ABSTRACT
BACKGROUND: Adrenal gland involvement is a very rare extranodal presentation of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Its pathogenesis still remains unknown with many theories about its probable cause. Symptoms and signs of adrenal involvement presentation are uncertain. Although, it is a disease with a good prognosis and a favorable clinical course in most cases, the low index of suspicion and difficulty in radiological differential diagnosis lead to radical treatment. CLINICAL CASE: We present a case of Rosai-Dorfman disease with right adrenal plus left infrahiliar nodal involvement. It was treated with adrenalectomy and node exeresis. The infrahilial involvement evolution was appropriate. CONCLUSIONS: Rosai-Dorfman disease is a rare disease and the extra-nodal presentation is even more rare. The incidence and evolution of this disease in the adrenal gland is unknown. The presence of this pathology should be considered if the patient shows adrenal gland affected and lymph node growth, in order to consider the individualized treatment, which may vary (treatment with corticosteroids, chemotherapy and/or radiotherapy).
INTRODUCCIÓN: la afectación extranodal de la glándula suprarrenal es una forma infrecuente de la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva o enfermedad de Rosai-Dorfman. Aún se desconoce la etiopatogenia de esta enfermedad. Los síntomas y signos de presentación en la afectación adrenal son inciertos. Aunque es una enfermedad de buen pronóstico y curso clínico favorable, el bajo índice de sospecha y el difícil diagnóstico radiológico diferencial llevan a tratamiento radical en la mayoría de los casos. CASO CLÍNICO: se describe el caso de una paciente con enfermedad de Rosai-Dorfman en quien se identificó tumor adrenal derecho de 97 × 99 × 68 mm y tumor nodal infrahiliar izquierdo de 61 × 58 × 57 mm. El tratamiento incluyó adrenalectomía y vigilancia activa del tumor infrahilial mediante tomografía y gammagrama renal. La evolución de la paciente fue adecuada. CONCLUSIONES: la enfermedad de Rosai-Dorfman es una patología poco común y su presentación extranodal es todavía más extraña. La incidencia y evolución de la enfermedad en glándula suprarrenal se desconocen. Esta patología debe ser considerada en glándula suprarrenal cuando hay afección adrenal y crecimiento nodal, para plantear el tratamiento individualizado que puede variar entre vigilancia activa, tratamiento con corticosteroides, quimioterapia y radioterapia.
