Pre and postnatal care characteristics and management features of children born with myelomeningocele in the post-folate fortification era of staple foods in Costa Rica (2004-2022).

PURPOSE: To describe the clinical characteristics of pre- and postnatal care of children born with myelomeningocele in Costa Rica from 2004 to 2022 after the introduction of mandatory fortification of four major staple foods, describing the clinical features of this cohort including the size of the meningomyelocele, neurological level, presence of symptomatic Chiari II at birth, kyphosis, and the severity of hydrocephalus requiring cerebrospinal fluid (CSF) shunting. These results were compared against the pre-fortification historical data to determine favorable outcomes from this health policy. METHODS: We performed a retrospective review of the clinical records of patients with myelomeningocele at the spina bifida clinic from the National Children's Hospital of Costa Rica who were born between 2004 and 2022, a period when staple food fortification was implemented in the country for four food staples (wheat and corn flour, rice, and dairy products). Pre and postnatal care data pertaining to the number of obstetric ultrasound studies, the trimester in which they were performed, the detection of myelomeningocele and associated hydrocephalus, gestational age and route of delivery, neurological level, myelomeningocele defect size, associated kyphosis and symptomatic Chiari II malformation at birth, time periods of myelomeningocele repair, and CSF shunting were examined. A descriptive comparative frequency analysis between myelomeningocele (MMC) defect size, CSF shunt insertion, symptomatic Chiari II, and kyphosis between the different functional levels was performed with the estimation of the Fisher's exact chi-square test by contingency tables, and 0.05 was set as significance level. Additionally, the postnatal features of this cohort were compared against pre-fortification historical data obtained from 100 live-born patients between 1995 and 1996. RESULTS: A total of 215 patients that were live born between 2004 and 2022 were eligible for analysis with a follow up ranging from 1 to 19 years (median follow up: 7.9 years). Among 99.1% of the mothers of patients who had prenatal consultations, 95.8% had an average of 3.8 obstetric ultrasound studies which led to a 59% prenatal detection rate of myelomeningocele. The pre and post fortification features showed a male/female ratio that changed from 0.92 to 1.25 respectively. Among these newborns, there was an increase from 54 to 64% cesarean sections as method for delivery. Only 26% of the pre fortification patients had the MMC defect repaired in the first 24 h, 32% from 24 to 72 h, 20% from 72 h to 1 week, and 22% later than 10 days respectively which deeply contrasted with the post fortification cohort where 7.5% had the MMC defect repaired in less than 8 h, 12.2% from 8 to 12 h, 66.5% 12-24 h, and 12.7% from 24 to 48 h and 1% later than 48 h, respectively (P < 0.01). Regarding the post fortification myelomeningocele anatomic and functional characteristics, defect size was measured as less than 3 cm in 7% of cases, 3 to 5 cm in 50% of cases, 5 to 7 cm in 42% of cases, and greater than 7 cm in 1% of cases. Thirteen percent of the cases had paraplegia due to a thoracic level, 10% had a high lumbar level, 58% had a middle lumbar level, 13% a lower lumbar level, and 6% only sacral compromise. When the data from the pre and post fortification cohorts were adjusted and compared, there was a reduction from thoracic/high lumbar cases from 26 to 23% (P < 0.56), with an increase of middle lumbar cases from 43 to 58% and a reduction from 25 to 13% of low lumbar cases (P < 0.01) while there was no change in the 6% percentage of sacral cases respectively. Lesions that were considered too extensive or larger than 7 cm decreased from 7 to 1% while associated kyphotic deformities decreased from 6 to 1.4% (P < 0.01); symptomatic Chiari II malformation at birth also decreased from 7 to 2% in the pre- and post-fortification cohorts respectively with all these changes being statistically significant (P < 0.01). Seventy-nine percent and 80% of the pre and post FAF cohorts required CSF VP shunting with a mean time for insertion of 10 days after spinal defect closure with no significant statistical change between the two groups. CONCLUSIONS: This study describes a four-staple folate fortified population of live-born patients with myelomeningocele lesions whose neurological level, defect size, and associated deformities such as spinal kyphosis and symptomatic Chiari II at birth suggest that folate fortification could have diminished the severity of this congenital disease.

Caracterización de una población pediátrica con invaginación intestinal diagnósticada en un hospital de referencia durante un periodo de 8 años / Description of a group of children with intestinal intussusception diagnosed in a reference hospital during a period of 8 years

