Tratamiento quirúrgico de la espondilitis tuberculosa (enfermedad de Pott). Reporte de un caso y revisión de la literatura / Surgical treatment of tuberculous spondylitis (Pott's disease). Case report and literature review

RESUMEN La espondilitis tuberculosa (enfermedad de Pott) representa del 1-5% de los casos de tuberculosis. Se presenta un caso clínico de una paciente femenina de 14 años de edad con esta patología complicada con fractura de cuerpos vertebrales T4, T7, T8 y T9; a quien se le realizó un abordaje por vía posterior, consistente en laminectomía completa bilateral de T3, T4, T7, T8, T9 preservando las articulaciones facetarias, mas artrodesis instrumentada con ganchos sublaminares en T1-T2, colocación de alambres sublaminares T5 y T6, tornillos transpediculares en T11 y dos barras de titanio. Con excelentes resultados postoperatorios. Además, se discuten las diferentes vías de abordaje quirúrgico de esta patología.

ABSTRACT Tuberculous spondylitis (Pott's disease) represent 1-5% of tuberculosis cases. We present a clinical case of a female patient of 14 years of age with tuberculous spondylitis (Pott's disease) complicated with vertebral body fracture T4, T7, T8 and T9, who underwent a posterior approach, bilateral complete laminectomy of T3, T4, T7, T8, T9 preserving the facet joints, more arthrodesis instrumented with sublaminar hooks in T1-T2 placement of sublaminar wires T5 and T6 placement of transpedicular screws in T11, and two titanium bars. With excellent postoperative results. In addition, the different surgical approaches to this pathology are discussed.

Primary hypertrophic osteoarthropathy due to a novel SLCO2A1 mutation masquerading as acromegaly.

SUMMARY: A 20-year-old man with an 8-year history of progressive enlargement of his hands and feet, coarsening facial features, painful joints and thickened, oily skin was referred for investigation of acromegaly. On examination, the subject was of normal height and weight. He had markedly increased skin thickness around the forehead, eyelids and scalp with redundant skin folds. Bilateral painful knee swelling was accompanied by enlargement of the extremities, and his fingers were markedly clubbed. Routine hematological, biochemical and hormonal blood tests, including GH and IGF-1 were normal. The clinical picture suggested primary hypertrophic osteoarthropathy (PHOA) rather than acromegaly and radiological studies were supportive of this, demonstrating increased subperiosteal bone formation and increased bone density and cortical thickening. There was widespread joint disease, with narrowing of joint spaces, whereas the knees demonstrated effusions and calcification. A skull X-ray revealed calvarial hyperostosis and a normal sellar outline. Family history was negative. Genetic studies were performed on peripheral blood leukocyte DNA for mutations in the two genes associated with PHOA, 15-hydroxyprostaglandin dehydrogenase (HPGD; OMIM: 601688) and solute carrier organic anion transporter family member 2A1 (SLCO2A1; OMIM: 601460). The sequence of HPGD was normal, whereas the subject was homozygous for a novel pathological variant in SLCO2A1, c.830delT, that predicted a frameshift and early protein truncation (p.Phe277Serfs*8). PHOA, also known as pachydermoperiostosis, is a rare entity caused by abnormal prostaglandin E2 metabolism, and both HPGD and SLCO2A1 are necessary for normal prostaglandin E2 handling. High prostaglandin levels lead to bone formation and resorption and connective tissue inflammation causing arthropathy, in addition to soft tissue swelling. LEARNING POINTS: The differential diagnosis of enlarged extremities, coarsened facial features, skin changes and increased sweating in suspected acromegaly is quite limited and primary hypertrophic osteoarthropathy (PHOA) is one of the few conditions that can mimic acromegaly at presentation.PHOA is not associated with abnormalities in GH and IGF-1 secretion and can be readily differentiated from acromegaly by hormonal testing.Clubbing in the setting of diffuse enlargement of joints and extremities in addition to skin changes should alert the physician to the possibility of PHOA, as clubbing is not a usual feature of acromegaly. Underlying causes of secondary hypertrophic osteoarthroapthy (e.g. bronchial neoplasia) should be considered.PHOA is a very rare condition caused by abnormalities in prostaglandin metabolism and has two known genetic causes (HPGD and SLCO2A1 mutations). SLCO2A1 gene mutations lead usually to autosomal recessive PHOA; fewer than 50 SLCO2A1 mutations have been described to date and the current case is only the second in a Hispanic patient.Treatment of primary hypertrophic osteoarthropathy is focused on the management of joint pain usually in the form of non-steroidal anti-inflammatory drug therapy.

Combined treatment with octreotide LAR and pegvisomant in patients with pituitary gigantism: clinical evaluation and genetic screening.

