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An. pediatr. (2003, Ed. impr.) ; 72(3): 205-209, mar. 2010.
Article in Spanish | IBECS | ID: ibc-78515

ABSTRACT

El origen anómalo de la rama pulmonar izquierda, conocido como sling, de la arteria pulmonar es una rara forma de anillo vascular, una cardiopatía congénita en la cual la arteria pulmonar izquierda se origina de la arteria pulmonar derecha y pasa por detrás de la tráquea, la rodea y cruza hacia la izquierda, pasando entre la tráquea y el esófago para alcanzar el hilio pulmonar izquierdo.La evolución clínica depende de las lesiones traqueales y anomalías cardiacas asociadas. La mayoría de los pacientes (90%) tiene síntomas respiratorios en el primer año de vida, debido a la estenosis traqueal (estridor y sibilancias crónicas) y con una alta tasa de mortalidad si no hay una intervención quirúrgica. Otras cardiopatías congénitas mayores están presentes hasta en un 50% de pacientes con este raro anillo vascular. Presentamos un caso de una niña de 3 años de edad asintomática, sin ninguna cardiopatía congénita asociada y los hallazgos ecocardiográficos y tomográficos que permiten hacer el diagnóstico no invasivo (AU)


The anomalous origin of the left pulmonary branch known as pulmonary artery sling (PAS) is a rare form of vascular ring, a congenital heart disease in which the left pulmonary artery originates from the right pulmonary artery and runs posterior to the trachea, encircling it, and goes leftwards between the trachea and oesophagus to reach the left pulmonary hilum.AbstractThe clinical outcome depends on the associated tracheal lesions and cardiac anomalies. The majority of patients (90%) have respiratory symptoms in the first year of life, due to tracheal stenosis (chronic stridor and wheezing), and with a high mortality rate if there is no surgical intervention. Other major congenital heart diseases are present in up to 50% of patients with this rare vascular ring. We present a case of this rare disease in an asymptomatic 3-year-old girl, without any associated congenital heart disease and the findings in the echocardiography and tomography that made the non-invasive diagnosis possible(AU)


Subject(s)
Humans , Female , Child, Preschool , Myocardial Ischemia/congenital , Pulmonary Artery/abnormalities , Pulmonary Artery/pathology , Tracheal Stenosis/diagnosis , Tracheal Stenosis/therapy , Diagnosis, Differential , Pulmonary Artery/physiopathology , Pulmonary Artery , Radiography, Thoracic/methods , Electrocardiography/methods , Magnetic Resonance Imaging , Pulmonary Valve Stenosis/complications
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