[Ocular myasthenia gravis: diagnostic aspects and evolution]. / Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución.

INTRODUCTION: Myasthenia gravis lacks a diagnostic gold standard, so diagnosis is supported by the findings of several tests. Conversion from ocular myasthenia gravis (OMG) to a more widespread disease is frequently early. AIMS. To describe and compare the clinical data and findings of the diagnostic tests of patients with OMG and those with a different diagnosis, and to know the conversion rate from OMG to generalized myasthenia. PATIENTS AND METHODS: Descriptive and analytic retrospective study of 44 patients referred for neurophysiological testing through 4 years because of suspected OMG. RESULTS: 12 patients (27%) were diagnosed as having OMG. Evolution time prior to diagnosis tended to be shorter in OMG patients. Isolated ptosis or combined with diplopia was more frequent in OMG, while isolated diplopia was so in other diagnoses (p = 0.003). No thymoma was found. SFEMG jitter of facial muscles was abnormal, including blocking, in all OMG patients (8/8) and normal in the rest (30/30). Edrophonium test was positive in all OMG patients (7/7) and doubtful in another one (1/7). Anti-AChR titers were initially positive in 10/11 OMG patients and 0/17 with other diagnoses. Aponeurotic ptosis and strabismus were the most frequent non-myasthenic etiologies. OMG showed an early generalization in two patients who developed dysarthria. CONCLUSIONS: The low ratio of diagnostic confirmation suggests that in the face of ptosis or diplopia diagnostic testing with a high sensibility for OMG is favoured. Jitter showed the best initial diagnostic performance.

Miastenia grave ocular: aspectos diagnósticos y evolución / Ocular myassthenia gravis: diagnostic aspects and evolution

Introducción. La miastenia grave carece de un criterio diagnóstico estándar, por lo que éste se apoya en los hallazgos de varias pruebas diagnósticas. El paso de miastenia grave ocular (MGO) a generalizada suele ser rápido. Objetivos. Describir y comparar los datos clínicos y de las pruebas diagnósticas de los pacientes con diagnóstico final de MGO y aquellos con uno diferente. Conocer el paso de MGO a miastenia generalizada. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo descriptivo y analítico de 44 pacientes remitidos para estudio neurofisiológico por sospecha de MGO a lo largo de 4 años. Resultados. Se diagnosticó de MGO a 12 pacientes (27%). El tiempo de evolución tendió a ser menor en el grupo con MGO. La ptosis aislada o asociada a diplopía fue más frecuente en la MGO y la diplopía aislada en el resto (p = 0,003). No se encontró ningún timoma. La electromiografía de fibra simple (SFEMG) jitter sobre musculatura facial fue anormal, incluyendo bloqueos, en todos los pacientes MGO (8/8) y normal en el resto (30/30). La prueba del edrofonio fue positiva en todos los pacientes MGO (7/7) y dudosa en otro (1/7). Los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina (anti-AchR) fueron positivos inicialmente en 10/11 pacientes MGO y 0/17 de los otros. La ptosis aponeurótica y el estrabismo fueron las etiologías no miasténicas más frecuentes. La MGO se generalizó precozmente en dos pacientes al aparecer disartria. Conclusiones. El bajo porcentaje de confirmación diagnóstica sugiere que ante un paciente con ptosis o diplopía interesa, sobre todo, la sensibilidad del estudio. El mayor rendimiento diagnóstico inicial lo tuvo el jitter