INTRODUCTION: Pituitary gigantism is a rare condition caused by growth hormone secreting hypersecretion, usually by a pituitary tumor. Acromegaly and gigantism cases that have a genetic cause are challenging to treat, due to large tumor size and poor responses to some medical therapies (e.g. AIP mutation affected cases and those with X-linked acrogigantism syndrome). MATERIALS AND METHODS: We performed a retrospective study to identify gigantism cases among 160 somatotropinoma patients treated between 1985 and 2015 at the University Hospital of Caracas, Venezuela. We studied clinical details at diagnosis, hormonal responses to therapy and undertook targeted genetic testing. Among the 160 cases, eight patients (six males; 75 %) were diagnosed with pituitary gigantism and underwent genetic analysis that included array comparative genome hybridization for Xq26.3 duplications. RESULTS: All patients had GH secreting pituitary macroadenomas that were difficult to control with conventional treatment options, such as surgery or primary somatostatin receptor ligand (SRL) therapy. Combined therapy (long-acting SRL and pegvisomant) as primary treatment or after pituitary surgery and radiotherapy permitted the normalization of IGF-1 levels and clinical improvement. Novel AIP mutations were the found in three patients. None of the patients had Xq26.3 microduplications. CONCLUSIONS: Treatment of pituitary gigantism is frequently challenging; delayed control increases the harmful effects of GH excess, such as, excessive stature and symptom burden, so early diagnosis and effective treatment are particularly important in these cases.

Aspectos quirúrgicos en deformidades congénitas de la columna vertebral: clínico y radiológico / Surgical aspects in congenital spinal deformities: clinical and radiological

El tratamiento quirúrgico de las deformidades congénitas de la columna vertebral ha evolucionado en los últimos años desde fusiones in situ, hemiepifisiodesis hasta hemivertebrectomía y sustracción pedicular. En la actualidad no hay concenso cual es el procedimiento idóneo. Objetivo: Determinar la eficacia y utilidad de la Hemivertebrectomía y Sustracción Pedicular de los pacientes con Escoliosis Congénita y Cifoescoliosis. Métodos: se estudiaron 18 pacientes intervenidos en el período de enero 2013- diciembre del 2014, en un análisis estadístico retrospectivo. En 12 (66%) pacientes se realizó hemivertebrectomía y a 6 (33%) pacientes sustracción pedicular. Se evaluó edad, sexo, tipo de defecto, grado de corrección, niveles de resección y fusión, evolución neurológica, pérdida de sangre, tiempo quirúrgico y complicaciones. Resultados: se observó un ángulo de Cobb preoperatorio de 46º con escoliosis y 8 casos con ángulo de cifosis de 75º. Los porcentajes de corrección promedio de la escoliosis y la cifosis fueron 59 y 60% respectivamente, y el ángulo en el postoperatorio fue de 23º y 45º. La resección de la hemivertebra fue en un nivel (75%), dos niveles (33%). Se presentaron complicaciones en 8 pacientes, fístula de LCR, infección de la herida, pseudoartrosis, con pérdida de sangre de 528 ml, tiempo quirúrgico de 8 horas, y fusión 70%. Conclusiones: la hemivertebrectomía y la sustracción pedicular, constituyen una alternativa que permiten la corrección de la deformidad y estabilidad de la columna(AU)

Surgical treatment of congenital deformities of the spine has evolved in recent years from mergers in situ, hemiepiphysiodesis to hemivertebrectomy and pedicle subtraction. At present there is no consensus on the appropriate procedure. Objective: To determine the effectiveness and usefulness of the Hemivertebrectomía and Subtraction Pedicular of patients with congenital scoliosis and Kyphoscoliosis. Methods: in a retrospective statistical analysis 18 patients treated in the period January 2013-December 2014, were studied. In 12 (66%) patients a hemivertebrectomy was performed and a pedicle subtraction was performed on the other 6 (33%) patients. Age, sex, type of defect, degree of correction, resection and fusion levels, neurologic outcome, blood loss, operative time and complications were evaluated. Results: The preoperative Cobb angle of 46º with scoliosis and 8 cases with kyphosis angle of 75 ° were observed. The percentages of average correction of scoliosis and kyphosis were 59% and 60% respectively, and the postoperatively angle was 23º and 45º. Hemivertebra resection was on a level (75%); two levels (33%). There were complications in 8 patients, fistula LCR, wound infection, nonunion, with blood loss of 528 ml, operating time of 8 hours, and 70% merger. Conclusions: hemivertebrectomy pedicle subtraction are an alternative that allows the correction of the deformity and column stability(AU)

