Reumatología pediátrica: la importancia de la anamnesis y la exploración / Paediatric rheumatology: the importance of anamnesis and physical examination

No disponible

Hemicorea de Sydenham como manifestación de fiebre reumática / Sydenham's hemichorea as a manifestation of rheumatic fever

No disponible

Cojera no dolorosa como forma de presentación de una artritis tuberculosa / Painless limp as a presentation of tuberculous arthritis

La coxalgia unilateral puede representar un importante reto diagnóstico en pediatría. Aunque la causa más frecuente es la sinovitis transitoria de cadera, hay otros diagnósticos que deben tenerse en cuenta, como la artritis séptica, las formas de inicio de artritis inflamatoria, en especial las asociadas a entesitis, las enfermedades ortopédicas (Perthes y epifisiolisis de cadera) y las neoplasias (AU)

The unilateral hip pain can be a major diagnostic challenge in pediatrics. Although the most common cause is transient synovitis, there are other diagnoses that should be taken into consideration as septic arthritis, onset forms of inflammatory arthritis, especially those associated with enthesitis, orthopedic disease (Perthes and epiphysiolysis hip) and neoplasms (AU)

Aclaraciones sobre el artículo «Sarcoidosis simulando una histiocitosis no Langerhans, tratada con antagonistas del factor de necrosis tumoral» / Clarifications on the article ‘‘Sarcoidosis simulating a non-Langerhans cell histiocytosis, treated with tumour necrosis factor antagonists’’

No disponible

Dolor musculoesquelético: una forma de inicio frecuente de leucemia linfoblástica aguda / Musculoskeletal pain: A common initial sign of acute lymphoblastic leukaemia

El dolor musculoesquelético es una consulta común en la infancia, y su etiología generalmente es banal. Sin embargo, hay que tener presente que los procesos neoplásicos pueden causar este tipo de síntoma. De hecho, 4 de las 9 leucemias diagnosticadas en nuestro hospital entre noviembre de 2008 y julio de 2009 se iniciaron con dolor musculoesquelético. Por este motivo, presentamos los casos de leucemia y revisamos los distintos parámetros a tener en cuenta para sospechar y realizar una detección precoz de estos procesos, ya que esto supone una mejoría importante del pronóstico (AU)

Musculoskeletal pain is a common complaint in paediatrics usually due to benign diseases. Nevertheless neoplasms, particularly acute leukaemia, must be considered in the differential diagnosis. During the last 9 months 4 of the 9 patients diagnosed with acute leukaemia at our hospital presented with a limp, arthralgias, lumbar or bony pain. We describe these cases and review the clinical and analytical parameters that help to differentiate benign pain from that associated with a malignant disease. The early detection of these processes may represent a significant improvement in their prognosis (AU)

Efectividad del etanercept en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil / Efficacy of etanercept in the treatment of juvenile idiopathic arthritis

Objetivos: Los objetivos de este estudio son evaluar la efectividad del etanercept en el tratamiento de la artritis idiopática juvenil (AIJ) a los 6 meses de tratamiento; valorar la contribución de diferentes variables clínico demográficas en la respuesta, y valorar la seguridad y la tolerancia del fármaco a los 12 meses de tratamiento. Pacientes y métodos: Estudio retrospectivo de pacientes con AIJ que iniciaron tratamiento con etanercept entre enero de 2000 y junio de 2007. Se recogieron variables clínico demográficas y variables analíticas antes de iniciar el tratamiento y después de 3 y 6 meses. La mejoría se evaluó mediante el índice ACRped (criterio de mejoría pediátrico del ACR [American College of Rheumatology `Colegio Americano de Reumatología’]). Resultados: Se estudiaron 71 pacientes. A los 6 meses del tratamiento el 77,5% de los pacientes alcanzó el ACRped30, el 70,4% de los pacientes alcanzó el ACRped50 y el 54,9% de los pacientes alcanzó el ACRped70. La mejoría según el ACRped 30 fue del 100% en pacientes con artritis y entesitis, del 91,7% en pacientes con oligoartritis y del 66,7% en pacientes con poliartritis. Aunque 19 de los niños con AIJ sistémica (63%) alcanzaron una mejoría ACRped30, la fiebre no se controló en ninguno de los 12 pacientes que la presentaban y todos (menos 3 pacientes) precisaron aumento de corticoides sistémicos o infiltraciones articulares con esteroides. El etanercept se suspendió en 12 pacientes, en 6 durante el primer semestre y en 6 durante el segundo semestre. En 7 pacientes el tratamiento se interrumpió por ineficacia o recaída. El 80,3% de los pacientes continuaba el tratamiento a los 12 meses. Conclusiones: El etanercept es un tratamiento efectivo y bien tolerado en niños con AIJ, aunque es de escasa utilidad en pacientes con formas sistémicas (AU)

