Vasculitis IgA (púrpura de Schönlein-Henoch) hemorrágico-ampollosa, ¿tiene peor pronóstico? / Hemorrhagic Bullous IgA Vasculitis (Schönlein-Henoch purpura), Does it Have a Worse Prognosis?

La forma hemorrágico-ampollosa de la vasculitis IgA (VIgA) o púrpura de Schönlein-Henoch, es una de las presentaciones menos frecuentes de la enfermedad en pacientes pediátricos (<2%). Cursa con una afectación cutánea muy llamativa que, con frecuencia, motiva ingresos hospitalarios y tratamiento con corticoides a dosis elevadas, incluso con inmunosupresores. Sin embargo, la revisión de la literatura realizada no sugiere que su pronóstico sea distinto al de otras formas de VIgA, lo que sí parece es que depende de la afectación orgánica existente.Se presenta el caso de una niña de 5 años que resulta muy representativo. Fue diagnosticada de VIgA hemorrágico-ampollosa, desarrollando lesiones ampollosas 4 días después de la aparición de las lesiones purpúricas. En ningún momento precisó tratamiento antiinflamatorio ni inmunosupresor, resolviéndose las lesiones 14 días después, sin complicaciones significativas.(AU)

Haemorrhagic bullous form of IgA vasculitis (IgAV), or Schönlein-Henoch purpura, is an unusual presentation of the disease in paediatric patients (<2%). Blistering eruptions can sometimes be very striking, leading to hospital admissions and administration of high-dose steroids and even immunosuppressants. Review of the literature, however, does not suggest that this clinical form carries a worse prognosis than the other forms of IgAV. In fact, the prognosis of the disease depends on the organic involvement.We present the case of a 5-year-old girl that is very representative. She developed palpable purpura and four days later the skin lesions evolved into blistering lesions. She did not receive any anti-inflammatory nor immunosuppressive treatment and the lesions spontaneously subsided within 14 days. She did not develop any extracutaneous nor systemic involvement.(AU)

Utilidad del bloqueo de interleucina 1 con anakinra en el síndrome pospericardiotomía refractario / Usefulness of interleukin 1 receptor antagonist (anakinra) in refractory post-pericardiotomy syndrome

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Metotrexato en artritis idiopática juvenil: efectos adversos y factores asociados / Methotrexate in juvenile idiopathic arthritis. Adverse effects and associated factors

INTRODUCCIÓN: El metotrexato (MTX) es el fármaco sistémico más utilizado en el tratamiento de pacientes con artritis idiopática juvenil. Su efectividad viene limitada por el desarrollo de efectos adversos (EA). PACIENTES Y MÉTODOS: Estudio observacional descriptivo retrospectivo de la frecuencia y tipo de EA asociados a MTX en pacientes con artritis idiopática juvenil seguidos en un hospital terciario en el periodo 2008-2016. RESULTADOS: Se estudió a 107 pacientes, 71/107 mujeres (66,3%) con edad al diagnóstico de 6,4 años (RIC 3,1-12,4) durante una mediana de seguimiento de 45,7 meses (RIC 28,8-92,4). El 44,9% (48 pacientes) tenía oligoartritis y el 24,3% (n = 26) poliartritis factor-reumatoide negativo. El 48,6% (52/107) desarrolló EA, siendo los más frecuentes los síntomas gastrointestinales y los trastornos conductuales (35,6% cada uno). La edad mayor de 6 años al inicio del tratamiento aumentaba el riesgo de desarrollar EA, tanto en el estudio univariable (OR = 3,5; IC95% 1,5-7,3) como en el multivariable (aumento del riesgo del 12% por año). La dosis, vía de administración o forma clínica no presentaban relación con el desarrollo de EA. Veinte niños precisaron cambio de dosis o vía de administración, resolviéndose el EA en 11 (55%). MTX se suspendió en 37/107 pacientes (34,6%) por EA, principalmente por hipertransaminasemia (n = 14; 37,8%), síntomas gastrointestinales (n = 9; 24,3%) y trastornos conductuales (n = 6; 16,3%). CONCLUSIONES: MTX es el tratamiento de elección de niños con artritis idiopática juvenil pero produce EA en prácticamente el 50% de los pacientes. Aunque estos EA no son graves, obligan a interrumpir el tratamiento en el 35%

