Encefalitis refractaria debido a enfermedad celíaca seronegativa: caso clínico / Refractory encephalitis because of seronegative celiac disease: a case report

Introducción. La enfermedad celíaca es una enteropatía inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectación sistémica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurológicas, que van desde polineuropatía periférica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celíaca. Caso clínico. Varón de 45 años con diagnóstico histopatológico de enfermedad celíaca y anticuerpos anticeliaquía negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefálico y del sistema nervioso periférico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopía y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatía, respectivamente; lí- quido cefalorraquídeo inflamatorio y múltiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefálico con leve realce con contraste. Los déficits neurológicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacológico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologías con afectación simultánea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistémico, enfermedad de Sjögren, síndrome paraneoplásico, sida, enfermedad de Whipple y déficit de vitamina B12. Conclusión. La encefalitis es una manifestación clínica infrecuente en la enfermedad celíaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnósticos diferenciales son difíciles y exigen una alta sospecha diagnóstica, por lo que es un reto terapéutico (AU)

Introduction. The celiac disease is an autoimmune bowel disease trigger by gliadine proteins, that can has systemic involvement with varied neurological manifestation since polineuropathy, ataxia, epilepsy, migraine to encephalitis. The aim of the current work is to report a case of possible refractory encephalitis due to celiac disease. Case report. A 45 years-old man with histopathologic diagnosis of celiac disease but negative celiac antibodies developed encephalic, brainstem and periphery nervous system manifestations: cognitive declaim and seizures, diplopia and ataxia, polyneuropathy and polyradiculopathy respectively; inflammatory cebrospinal fluid and cortico-subcortical and multiple brainstem lesions with mild contrast enhancement; the neurologic deficits progress in spite of gluten a free diet and immunosuppressive treatment. During the illness process some pathologies with nervous system and intestinal involvement were discarded: sarcoidosis, systemic lupus; Sjögren syndrome, paraneoplastic syndromes, Whipple disease, AIDS and B12 vitamin deficit. Conclusion. The encephalitis is an infrequent clinical manifestation of the celiac disease despite the high prevalence of the celiac disease in the general population. It presents with numerous differential diagnosis, with requires high suspicious diagnosis (AU)

[Refractory encephalitis because of seronegative celiac disease: a case report]. / Encefalitis refractaria debido a enfermedad celíaca seronegativa: caso clínico.

INTRODUCTION: The celiac disease is an autoimmune bowel disease trigger by gliadine proteins, that can has systemic involvement with varied neurological manifestation since polineuropathy, ataxia, epilepsy, migraine to encephalitis. The aim of the current work is to report a case of possible refractory encephalitis due to celiac disease. CASE REPORT: A 45 years-old man with histopathologic diagnosis of celiac disease but negative celiac antibodies developed encephalic, brainstem and periphery nervous system manifestations: cognitive declaim and seizures, diplopia and ataxia, polyneuropathy and polyradiculopathy respectively; inflammatory cebrospinal fluid and cortico-subcortical and multiple brainstem lesions with mild contrast enhancement; the neurologic deficits progress in spite of gluten a free diet and immuno-suppressive treatment. During the illness process some pathologies with nervous system and intestinal involvement were discarded: sarcoidosis, systemic lupus; Sjogren syndrome, paraneoplastic syndromes, Whipple disease, AIDS and B12 vitamin deficit. CONCLUSION: The encephalitis is an infrequent clinical manifestation of the celiac disease despite the high prevalence of the celiac disease in the general population. It presents with numerous differential diagnosis, with requires high suspicious diagnosis.

TITLE: Encefalitis refractaria debido a enfermedad celiaca seronegativa: caso clinico.Introduccion. La enfermedad celiaca es una enteropatia inducida por el gluten por mecanismos inmunes, que puede presentar afectacion sistemica y producir un amplio espectro de manifestaciones neurologicas, que van desde polineuropatia periferica, ataxia, epilepsia y migraña hasta encefalitis. El objetivo es informar de un caso de posible encefalitis refractaria por enfermedad celiaca. Caso clinico. Varon de 45 años con diagnostico histopatologico de enfermedad celiaca y anticuerpos anticeliaquia negativos que intercurre con encefalitis, manifestaciones del tronco encefalico y del sistema nervioso periferico, entre las que se incluyen deterioro cognitivo y convulsiones, diplopia y ataxia, y polirradiculopatia y polineuropatia, respectivamente; liquido cefalorraquideo inflamatorio y multiples lesiones corticosubcorticales supratentoriales y en el tronco encefalico con leve realce con contraste. Los deficits neurologicos progresan a pesar de una dieta libre de gluten y el tratamiento farmacologico inmunosupresor. Durante el curso de la enfermedad se estudian patologias con afectacion simultanea intestinal y del sistema nervioso, como sarcoidosis, lupus eritematoso sistemico, enfermedad de Sjogren, sindrome paraneoplasico, sida, enfermedad de Whipple y deficit de vitamina B12. Conclusion. La encefalitis es una manifestacion clinica infrecuente en la enfermedad celiaca, con pocos casos notificados a pesar de la alta prevalencia de la enfermedad. Los diagnosticos diferenciales son dificiles y exigen una alta sospecha diagnostica, por lo que es un reto terapeutico.