Tumores suprarrenales feminizantes en España: aportación de un caso y revisión de los cinco pacientes descritos / Feminizing adrenal tumors in Spain: report of a case and review of the five previously published patients

Los tumores adrenales feminizantes son muy raros. Se presenta el estudio clínico y hormonal de un varón de 49 años hasta su fallecimiento, 6 años después del diagnóstico, junto con una revisión de los otros 5 casos descritos en España. El paciente consultó por ginecomastia y disminución de la libido; se halló gran elevación de estrógenos, testosterona en el límite bajo de la normalidad y un tumor suprarrenal derecho que, al extirparlo, se observó que era de histología benigna, informado como adenoma. Tres años después, reapareció la clínica junto con aumento de estrógenos, glucocorticoides y andrógenos; se objetivó recidiva tumoral en el polo superior del riñón derecho y metástasis peritoneales, hepáticas y pulmonares. Tratado con mitotano y aminoglutetimida, las concentraciones hormonales descendieron transitoriamente, pero volvieron a aumentar hasta su fallecimiento a los 6 años del diagnóstico inicial. Resalta en este caso el carácter aparentemente benigno y unisecretor del tumor para recidivar a los 3 años con carácter maligno y plurisecretor y metástasis generalizadas sin respuesta al tratamiento médico (AU)

Feminizing adrenal tumours are very rare. We report the clinical and hormonal study of a case, a 49 years old male, since his first consultation until his death 6 years after the initial diagnosis, and a review of the other 5 Spanish patients previously published. His initial symptoms were gynecomastia and libido decrease, with increase of plasmatic and urinary oestrogen levels, plasma testosterone near low normal level and a right adrenal gland tumour that, after its removal, showed a benign histology and was classified as an adrenocortical adenoma. Three years after, initial symptoms returned, with oestrogen, glucocorticoid and androgen hypersecretion, tumour local relapse and peritoneal, liver and lung metastasis. After mitotane and aminoglutethimide therapy, hormonal concentrations fell temporary and then raised again until his death 3 years later. The main special feature of this case is the apparently benign initial adrenal tumour with only oestrogen hypersecretion, and its relapse 3 years later with secretion of several steroid hormones, generalized metastasis and no response to medical therapy (AU)

Evolución radiológica en el seguimiento de la adrenalitis tuberculosa / Evolution computed tomography of adrenal tuberculosis

La tomografía computarizada (TC) es una técnica de gran utilidad en la evaluación de pacientes con enfermedad de Addison de origen tuberculoso. Ésta sigue siendo todavía la etiología más frecuente de insuficiencia suprarrenal primaria en países en vías de desarrollo, resurgente además, tanto en éstos como en países desarrollados, en relación con el incremento de la prevalencia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). Los hallazgos radiológicos observados pueden variar dependiendo del estadio evolutivo. Habitualmente se trata de procesos crónicos de larga evolución al diagnóstico, radiológicamente caracterizados por atrofia o disminución del tamaño glandular, con presencia de calcificaciones. Está descrito, sin embargo, el aumento glandular, típicamente bilateral, en fases agudas o subagudas de adrenalitis tuberculosa, que puede generar problemas diagnósticos. Se presenta los casos de 2 pacientes diagnosticados inicialmente de crisis adrenal asociada a masas suprarrenales, en los que el seguimiento periódico ha permitido observar dicha evolución radiológica y establecer el diagnóstico a posteriori de la etiología tuberculosa. Se destaca que la imagen durante la fase inicial de la infección adrenal tuberculosa, debido a la hipertrofia de ambas glándulas a la vez, puede semejar de origen metastásico y la importancia de los signos radiológicos y la negatividad de anticuerpos antiadrenales en el establecimiento del diagnóstico etiológico

Computed tomography (CT) is a useful technique in the evaluation of patients with Addison’s disease of tuberculous etiology. This disease is still the most common cause of primary adrenal insufficiency in developing countries and is becoming increasingly frequent in both developed and developing countries due to the increased prevalence of HIV infection. Radiological findings can vary depending on disease stage. Diagnosis is usually made when the disease is long-standing, with typical findings of glandular atrophy or reduced size and calcifications on CT scans. However, in acute and subacute forms of tuberculous adrenalitis, radiological findings such as bilateral adrenal enlargement have also been described and can pose problems in the differential diagnosis. We report two patients initially diagnosed with acute adrenal failure associated with adrenal masses, in whom periodic followup revealed the above-mentioned radiological changes and allowed a diagnosis of a tuberculous etiology to be established. We emphasize how, due to bilateral gland enlargement, the initial stage of adrenal tuberculous infection can mimic metastatic etiology. We also stress the value of CT findings and a negative result for antiadrenal antibodies in establishing the etiological diagnosis