ABSTRACT
Objective: Persistent Müllerian Duct Syndrome (PMDS), one of the causes of male pseudohermaphroditism, is a rare syndrome characterized by the presence of internal female genitalia (uterus, fallopian, tubes, cervix and upper vagina) in otherwise phenotypically and normally virilized men. Methods: We present the 4th documented case of uterine malignancy in a 45-year-old man with PMDS presenting with lower abdominal protuberance and hematuria. Results: Although testicular malignancies are common in undescended testis associated with PMDS, very few cases of müllerian duct malignancies have been reported
Objetivos: El síndrome de persistencia del Conducto de Müller (SPCM), una de las causas de pseudohermafroditismo masculino, es un síndrome raro caracterizado por la presencia de genitales internos femeninos (útero, trompas de falopio, cervix y fondo vaginal) en pacientes varones fenotipicamente y con virilización normal. Métodos: Presentamos el 4º caso documentado de tumor maligno uterino en un hombre de 45 años con SPCM que presenta protuberancia abdominal inferior y hematuria. Resultados: Aunque los tumores malignos testiculares son frecuentes en testículos no descendidos asociados con SPCM, se han comunicado muy pocos casos de tumores malignos del conducto de Müller. Conclusiones: El síndrome de persistencia del Conducto de Müller se puede asociar con tumores malignos no testiculares agresivos, especialmente cáncer uterino en hombres normalmente virilizados