INTRODUCTION: Methotrexate (MTX) is the drug of choice for juvenile idiopathic arthritis. Its clinical efficacy is limited due to the development of adverse effects (AEs). PATIENTS AND METHODS: A retrospective observational study was conducted on the AEs associated with MTX therapy in children diagnosed with juvenile idiopathic arthritis followed-up in a tertiary hospital between 2008 and 2016. RESULTS: The study included a total of 107 patients, of whom 71 (66.3%) were girls (66.3%). The median age at diagnosis was 6.4 years (IQR 3.1-12.4), with a median follow-up of 45.7 months (IQR 28.8-92.4). There were 48 patients (44.9%) with oligoarthritis, and 26 children (24.3%) with rheumatoid-factor negative polyarthritis. Of these, 52/107 (48.6%) developed AEs, with the most frequent being gastrointestinal symptoms (35.6%) and behavioural problems (35.6%). An age older than 6 years at the beginning of therapy increased the risk of developing AEs, both in the univariate (OR = 3.5; 95% CI: 1.5-7.3) and multivariate (12% increase per year) analyses. The doses used, administration route, or International League of Associations for Rheumatology (ILAR) classification, were not associated with the development of AEs. Twenty children required a dosage or route of administration modification, which resolved the AE in 11 (55%) cases. MTX was interrupted due to the development of AEs in 37/107 patients (34.6%), mainly due to increased plasma transaminases (n = 14, 37.8%), gastrointestinal symptoms (n = 9, 24.3%) and behavioural problems (n = 6, 16.3%). CONCLUSIONS: MTX is the therapy of choice for patients with juvenile idiopathic arthritis, but 50% of the children develop some form of AE. Although the AEs are not severe, they lead to interruption of therapy in 35% of the children

¿Debe mejorar la formación en reumatología pediátrica? Resultados de una encuesta nacional / Should training in paediatric rheumatology be improved? Results of a national survey

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Características del líquido sinovial en pacientes con artritis idiopática juvenil / Characteristics of synovial fluid in patients with juvenile idiopathic arthritis

Introducción: El análisis del líquido sinovial (LS) es una herramienta importante en el diagnóstico de pacientes con artritis idiopática juvenil (AIJ). Pacientes y métodos: Análisis retrospectivo de las características citológicas del LS obtenido de pacientes con AIJ en el periodo 2008-2016. Resultados: Se analizaron 102 LS de 59 pacientes. El 66% fueron mujeres y la forma clínica más frecuente fue la AIJ oligoarticular persistente (52,5%). La mediana de edad al inicio fue de 5 años (RIC 2,4-11,8). El LS generalmente era de características inflamatorias (mediana leucocitos 11.757/mm3; RIC 4.543-18.800) con predominio de polimorfonucleares (PMN, 61%; RIC 30-75). Ocho pacientes (14%) presentaron recuentos inferiores a 2.000 cél/mm3, con predominio de mononucleares (80%), mientras que 3 pacientes (5%) presentaron recuentos superiores a 50.000cél/mm3, con predominio de PMN (90%). No se encontraron diferencias en los recuentos celulares entre las distintas formas de AIJ. La mediana del recuento de leucocitos de pacientes positivos para ANA fue un 20% inferior a la de niños negativos para ANA (9.340 vs. 11.600/mm3; p = 0,23). La proporción de PMN en LS tendía a aumentar conforme se incrementaba la VSG (p < 0,001) y/o la PCR (p = 0,03). No existe correlación del índice JADAS-10 con el recuento en LS (p = 0,4). El LS en artrocentesis simultáneas de diferentes articulaciones mostró una correlación significativa (p = 0,001). Conclusiones: El LS de pacientes con AIJ generalmente tiene características inflamatorias, aunque un 19% presentó recuentos inferiores a 2.000 o superiores a 50.000cél/mm3. Los recuentos en pacientes positivos para ANA tendían a ser menores que en los negativos para ANA (no significativo). La proporción de PMN aumentaba con los reactantes

Introduction: Synovial fluid (SF) analysis is an important tool for the diagnosis of patients with juvenile idiopathic arthritis (JIA). Patients and methods: A retrospective analysis was carried out of cytological features of SF samples obtained from patients with JIA during the period 2008-2016. Results: A total of 102 SF samples from 59 patients were analysed. JIA was more common in females (66%). The most frequent form was persistent oligoarticular JIA (52.5%). The median age at onset was 5 years (IQR 2.4-11.8). SF usually showed an inflammatory pattern (median white blood cells count 11,757/ mm3; IQR 4,543-18,800), with a predominance of polymorphonuclear (PMN) cells (61%; IQR 30-75). Eight patients (14%) had white blood cells counts of less than 2,000 cells/mm3, with predominance of mononuclear cells (80%), whereas 3 patients (5%) had white blood cells counts higher than 50,000 cells/mm3, with a predominance of PMN cells (90%). Synovial white blood cells count did not show significant differences among the different forms of JIA. The median synovial white blood cells count in ANA-positive patients was 20% lower than in ANA-negative (9,340 vs. 11,600/mm3; P = .23). The proportion of PMN increased with increasing levels of ESR (P < .001) and/or CRP (P = .03). No significant correlation was found between JADAS-10 and synovial white blood cells count (P = .4). SF obtained from different joints in simultaneous arthrocentesis showed a significant correlation P = .001). Conclusion: SF from JIA patients usually had inflammatory characteristics, although 19% of the patients showed white blood cells counts below 2,000cells/mm3 or higher than 50,000 cells/mm3. SF cell count was non-significantly lower in ANA-positive patients, and the proportion of PMN increased with increasing levels of ESR/CRP

Utilidad de la PET/TAC en el diagnóstico de la arteritis de Takayasu de segmento corto / Usefulness of the PET/CT scan in the diagnosis of short-segment Takayasu arteritis

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Uso de rituximab para trombocitopenia refractaria en pacientes con anticuerpos antifosfolípidos / Rituximab therapy for refractory thrombocytopenia in patients with antiphospholipid antibodies

