Síndrome de Guillain-Barré / Guillain-Barre Syndrome

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Síndrome de West: factores etiológicos / West syndrome: etiological factors

Introducción: El síndrome de West (SW) se caracteriza por la presencia de espasmos en salvas, trazado electroencefalográfico hipsarrítmico y detención o regresión en el desarrollo psicomotor. El objetivo de este estudio es conocer la distribución etiológica del SW en nuestro medio y su evolución en el tiempo. Método: Estudio retrospectivo de 20 niños diagnosticados de SW entre 1993 y 2001. Se analizan las causas y se describen los métodos diagnósticos empleados, tratamiento y evolución. Se comparan los resultados con otro estudio realizado entre 1975 y 1986 en el mismo hospital. Resultados: Relación varón:mujer de 1,5:1. La edad media al comenzar los espasmos fue de 7,4 meses (rango 2-14 meses), con una demora hasta el diagnóstico igual o superior al mes en el 60 por ciento de los casos. Se identificaron 16 casos sintomáticos (11 de origen prenatal, 4 perinatal y 1 postnatal), 3 criptogénicos y 1 idiopático. La hipsarritmia y los espasmos desaparecieron en todos los pacientes, pero en la mitad de los casos sintomáticos persistieron otros tipos de crisis. Se registraron 3 exitus, todos sintomáticos. La proporción de casos sintomáticos fue significativamente mayor en el período 1993-2001 (16/20, 80 por ciento) respecto a 1975-1986 (15/30, 50 por ciento). Conclusiones: Las nuevas tecnologías permiten identificar como sintomáticos una mayor proporción de pacientes con SW. Persiste una importante demora en el diagnóstico por la confusión de los 'espasmos' con otros episodios paroxísticos no epilépticos. Ante la sospecha clínica debe practicarse un electroencefalograma con urgencia para confirmar o descartar hipsarritmia. Las lesiones preexistentes condicionan la evolución de los SW sintomáticos (AU)

Epilepsia y sueño a través de la evidencia del registro vídeo-EEG / Epilepsy and sleep as seen on video-encephalographic recordings

Introducción. Desde hace tiempo es conocida la relación existente entre la epilepsia y el sueño. En muchas ocasiones los episodios críticos pasan desapercibidos al ojo del explorador, y es necesario realizar trazados de larga duración durante las etapas de sueño, tanto en las fases de sueño lento o no REM, como en las de sueño paradójico o REM. Objetivo. Destacar la forma en que podemos recoger en una cinta de vídeo las crisis del enfermo y en un disco adecuado el trazado electro-encefalográfico y que podamos sincronizar ambos datos para repetirlos cuantas veces consideremos oportuno. Pacientes y métodos. Describimos algunos tipos de crisis epilépticas obtenidas durante el sueño con esta técnica de registro. Al mismo tiempo mostramos otros tipos de episodios paroxísticos no epilépticos que acontecen también en el sueño y que precisan de un diagnóstico de exclusión. Conclusiones. Señalamos como regla general que la activación fundamental de los paroxismos en el electroencefalograma ocurren durante las fases de sueño lento y muy especialmente en los primeros periodos de dicho sueño. En los niños estos estudios adquieren especial relevancia y en los neonatos se hace del todo imprescindible un registro de larga duración (AU)

Afasia epiléptica adquirida (síndrome de Landau-Kleffner) / Acquired epileptic aphasia (Launda-Kleffner syndrome)

Se describe el caso clínico de una niña de 5 años con ausencia total del lenguaje, hiperactividad y crisis paroxísticas compatibles con crisis epilépticas parciales complejas con automatismos orofaríngeos. En el EEG de vigilia se constataron puntas y complejos punta-onda bifrontales y, en el videoEEG durante sueño fisiológico, se objetivó actividad continua generalizada de complejos punta-onda, especialmente durante el sueño lento (fases III-IV), confirmando el diagnóstico de afasia epiléptica adquirida. En este síndrome se asocian la agnosia auditiva verbal y la epilepsia, confirmándose el diagnóstico con el hallazgo en el EEG de punta-onda continua durante más del 80 por ciento del sueño lento. La evolución es desfavorable, porque se asocian graves trastornos de la conducta y afectación cognitiva, y por la resistencia de este cuadro electroclínico a todo tipo de terapias. El interés de este caso clínico reside en confirmar la remisión espectacular de sus síntomas al asociar valproato y etosuximida, pauta terapéutica descrita por nosotros anteriormente (AU)

Epilepsia con punta-onda continua durante el sueño lento (EPOCS) / Epilepsy with continuous spike and waves in slow sleep (SPWSS)

El estatus eléctrico durante el sueño lento, es un cuadro electroclínico raro que se caracteriza por la asociación de varios tipos de crisis epilépticas, parciales o generalizadas casi siempre en el transcurso del sueño, así como por la existencia de ausencias atípicas en vigilia y un patrón electroencefalográfico formado por complejos punta-onda difusos y continuos, debiendo de ocupar por lo menos el 85 por ciento del trazado y que aparecen meses o años después de la primera crisis, es decir, debe de producirse durante el sueño un estado de mal eléctrico sin clínica acompañante. Se acompaña el cuadro de trastornos neuropsicológicos diversos que suelen regresar al igual que la desaparición de las crisis y la normalización del EEG entre los 8 y 15 años de edad. Describimos el caso de una niña que ingresa por sufrir una crisis convulsiva generalizad y en cuya evolución, se registran al inicio crisis parciales, crisis unilaterales y ausencias atípicas con anomalías tanto focales como generalizadas en el EEG y un status eléctrico con punta-onda continua y generalizada en el sueño que configura el diagnóstico de epilepsia con punta-onda continua durante sueño (EPOCS) (AU)

Pérdida de conciencia / Loss of consciousness

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