ABSTRACT
El corazón univentricular es una cardiopatía congénita poco frecuente. Constituye un 2% del total de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por la ausencia de un ventrículo cardíaco, generalmente el derecho, por lo que este ventrículo único recibe toda la sangre tanto la que procede de los pulmones como la que llega sin oxigenar del organismo. Además, debe impulsar la sangre hacia el pulmón y hacia todo el cuerpo, por lo que realiza un doble trabajo. En el 80% de los casos se asocia a una estenosis pulmonar (estrechez de la válvula que comunica el ventrículo con la salida de la arteria pulmonar) por lo que el flujo que va a los pulmones es menor, y se oxigena menos sangre. Esto se traduce clínicamente en la presencia de cianosis en estos pacientes, aunque permite una disminución en el trabajo del ventrículo. El diagnóstico prenatal es posible gracias a la ecografía fetal que presenta una sensibilidad del 30-36%. Dentro de las cardiopatías congénitas existen cuadros complejos como el corazón univentricular de escasa incidencia pero de mal pronóstico, el cual puede mejorarse si se realiza un diagnóstico prenatal óptimo que permita entre otros una atención y tratamiento adecuados
Univentricular heart is a rare congenital malformation, constituting 2% of all congenital heart diseases. This malformation is characterized by the absence of a heart ventricle, usually the right ventricle, and consequently the single ventricle receives all the blood coming from the lungs, as well as the blood reaching this ventricle without oxygenating the body. Moreover, the single ventricle must pump blood to the lungs and to the entire body, thus performing a double duty. In 80% of patients, univentricular heart is associated with pulmonary stenosis (narrowing of the valve that connects the ventricle to the pulmonary artery output) and consequently less blood flows to the lungs and less blood is oxygenated. Clinically, this reduction results in the presence of cyanosis, while at the same time decreasing ventricular work. Fetal ultrasound has allowed prenatal diagnosis with a sensitivity of 30-36%. Congenital heart diseases include complex entities such as univentricular heart, which has a low incidence but poor prognosis. However, prognosis can be improved by early prenatal diagnosis, which allows optimal care and treatment
