ABSTRACT
CASO CLÍNICO: Paciente do sexo feminino, foi submetida a ligadura cirúrgica de fístula coronária-apêndice atrial esquerdo no primeiro ano de vida. Aos quatro anos, apresentou prolapso valvar mitral com insuficiência moderada e manutenção da dilatação do tronco da coronária esquerda e circunflexa. Aos seis anos, foi encaminhada para investigação de doença do tecido conectivo pelo aspecto de degeneração mixomatosa da valva mitral e dilatação da raiz aórtica com prolapso do seio não coronário, porém o diagnóstico não foi confirmado. Evoluiu com piora progressiva da insuficiência mitral e queda da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE). Aos 10 anos, evidenciou-se disjunção do anel valvar mitral (DAM), com insuficiência de grau importante. Aos 12 anos, mantém classe funcional II (NYHA), porém apresentando arritmia supraventricular. DISCUSSÃO: A DAM é caracterizada pela separação da continuidade do anel mitral com átrio esquerdo e porção basal da parede póstero lateral do VE. Há associação com prolapso e doença mixomatosa valvar, podendo aparecer isolada. Ainda é incerto se é uma variação normal embriológica ou uma doença do anel mitral. Estudos relacionam essa alteração com síndromes arritmogênicas ventriculares, desde extrassístoles à morte súbita, mesmo sem disfunção valvar. Os marcadores de risco para malignidade das arritmias, incluem a maior distância longitudinal do deslocamento, presença de fibrose do músculo papilar e fração de ejeção baixa. Ao ecocardiograma, observa-se o deslocamento atrial superior do local de inserção do folheto posterior da valva mitral - durante a sístole - gerando ausência de miocárdio entre o anel mitral posterior e o segmento basal ventricular. Podemos ainda encontrar o sinal de Pickelhaube, que corresponde à velocidade sistólica do anel mitral lateral maior que 16 cm/s, indicando hipermobilidade do anel e maior correlação com malignidade de arritmias. CONCLUSÃO: Há poucos relatos de DAM na população pediátrica, alguns são em portadores de colagenoses, assim como a suspeita deste caso. Pela associação com arritmias malignas, a pesquisa de DAM em jovens com síndrome de Marfan ou outras colagenoses, deve ser realizada. Apesar de pouco diagnosticado, pode ser facilmente identificado por um ecocardiograma minucioso, e quando associado com a modalidade tridimensional, é possível avaliação da extensão e gravidade da patologia, identificando fatores de risco e permitindo melhor planejamento para correção cirúrgica.