Objectives: 1) To assess the efficacy of etanercept in the treatment of children with juvenile idiopathic arthritis (JIA) after 6 months of therapy, 2) to analyse the contribution of several variables in the clinical response, and 3) to evaluate the safety and tolerability of the drug after 12 months of treatment. Patients and methods: Retrospective chart review of JIA patients started on etanercept from January 2000 to June 2007. The same clinical and laboratory variables were considered at the beginning of therapy and 3 and 6 months afterwards. Clinical improvement was defined according to the American College of Rheumatology pediatric criteria for improvement (ACRped). Results: Seventy one patients were studied. The ACRpedi30 response was achieved by 77.5% of the children, the ACRped50 by 70.4% and the ACRped70 by 54.9%. All children (100%) with enthesitis related arthritis, 91.7% of those with oligoarthritis and 66.7% with polyarthritis responded according to ACRped30. An ACRped30 response was achieved by 63% of children with systemic JIA (n=19), although fever was not controlled in any of the 12 children who presented it, and all but three required an increase in the steroid dose (oral and/or intra-articular). Etanercept was discontinued in 12 patients, 6 during the first six months and six between 7 and 12 months of therapy. In 7 of them because of inefficacy or flare-up. At the 12 month follow-up 80.3% of the patients continued taking etanercept. Conclusion: Etanercept is effective for the treatment of JIA and is well tolerated by children. Its clinical usefulness is very much reduced in children with systemic JIA (AU)

Síndrome de activación macrofágica y artritis idiopática juvenil. Resultados de un estudio multicéntrico / Macrophage Activation Syndrome and Juvenile Idiopathic Arthritis. A multicenter study

Introducción: El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una complicación grave de la artritis idiopática juvenil con forma de comienzo sistémico (AIJ-S). Objetivo Describir las características clínicas y la evolución de los pacientes con SAM diagnosticados en las unidades de reumatología pediátrica en España. Pacientes y método: Se elaboró un protocolo de recogida de datos que se distribuyó a pediatras y reumatólogos que atienden niños con enfermedades reumáticas. Resultados: Se recogieron datos de 31 pacientes (16 varones y 15 mujeres) que desarrollaron 37 episodios de SAM. Un total de 27 tuvieron un solo episodio; en 3 casos hubo dos episodios y 1 tuvo cuatro episodios, con intervalos entre ellos de 1 a 33 meses. La media de edad en el primer episodio fue 5,9 años (rango 1-23). El SAM fue la primera manifestación de AIJ-S en 9 casos. El síntoma más frecuente fue la fiebre (97 %), seguido de exantema (49 %), alteraciones neurológicas (41 %) y digestivas (15 %). Los datos analíticos más frecuentes fueron trombocitopenia (78 %) y aumento de las enzimas hepáticas (70 %). En 16 de 30 médulas óseas examinadas se objetivó hemofagocitosis. Todos los episodios menos uno fueron tratados con corticoides. Ciclosporina A fue utilizada en 15 episodios y etopósido, en seis. En un paciente se realizó un trasplante hepático previo al diagnóstico de SAM. El nivel de mortalidad fue del 6,5 % (2/31). Conclusiones: El SAM es una complicación grave, potencialmente fatal, de la AIJ-S. Las alteraciones características de la enfermedad de base dificultan el diagnóstico. La disminución en el recuento de plaquetas y la elevación de las enzimas hepáticas fueron los hallazgos más frecuentes y precoces. Un alto grado de sospecha, un diagnóstico y un tratamiento precoces son esenciales para la resolución del cuadro (AU)

