichen myxoedematosus (LM), or papular mucinosis, is an uncommon papular eruption caused by the dermal deposition of mucin. Three clinical forms can be distinguished, namely localised, disseminated (involving more than one site), and generalised LM, the last is called scleromyxoedema, and demonstrates erythema and skin sclerosis. Paraproteinaemia, often consisting of an abnormal IgG with lambda light chains, is usually present in patients with LM. Visceral involvement has also been documented. An association between LM and human immunodeficiency virus (HIV) infection has been reported recently. We now describe two further HIV-positive patients with LM and present a review of the literature regarding this association.