Plasmocitoma solitario de cabeza: presentación de dos casos

Se trata de un tumor de baja frecuencia constituido de células plasmáticas que pueden aparecer a nivel de cabeza y cuello. Estos constituyen menos del 1 por ciento de las neoplasias malignas de esta región. Deben ser diferenciados del mieloma múltiple, lo que puede ser dificultoso porque un variable porcentaje va asociado a un desarrollo más tardío de esta patología. Describimos dos casos de plasmocitoma solitario parietal. La clínica, diagnóstico y los problemas terapéuticos(radioterapia, cirugía o combinación de ambos) son discutidos y revisados en la literatura

Solitary plasmocytoma is a rare plasmactic cell tumor occurring in the head and neck. These constitute, less than 1% of all head and neck malignancies. They must be differentiated from multiple myeloma because a varying percentage may be associated at a later date with the development of multiple myeloma. We describe two cases of plasmocytomas, both in parietal bone. The clinical, diagnosis and therapeutic problems (radiation, surgery or a combination of both) are discussed and reviewed in the literature

El fumar y la columna vertebral quirúrgica / Smoking and surgical spine

El fumador crónico los trastornos circulatorios vertebrales disminuidos junto con la desmineralización ósea interfieren marcadamente con la regeneración y el éxito de la fusión y los hace más susceptibles a fracturas traumáticas así como a un proceso involutivo precoz

Quistes sinoviales lumbares / Lumbar synovial cysts

Se presentan siete casos con quistes sinoviales cuyas edades oscilaron entre 43 y 81 años. Se estudiaron 4 casos masculinos y 3 femeninos. La evolución varió entre 1 mes y 10 años. La presentación clínica fue de 2 casos de lumbociática bilateral, 1 caso de síndrome de cola de caballo, 2 casos de claudicación neurogénica y lumbociática bilateral, 1 caso de lumbocruralgia y 1 caso de ciática unilateral. El examen de mayor contribución diagnóstica fue la resonancia magnetica lumbar que aunado a los otros estudios reafirmaron el diagnóstico. Todos los pacientes fueron sometidos a tratamientos conservadores y sifioterapia sin resultados por lo que la sanción quirúrgica fue indispensable con resultados satisfactorios. Todos los casos se incorporaron a su vida social y laboral

Columna vertebral, biomecánica y física / Spine, biomechanics and physics

La expansión de la neurocirugía en el campo de la instrumentación espinal obliga al especialista a incursionar campos indispensables en el mundo de la biomecánica espinal de modo que se desarrolle una racionalidad en la aplicación, oportunidad y variantes de los implantes espinales así como una mejor comprensión de las patologías y su historia natural. Como el título del presente trabajo lo sugiere, describiremos algunos conceptos relacionados con la biomecánica espinal, que sirven de base para una profundización futura y un traslado inmediato de dicho conocimiento a la práctica diaria. Biomecánica espinal es una joven ciencia donde principios de ingeniería mecánica se aplican a los sistemas biológicos, ya que las cargas de estos sistemas que producen lesión, esguinces, dislocaciones, fracturas, etc., son de naturaleza mecánica. Se revisan someramente conceptos de base físico matemática en relación biomédica espinal. Todo lo anterior apunta a algunos principios de la instrumentación espinal, principios que entre otros deberían ser: 1) Neurológicamente seguros. 2) Suficiente rigidez para el soporte de cargas y momentos en todas direcciones. 3) Suficiente elasticidad para permitir la función más adecuada de fácil aplicación. 4) Reproducir contorno espinal sin deformación adicional ni disrupción músculo-ligamentoso y articular de área. 5)Experiencia del cirujano

Actualización en diastematomielia: a propósito de un caso / Upgrade in diastematomyelia: to purpose of a case

Se presenta un caso de distematomiela, defecto congénito poco frecuente de la arquitectura vertebral caracterizado por una masa desarrollada en línea media del conducto vertebral que divide y fija los elementos nerviosos con la consecuente disfunción neurológica. Comentamos los posibles mecanismos involucrados en el desarrollo embriológico, su patogenia, presentación clínica, métodos diagnósticos y consideraciones quirúrgicas. Esta infrecuentemente diagnosticada patología obliga a que todo niño con escoliosis congénita, con alteraciones tanto anatómicas como funcionales de los miembros inferiores o esfínteres, desde el nacimiento progresivos, más aún si se aconpaña de cambios cutáneos en la región dorsal o lumbar, debe considerarse el diagnóstico de diastematomielia hasta que se demuestre lo contrario y en especial si va a ser sometido a corrección ortopédica de deformidades espinales por las catastróficas consecuencias que acarrearía si se desconoce su existencia

Aspectos neuroquirúrgicos parciales del papiro de Edwin Smith / Partial neurosurgical aspects of the Edwin Smith papyrus

