Fibroxantoma atípico pigmentado o hemosiderótico / Pigmented or Hemosiderotic Atypical Fibroxanthoma

El fibroxantoma atípico pigmentado es una variante rara de fibroxantoma atípico caracterizada por áreas extensas de hemorragia, eritrofagocitosis y depósitos de hemosiderina en el citoplasma de las células neoplásicas. Afecta a pacientes de edad avanzada, y se manifiesta como nódulos cupuliformes o placas pigmentadas, de coloración heterogénea, en áreas de piel fotoexpuesta. Se presenta un caso de fibroxantoma atípico pigmentado de localización malar en un varón de 81 años de edad. Seis años después de la extirpación quirúrgica de la lesión, el paciente permanece en remisión completa, sin que se aprecien signos clínicos de persistencia tumoral o metástasis. Se revisan los 9 casos de fibroxantoma atípico pigmentado publicados en la literatura y se discuten las características histopatológicas y el diagnóstico diferencial de esta rara entidad (AU)

Pigmented atypical fibroxanthoma is a rare variant of atypical fibroxanthoma and is characterized by extensive areas of hemorrhage, erythrophagocytosis, and hemosiderin accumulation in the cytoplasm of the neoplastic cells. It affects elderly individuals and presents as irregularly pigmented, dome-shaped nodules or plaques on areas of skin exposed to the sun. We present a case of pigmented atypical fibroxanthoma on the cheek of an 81-year-old man. Six years after excision of the lesion, the patient remains in complete remission, with no signs of residual tumor or metastasis. The 9 cases of pigmented atypical fibroxanthoma reported in the literature are reviewed, and the histopathological features and differential diagnosis are discussed (AU)

Úlceras orales como manifestación clínica de proceso linfoproliferativo asociado a metotrexato en una paciente con artritis reumatoide / Methotrexate-Associated Lymphoproliferative Disorder Presenting As Oral Ulcers in a Patient With Rheumatoid Arthritis

Los procesos linfoproliferativos asociados a metotrexato son un grupo heterogéneo de proliferaciones linfoides o linfomas que se desarrollan en pacientes con enfermedades autoinmunes tratados con metotrexato. Con frecuencia, se asocian a infección por el virus de Epstein-Barr (VEB) y, ocasionalmente, involucionan al suspender el metotrexato. Se presenta un caso de proceso linfoproliferativo tipo linfoma B difuso de célula grande, con una presentación clínica inusual de úlceras orales, afectando a una paciente de 79 años, con artritis reumatoide de larga evolución en tratamiento con metotrexato. Se detectó positividad para LMP-1 (proteína latente de membrana-1) y EBER (Epstein-Barr encoded RNA) por inmunohistoquímica e hibridación in situ cromogénica, respectivamente. Se confirmó la clonalidad del infiltrado por inmunohistoquímica (restricción de cadenas ligeras), PCR (reordenamiento monoclonal del gen IgH) y electroforesis capilar (GeneScan). El estudio de extensión fue negativo. La suspensión del metotrexato condujo a la remisión completa en 6 semanas. Dieciocho meses después del diagnóstico la paciente continúa libre de enfermedad. Los procesos linfoproliferativos asociados a metotrexato raramente afectan primariamente a la cavidad oral y, sólo excepcionalmente, se manifiestan en forma de úlceras. Se revisa la literatura relativa a procesos linfoproliferativos asociados a metotrexato con presentación clínica de úlceras orales (AU)

Methotrexate-associated lymphoproliferative disorders are a heterogeneous group of lymphoid proliferations or lymphomas that develop in patients with autoimmune diseases treated using methotrexate. These lymphoproliferative disorders are often associated with Epstein-Barr virus infection and occasionally regress after the withdrawal of methotrexate therapy. The lymphoproliferative disorder in this case was diffuse large B-cell lymphoma, unusually presenting as oral ulcers in a 79-year-old woman on treatment with methotrexate for longstanding rheumatoid arthritis. Latent membrane protein 1 positivity was detected by immunohistochemistry and Epstein-Barr-virus encoded small RNA positivity by chromogenic in situ hybridization. Clonality was confirmed by immunohistochemistry (K light-chain restriction), polymerase chain reaction (monoclonal immunoglobulin H gene rearrangement), and capillary electrophoresis (GeneScan). Staging procedures were negative. Withdrawal of methotrexate therapy led to complete remission within 6 weeks, and the patient is alive and disease-free 18 months after the diagnosis was made. The oral cavity is not often involved in the initial presentation of methotrexate-associated lymphoproliferative disorders, and presentation with intraoral ulcers is very rare. We have performed a review of the literature on methotrexate-associated lymphoproliferative disorders presenting as ulcers in the oral cavity (AU)