Introduction: Macrophage activation syndrome (MAS) is a severe complication of systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). Objective: To describe the clinical characteristics and outcome of patients diagnosed with MAS in Spanish pediatric rheumatology units. Patients and method: A protocol for data collection was designed and distributed to pediatricians and rheumatologists attending children with rheumatic diseases. Results: Information was available from 31 patients (16 boys and 15 girls) who had 37 MAS episodes. Twenty-seven children had only one episode, three had two episodes and one had four episodes. The interval between episodes ranged from 1 to 33 months. The median age was 5.9 years (range 1-23). MAS was the initial manifestation of sJIA in nine patients. The most frequent symptom was fever (97 %), followed by skin rash (49 %), central nervous system dysfunction (41 %), and gastrointestinal abnormalities (15 %). Abnormal laboratory findings included thrombopenia (78 %) and elevated levels of hepatic enzymes (70 %). Hemophagocytosis was confirmed in 16 of 30 bone marrow samples evaluated, 15 with cyclosporine A and six with etoposide. All episodes but one were treated with steroids. One patient received a liver transplant before diagnosis. The mortality rate was 6.5 % (2/31). Conclusion: MAS is a severe, potentially lethal, complication of sJIA. The clinical and laboratory abnormalities characteristic of sJIA complicate its diagnosis. The earliest and most frequent findings were decreased in platelet count and elevation of hepatic enzymes. A high degree of suspicion as well as early diagnosis and prompt treatment are essential in this disease (AU)

Investigación en pediatría de Atención Primaria: ¿una meta o una ilusión? / No disponible

No disponible

Laxitud articular: prevalencia y relación con dolor musculosquelético / Joint hypermobility: prevalence and relationship with musculoskeletal pain

Objetivos: Determinar la prevalencia de laxitud articular en niños de 4 a 14 años sin patología orgánica del aparato locomotor; comparar la prevalencia de laxitud en niños con y sin artralgias, y analizar la contribución de las variables recogidas al desarrollo de artralgias. Pacientes y métodos: Estudio observacional realizado en una muestra de niños de 4 a 14 años de edad residentes en el Área 4 de la Comunidad de Madrid. La movilidad articular se valoró utilizando un goniómetro. La laxitud se definió utilizando los criterios de Beighton. Resultados: Se analizaron 222 sujetos, 176 en una consulta de atención primaria y 46 en urgencias del hospital de referencia. Referían artralgias 43 niños. La prevalencia de laxitud (>= 4 criterios) fue del 55 por ciento (123/222), y alcanzó el 71 por ciento (49/69) en menores de 8 años. No existían diferencias significativas en la prevalencia de laxitud en niños con y sin artralgias (65 y 53 por ciento, respectivamente). De las variables analizadas (edad, sexo, país de origen, captación en atención primaria/urgencias) sólo se detectaron diferencias en el número absoluto de criterios de Beighton presente en niños con y sin artralgias (4,34 2,47 y 3,48 2,35; p 0,03), que desaparecían al exigir la presencia de al menos cuatro criterios (definición de laxitud). Conclusiones: El 55 por ciento de la población estudiada y el 71 por ciento de los menores de 8 años cumplen criterios de laxitud articular. En la muestra analizada no se confirma que la presencia de laxitud articular favorezca el desarrollo de artralgias (AU)

La enfermedad de Kawasaki. Actualización en 14 preguntas / No disponible

No disponible