El papiro de Edwin Smith representa la primera evidencia de referencias específicas escritas de los aspectos neuroquirúrgicos de la antiguedad, a pesar de las persistentes controversias existentes. Cumple cerca de 5000 años (siglo XVII a.C.) y tiene indicaciones en los casos descritos en tres modalidades: de acción en el tratamiento, intentos terapéuticos y abstenerse categóricamente. Existe 48 casos traumáticos que se describen en forma sistemática del cráneo hacia abajo. Se ordena en forma de un tratado quirúrgico sin récipes y tiene gran importancia para la neurocirugía porque por primera vez se describe el cerebro, las circunvolaciones cerebrales, sus pulsaciones, las meninges, el líquido cefalorraquídeo y las suturas craneanas

Nuevos horizontes neuroquirúrgicos en la terapéutica de demencias / New neurosurgical horizons in the dementias therapeutics

Desde el conocimiento del genoma humano, el aspecto terapéutico ofrece posibilidades interesantes. El aumento posible de la longevinidad que se calcula hasta 120 años en los próximos años, ofrece desafíos importantes a los ministerios de salud, al invertirse la pirámide de la edad y con ello las consecuencias fisiológicas y patológicas que ello involucra. Desde este enfoque, las demencias ocupan lugar prevalente. En esta presentación solo mencionaremos las demencias correspondientes al Alzaimer, Parkinson, Hidrocefalia mal llamadas normotensivas, y las vasculares y lo que desde el punto de vista neuroquirúrgico se ha venido desarrollando. Así el Alzheimer, cuenta con el desarrollo de vacunas, de diagnósticos más precisos, y con la omentoplastia como uno de los mecanismos actuales de su frenamiento, mientras otras terapéuticas farmacológicas y neuroquirúrgicas las reemplazarán, como sería el capítulo de injertos cerebrales. El Parkinson y la demencia vascular se benefician de la omentoplastia, de la posibilidad de injertos y en el Parkinson de la bomba de dopamina. En la demencia de la ventriculomegalia normotensiva, el desarrollo de nuevas válvulas ha permitido la curación de algunos de estos casos puros. Se afirma que esto es sólo el comienzo, en el campo terapéutico neuroquirúrgico de las demencias. Estamos seguros que los factores profilácticos, terapéuticos y más sencillas armas farmacológicas, probablemente suplantarán la mayoría de las terapéuticas quirúrgicas

Manejo médico versus manejo quirúrgico del trauma dorso lumbar / Medical management vs surgical management of lumbar back trauma

Las lesiones toracolumbares pueden originarse en forma aguda o por inestabilidad espinal crónica. Los nuevos conceptos de la biomecánica han venido despejando las dudas en cuanto a indicaciones

Lumbalgias y lumbociáticas por hernias discales: precauciones y recomendaciones / Low brack pain and low back sciatica by invertebral disk displacement: precaution and recomendations

Se presentan recomendaciones mínimas del tratamiento de la espalda dolorosa desde el punto de vista de la autorehabilitación y precauciones, después de realizado el diagnóstico etiológico y simultáneo a otras terapéuticas medicamentosa y física. Su mayor valor estriba en las precauciones para evitar futuras recaídas fabricando un corset muscular con nuestra propia musculatura y mantener la columna vertebral en su centro de gravedad adecuado

El eje espinal en mayores de 40 años / The spinal axis in bigger than 40 years

La biomecánica espinal ha venido demostrando la importancia que posee el contorno espinal en el plano sagital en las cargas normales y en las patologías. La reciprocidad de las curvas cervicales lordótica, torácica cifotónica y lordótica lumbar permiten la absorción eficiente de energía y aumenta la eficiencia de la musculutura espinal. La pérdida de la lordosis distal es la responsable del desbalance de las personas de mayor edad

Displasia fibrosa craneofacial / Craniofacial fibrous dysplasia

Se estudiaron 9 casos de displasia fibrosa: cinco hembras y cuatro varones, de los cuales 7 eran menores de 18 años. En el motivo de consulta se hallaron 4 protrusiones frontales derechas, dos protrusiones frontales izquierdas y 3 casos con exoftalmo izquierdo. En todos los casos se observaron combinaciones de densificación con hipodensidad. Las radiografías y particularmente la tomografía computada mostraba extensión de la lesión a huesos vecinos. El tratamiento en todos fue cirugía estética o correctiva en espera de llegar a la edad de la adolescencia para evaluar la marcha del proceso y decidir cirugías correctivas definitivas

Neuropsicodinamia de la poesía: ensayo de aspectos parciales / Neuropsycodynamia of the poem: essay of partials aspects

Se revisan algunas obras poéticas de connotados autores donde los factores neuropsicodinámicos son totalmente evidentes, lo que nos permite una mejor comprensión de la elaboración mental de la obra y de la actividad mental del autor que produce concientizaciones profundas del que hacer humano en el campo de la estética. Parcialmente revisamos algunas obras de Campoamor, Aquiles Nazoa, Arvelo Torrealba, el Padre Borges y muchos otros