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Amaurosis unilateral como síntoma inicial de artritis idiopática juvenil / Unilateral amaurosis as an initial symptom of juvenile idiopathic arthritis

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Osteomielitis crónica no bacteriana: experiencia en un hospital terciario / Non-bacterial chronic osteomyelitis: Experience in a tertiary hospital

INTRODUCCIÓN: La osteítis crónica no bacteriana (OCNB) es una enfermedad autoinflamatoria que cursa con brotes de inflamación ósea en ausencia de aislamiento microbiológico. Su diagnóstico es de exclusión. El tratamiento se basaba en la utilización de antiinflamatorios no esteroideos (AINE) y esteroideos aunque cada vez con mayor frecuencia se utilizan bifosfonatos o fármacos contra el factor de necrosis tumoral α (anti-TNFα) con buenos resultados. El objetivo es revisar nuestra experiencia en el diagnóstico y tratamiento de estos pacientes. PACIENTES Y MÉTODOS: Revisión retrospectiva de las historias clínicas de los pacientes diagnosticados de OCNB entre 2008 y 2015 en un hospital terciario. RESULTADOS: De un total de 7 pacientes, 4 eran mujeres, con una mediana de edad de 10 años (RIQ 2). El motivo más frecuente de consulta fue dolor que interfería con el sueño en 5 pacientes. Seis presentaron lesiones multifocales al diagnóstico. En 6 se realizó biopsia ósea que demostró un infiltrado neutrofílico o linfocitario y esclerosis. Cuatro pacientes recibieron tratamiento antibiótico y AINE sin respuesta clínica. Cinco pacientes recibieron prednisona, consiguiéndose control sintomático que solo mantuvo uno tras su suspensión. Cinco recibieron bifosfonatos con remisión de la enfermedad en 3. Dos pacientes presentaron una respuesta insuficiente a pamidronato, por lo que recibieron terapia anti-TNFα (etanercept, infliximab o adalimumab) y se mantienen asintomáticos en la actualidad. CONCLUSIONES: Nuestra serie, aunque limitada, confirma la efectividad y seguridad de la terapia con bifosfonatos y fármacos biológicos en pacientes con OCNB

INTRODUCTION: Non-bacterial chronic osteomyelitis (NBCO) is an autoinflammatory disease that presents with recurrent bouts of bone inflammation in the absence of microbiological isolation. It is a diagnosis of exclusion. Its treatment was classically based on the use of non-steroidal anti-inflammatory drugs (NSAIDs) and corticosteroids, although nowadays bisphosphonates or anti-tumour necrosis factor-α (anti-TNF) drugs are frequently used with good results. The objective of the study is to describe our experience in the diagnosis and treatment of patients with NBCO. PATIENTS AND METHODS: Retrospective chart review of patients with NBCO followed up in a tertiary centre between 2008 and 2015. RESULTS: A total of 7 patients with NBCO were recorded. Four were female and the median age was 10 years (IQR 2). The most common complaint was pain that interfered with sleep in 5 of the patients. Six patients had multifocal lesions at diagnosis. Bone biopsy demonstrated neutrophilic or lymphocytic infiltration and sclerosis in 6 patients. Four patients received antibiotics and NSAIDs without clinical response. Five received a short course of prednisone with an adequate control of symptoms, but only one of them maintained remission after corticosteroid suspension. Five patients received bisphosphonates with disease remission in 3 of them. The other 2 showed an inadequate response to pamidronate and were started on anti-TNF therapy (etanercept, infliximab or adalimumab), remaining asymptomatic at present. CONCLUSIONS: Our series, although limited, confirms the effectiveness and safety of bisphosphonate and anti-TNF therapy for children with NBCO

Linfedema primario fuera del periodo neonatal / Primary lymphoedema outside the neonatal period

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Bradicardia sinusal secundaria al uso de corticoides en bolo / Sinus bradycardia secondary to the use of pulse corticosteroids

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Cojera como forma de debut de un linfoma Burkitt / Burkitt's lymphoma presenting as an intermittent limp

Los dolores musculoesqueléticos son un motivo de consulta frecuente en Pediatría. En la mayoría de las ocasiones se trata de síntomas inespecíficos sin relación con enfermedades graves, aunque pueden representar el síntoma inicial de procesos que requieran una atención inmediata como son infecciones, neoplasias o urgencias ortopédicas. Este caso clínico ilustra la importancia de incluir en el diagnóstico diferencial del dolor musculoesquelético de evolución atípica a las neoplasias, dado que un diagnóstico precoz puede mejorar significativamente su pronóstico(AU)

Musculoskeletal pain is a frequent complaint in pediatrics usually related to benign conditions. However, it may also represent the initial symptom of serious diseases such as infections, malignancies or orthopedic emergencies. We present the case of a child diagnosed with Burkitt's lymphoma whose initial presentation was a limp. This is, to the best of our knowledge, the first case reported in the literature with this type of debut. This case illustrates the importance of including neoplasms in the differential diagnosis of atypical musculoskeletal pain, since early diagnosis can significantly improve their prognosis(AU)