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Arq Bras Cardiol ; 121(6): e20230442, 2024.
Article in Portuguese, English | MEDLINE | ID: mdl-38922260

ABSTRACT

BACKGROUND: Cardiomyopathy associated with partial lipodystrophy (PL) has not been well described yet. OBJECTIVE: To characterize cardiac morphology and function in PL. METHODS: Patients with familial PL and controls were prospectively assessed by transthoracic echocardiography and with speckle-tracking echocardiography (global longitudinal strain, GLS). The relationship between echocardiographic variables and PL diagnosis was tested with regression models, considering the effect of systolic blood pressure (SBP). Significance level of 5% was adopted. RESULTS: Twenty-nine patients with PL were compared to 17 controls. They did not differ in age (p=0.94), gender or body mass index (p= 0.05). Patients with PL had statistically higher SBP (p=0.02) than controls. Also, PL patients had higher left atrial dimension (37.3 ± 4.4 vs. 32.1 ± 4.3 mm, p= 0.001) and left atrial (30.2 ± 7.2 vs. 24.9 ± 9.0 mL/m2,p=0.02), left ventricular (LV) mass (79.3 ± 17.4 vs. 67.1 ± 19.4, p=0.02), and reduced diastolic LV parameters (E' lateral, p= 0.001) (E' septal, p= 0.001), (E/E' ratio, p= 0.02). LV ejection fraction (64.7 ± 4.6 vs. 62.2 ± 4.4 %, p= 0.08) and GLS were not statistically different between groups (-17.1 ± 2.7 vs. -18.0 ± 2.0 %, p= 0.25). There was a positive relationship of left atrium (ß 5.6, p<0.001), posterior wall thickness, (ß 1.3, p=0.011), E' lateral (ß -3.5, p=0.002) and E' septal (ß -3.2, p<0.001) with PL diagnosis, even after adjusted for SBP. CONCLUSION: LP patients have LV hypertrophy, left atrial enlargement, and LV diastolic dysfunction although preserved LVEF and GLS. Echocardiographic parameters are related to PL diagnosis independent of SBP.


FUNDAMENTO: A cardiomiopatia associada à lipodistrofia parcial (LP) ainda não foi bem descrita. OBJETIVO: Caracterizar a morfologia e a função cardíaca na LP. MÉTODOS: Pacientes com LP e controles foram avaliados prospectivamente por ecocardiografia transtorácica e ecocardiografia por speckle-tracking (Strain Longitudinal Global, SLG). A relação entre as variáveis ecocardiográficas e o diagnóstico de LP foi testada com modelos de regressão, considerando o efeito da pressão arterial sistólica (PAS). Adotou-se um nível de significância de 5%. RESULTADOS: Vinte e nove pacientes com LP foram comparados com 17 controles. Eles não se diferiram quanto à idade (p=0,94), sexo ou índice de massa corporal (p= 0,05). Os pacientes com LP apresentaram PAS estatisticamente mais alta (p=0,02) em comparação aos controles. Ainda, os pacientes com LP apresentaram maior dimensão do átrio (37,3 ± 4,4 vs. 32,1 ± 4,3 mm, p= 0,001) e maior volume atrial (30,2 ± 7,2 vs. 24,9 ± 9,0 mL/m2, p=0,02), massa do Ventrículo Esquerdo (VE) (79,3 ± 17,4 vs. 67,1 ± 19,4; p=0,02), e parâmetros sistólicos reduzidos do VE (E' lateral, p= 0,001) (E' septal, p= 0,001), (razão E/E', p= 0,02). A fração de ejeção do VE (64,7 ± 4,6 vs. 62,2 ± 4,4 %, p = 0,08) e o SLG não foram estatisticamente diferentes entre os grupos (-17,1±2,7 vs-18.0 ± 2,0%, p= 0,25). Observou-se uma reação positiva do átrio esquerdo (ß 5,6; p<0,001), espessura da parede posterior (ß 1,3; p=0,011), E' lateral (ß -3,5; p=0,002) e E' septal (ß -3,2; p<0,001) com o diagnóstico de LP, mesmo após o ajuste para a PAS. CONCLUSÃO: Os pacientes com LP apresentam hipertrofia do VE, aumento do átrio esquerdo, e disfunção diastólica do VE apesar de fração de ejeção do VE e SLG preservados. Os parâmetros ecocardiográficos estão relacionados com o diagnóstico de LP, independentemente da PAS.


Subject(s)
Echocardiography , Lipodystrophy, Familial Partial , Humans , Female , Male , Adult , Case-Control Studies , Lipodystrophy, Familial Partial/diagnostic imaging , Lipodystrophy, Familial Partial/physiopathology , Middle Aged , Prospective Studies , Blood Pressure/physiology , Heart Atria/diagnostic imaging , Heart Atria/physiopathology , Cardiomyopathies/diagnostic imaging , Cardiomyopathies/physiopathology , Reference Values , Stroke Volume/physiology
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