[Anesthesia and fibrobronchoscopy for the study of chronic stridor in a boy with Robinow syndrome]. / Anestesia y fibrobroncoscopia para el estudio de estridor crónico en un niño con síndrome de Robinow.

Robinow's syndrome involves fetal facial features, short stature, brachymelia, hypoplastic genitals and a normal karyotype. A 10-year-old boy with Robinow's syndrome was scheduled for study of chronic stridor by fiberoptic bronchoscopy. Airway exploration with the patient awake revealed hipertelorism, retromicrognathia, poor dental alignment, macroglossia and class IV Mallampati. After anesthetic induction in spontaneous ventilation with 5% sevoflurane, grade IV Cormack-Lehane conditions were observed. A laryngeal mask was placed without muscle relaxation after which the boy was ventilated manually for several minutes without stridor. Anesthetic maintenance was with 3% sevoflurane in 50% oxygen and air. After recovery of spontaneous ventilation, marked stridor presented along with a decrease in oxygen saturation and expired fractions of sevoflurane and CO2. Pulse oxymetry did not increase with increased FiO2. However, when continuous positive airway pressure (CPAP) was set al 10 cm H2O, pulse oxymetry did increase; likewise, expired and inspired sevoflurane concentrations became equal, and expired CO2 increased. Fiberoptic bronchoscopy revealed an area of intrathoracic tracheomalacia, which collapsed partially during spontaneous expiration and collapsed less when CPAP was started. We discuss the relation between the facial dysmorphia characteristic of this syndrome and the possibility of finding a difficult airway, as well as the diagnosis and treatment of intrathoracic tracheomalacia during anesthesia.

Anestesia y fibrobroncoscopia para el estudio de estridor crónicoen un niño con síndrome de Robinow / Anesthesia for the fiberoptic bronchoscopic study of chronic stridor in a child with Robinow's syndrome

El síndrome de Robinow reúne rasgos faciales fetales, talla baja, braquimelia, genitales hipoplásicos y un cariotipo normal1. Un niño de 10 años, con síndrome de Robinow, fue programado para fibrobroncoscopia diagnóstica por presentar un estridor crónico. La exploración de la vía aérea con el paciente despierto mostró: hipertelorismo, retromicrognatia, mala alineación dental, macroglosia y un Mallampatti clase IV. Tras realizar la inducción en ventilación espontánea con sevoflurano al 5 por ciento, presentó en la laringoscopia un test de Cormack-Lehane grado IV. Se introdujo una mascarilla laríngea sin relajación muscular, tras lo cual se le ventiló unos minutos manualmente sin que presentara estridor. El mantenimiento anestésico se realizó con sevoflurano al 3 por ciento y O2/aire al 50 por ciento. Tras dejarle recuperar la ventilación espontánea, presentó un estridor importante junto a disminución de la saturación de oxígeno y de las fracciones espiradas de sevoflurano y de CO2. El incremento de la FiO2 no mejoró la pulsioximetría. Con la instauración de una presión espiratoria continua de 10 cm de H2O, se elevó la pulsioximetría, las concentraciones de sevoflurano espirado e inspirado se igualaron, y el CO2 espirado se incrementó. La fibrobroncoscopia mostró una zona de traqueomalacia intratorácica que se colapsaba parcialmente durante la espiración en ventilación espontánea, y como disminuía el colapso cuando se instauraba la presión espiratoria positiva continua. Se discuten la relación entre la dismorfia facial característica de este síndrome y la posibilidad de presentar una vía aérea difícil y además el diagnóstico y tratamiento de la traqueomalacia intratorácica durante la anestesia. (AU)