Introduction. Myasthenia gravis lacks a diagnostic gold standard, so diagnosis is supported by the findings of several tests. Conversion from ocular myasthenia gravis (OMG) to a more widespread disease is frequently early. Aims. To describe and compare the clinical data and findings of the diagnostic tests of patients with OMG and those with a different diagnosis, and to know the conversion rate from OMG to generalized myasthenia. Patients and methods. Descriptive and analytic retrospective study of 44 patients referred for neurophysiological testing through 4 years because of suspected OMG. Results. 12 patients (27%) were diagnosed as having OMG. Evolution time prior to diagnosis tended to be shorter in OMG patients. Isolated ptosis or combined with diplopia was more frequent in OMG, while isolated diplopia was so in other diagnoses (p = 0.003). No thymoma was found. SFEMG jitter of facial muscles was abnormal, including blocking, in all OMG patients (8/8) and normal in the rest (30/30). Edrophonium test was positive in all OMG patients (7/7) and doubtful in another one (1/7). Anti-AChR titers were initially positive in 10/11 OMG patients and 0/17 with other diagnoses. Aponeurotic ptosis and strabismus were the most frequent non-myasthenic etiologies. OMG showed an early generalization in two patients who developed dysarthria. Conclusions. The low ratio of diagnostic confirmation suggests that in the face of ptosis or diplopia diagnostic testing with a high sensibility for OMG is favoured. Jitter showed the best initial diagnostic performance

Mielopatía recurrente y síndrome de Sjögren: análisis de un caso / Recurring myelopathy and Sjogren´s syndrome: an analysis of one case

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Polyradiculoneuritis after botulinum toxin therapy for cervical dystonia.

A 40-year-old man with cervical dystonia developed an acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuritis after botulinum toxin type A treatment. Some cases of idiopathic brachial plexopathy and polyradiculoneuritis have been reported to date. Although a causal relationship is not firmly established, the clinical temporal profile suggests a pathogenic relationship. In patients with cervical dystonia, further use of type A botulinum toxin should be considered contraindicated, and the use of another type of botulinum toxin should be taken into consideration.

Mielorradiculopatía cervical adquirida asociada a parálisis cerebral distónica / Acquired cervical myeloradiculopathy associated to dystonic cerebral palsy

La mielopatía y la radiculopatía cervical pueden ser causa de deterioro del nivel funcional en pacientes adultos afectos de parálisis cerebral, especialmente en los casos atetoides o distónicos. La hernia de uno o más discos intervertebrales, los cambios degenerativos precoces, los defectos de alineación, la inestabilidad raquídea o una combinación de estas lesiones, se desarrollan a causa de una hipermovilidad aberrante del cuello, incrementando el riesgo de patología medular por compresión. Presentamos el caso de un varón afecto de tetraparesia distónica que sufrió pérdida progresiva de su capacidad de marcha y autocuidado y cuyo diagnóstico definitivo de mielopatía cervical se vio retrasado debido a la dificultad de interpretar los cambios en su estado neurológico. Un examen neurológico detallado y una valoración funcional de las distintas áreas son necesarios para establecer futuras comparaciones, fundar un diagnóstico de sospecha y plantear un tratamiento quirúrgico que es el único eficaz para detener o enlentecer el desarrollo de la mielopatía. Cerebral palsy. Myelopathy. Acquired dystony. La mielopatía y la radiculopatía cervical pueden ser causa de deterioro del nivel funcional en pacientes adultos afectos de parálisis cerebral, especialmente en los casos atetoides o distónicos. La hernia de uno o más discos intervertebrales, los cambios degenerativos precoces, los defectos de alineación, la inestabilidad raquídea o una combinación de estas lesiones, se desarrollan a causa de una hipermovilidad aberrante del cuello, incrementando el riesgo de patología medular por compresión. Presentamos el caso de un varón afecto de tetraparesia distónica que sufrió pérdida progresiva de su capacidad de marcha y autocuidado y cuyo diagnóstico definitivo de mielopatía cervical se vio retrasado debido a la dificultad de interpretar los cambios en su estado neurológico. Un examen neurológico detallado y una valoración funcional de las distintas áreas son necesarios para establecer futuras comparaciones, fundar un diagnóstico de sospecha y plantear un tratamiento quirúrgico que es el único eficaz para detener o enlentecer el desarrollo de la mielopatía (AU)