Objetivo: El objetivo general del estudio fue describir todos los casos documentados de invaginación intestinal en niños menores de 24 meses en el HNN durante el periodo 2001-2008. Métodos: estudio retrospectivo y descriptivo, basado en la información de expedientes clínicos y del Servicio de Estadística, de todos los egresos hospitalarios con el diagnóstico de invaginación intestinal en niños menores de 24 meses durante el periodo: enero 2001 a diciembre 2008. Resultados: durante este periodo de estudio la media de la tasa de incidencia de invaginación intestinal en el HNNH fue de 31 por cada 100000 nacidos vivos. La distribución de pacientes por sexo y grupo de edad fue: 57.7 por ciento hombres y 42.3 por ciento mujeres, p:0.003. El 85.2 por ciento de los episodios de invaginación intestinal ocurrió en niños menores de 12 meses, 14.8 por ciento de 12 a 24 meses, 27/182 pacientes. La edad media de presentación fue de 7.7 meses. 103 pacientes requirieron ser llevados a sala de operaciones para desinvaginación por taxis, de los cuales el 79.61 por ciento, 82, tuvieron un colon por enema fallido. La perforación intestinal fue la complicación más frecuente en un 12.6 por ciento de los casos, 13. Se realizó resección intestinal en 16 casos, 15.50 por ciento. Conclusiones: este estudio brinda información sobre la epidemiología de la invaginación intestinal en Costa Rica siendo éste un estudio base para futuras investigaciones asociadas a la introducción de las vacunas del rotavirus en el esquema de vacunación del país.

Intoxicación con anís de estrella en niños menores de 12 meses, en el Hospital Nacional de Niños Doctor Carlos Sáenz Herrera durante el periodo 2001-2005 / Star anise intoxication in children less than 12 months old, at the National Children´s Hospital Doctor Carlos Sáenz Herrera during the period 2001-2005

Objetivo: Siendo el uso de anís de estrella nocivo en muchos casos es importante obtener los datos correspondientes a nuestro país para convertirlo en un tema de interés público y lograr, en base a evidencia clara, la intervención del Ministerio de Salud y poder evitar la venta libre de este producto que se utiliza popularmente sin ninguna restricción. La idea principal de obtener estos datos locales es divulgar la información a padres de familia y comunidad médica en relación al uso del anís de estrella y sus efectos secundarios enfatizando el adecuado manejo del cólico del lactante, así como de las madres durante la lactancia. Métodos: Es un estudio retrospectivo y descriptivo, en el cual se revisará la presentación clínica y la epidemiología de la toxicidad por anís de estrella en niños menores de 12 meses, que fueron hospitalizados en el Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, durante el período comprendido del 1 de Enero 2001 al 31 de diciembre 2005. Los pacientes se reclutaron utilizando la base de Documentos Médicos y Estadística del HNN y los registros del Centro Nacional de Intoxicaciones en el periodo descrito. Resultados: Durante el periodo de estudio se reportaron como ingresos 68 casos de intoxicación por anís de estrella, de los cuales solo 47 fueron incluidos. El 53.2 por ciento eran mujeres. La edad promedio fue de 34.4 días, rango 3-111 días, de ellos el 91.5 por ciento eran recién nacidos de termino. Los síntomas gastrointestinales se presentaban previo a la intoxicación fueron distensión abdominal en un 61.7 por ciento y vómitos en un 14.8 por ciento. Un 91.5 por ciento se intoxicaron por la ingestión del te y un 4.25 por ciento por lactancia materna. La causa más frecuente por la que se utilizó el te fue por cólicos, 57.4 por ciento, con una exposición a una dosis leve en el 53 por ciento de los niños, menos de 5 estrellas. La estancia hospitalaria promedio fue de 2 días. Entre los síntomas y signos más comunes presentes en los casos estudiados se encuentran los de índole neurológica, como: la irritabilidad en un 97.8 por ciento, seguida por espasticidad en 70 por ciento, desviación de mirada 57.4 por ciento, hiperreflexia 49 por ciento, pobre succión 44.7 por ciento, movimientos oculogiros 36 por ciento y convulsiones 32 por ciento entre otros. De la sintomatología gastrointestinal, la distensión abdominal se presento en un 40.4 por ciento y los vómitos en el 55.3 por ciento. Conclusiones: La mayoría de los casos ocurren el lactantes de termino menores de 2 meses, en los cuales el te fue administrado por síntomas gastrointestinales, presentando manifestaciones neurológicas a pesar de una exposición leve al tóxico. Se debe instar al Ministerio de Salud a una adecuada comercialización de dicho producto, y a los médicos sobre una adecuada educación e información a la población general sobre los posibles efectos adversos y consecuencias de una intoxicación con anís de estrella.

Mielomeningocele: generalidades y recomendaciones / Myelomeningocele: general issues and recommendations

El mielomeningocele es el principal defecto de tubo neural y causa de discapacidad. La prevención con ácido fólico puede reducir hasta en un 70 por ciento los casos por lo que es recomendable que toda mujer en etapa fértil tome 400mcg de esta vitamina diariamente. Existe desconocimiento de sus complicaciones y manejo por parte de un alto porcentaje de trabajadores de la salud, incluyendo médicos. Se asocia frecuentemente a hidrocefalia, malformaciones músculo esqueléticas, problemas de la marcha, infecciones urinarias con incontinencia esfinteriana, constipación y amerita un manejo multidisciplinario. Idealmente debe referirse a un centro especializado en las primeras 24 horas de vida para su adecuado abordaje.