Estudios experimentales sobre un modelo de enfermedad no tuberculosa del aparato respiratorio - enfermedad fibroquística del páncreas / Experimental studies on a model of nontuberculous disease of the respiratory apparatus - fibrocystic disease of pancreas

Durante los últimos 7 años hemos tratado de econtrar un modelo animal para ser utilizado en estudios experimentales de la enfermedad FQ. En primer lugar hemos desarrollado los métodos necesarios. Luego, con esta metodología estudiamos en el Laboratorio Jackson (USA), entre las 250 mutaciones de ratones que posee, si ya existía alguna mutación interesante; como así también, buscamos nuevas mutaciones entre la colonia de 1,7 millones de ratones endocriados. Por otra parte se intentó producir, mediante la administración de diferentes sustancias, alteraciones semejantes a la FQ. Los ratones más interesantes hallados hasta el momento son: a) con anormalidades electrolíticas (DBA/2J-cri); b) con insuficiencia pancreática exocrina (CBA/J-epi); c) con neumonitis espontánea (C57BL/6J-bg); d) con inmunodeficiencia y enfermedad pulmonar (C3HeB/FeJ-me), además de los modelos obtenidos con la administración de isoproterenol y adjuvante de Freund. Es preciso advertir que el más valioso modelo animal para FQ puede no revelarse por sí mismo como una exacta réplica de la enfermedad humana. El hombre ha evolucionado en una variedad de caminos, que pueden haberlo hecho particularmente susceptible a este tipo de defectos. Ha perdido el grueso manto pilífero que poseen muchos mamíferos y, junto con ese cambio en su cubierta pilosa, una estructura tal como una glándula sudorípara también ha sufrido cambios evolutivos. La enfermedad detectada en otros animales distintos del hombre, puede no llegar a manifestarse por sí misma del mismo modo que se da en un niño. Puede ser ésta primariamente digestiva, sin compromiso respiratorio, o pdría ser una enfermedad respiratoria sin compromiso digestivo. Puede llegar a involucrar a las glándulas salivales más pronunciadamente que a las glándulas sudoríparas. Puede tener un defecto enzimático a nivel celular, que no alcance a expresarse clínicamente. Con este material y este pensamiento, hemos estudiado la presencia o ausencia de alteraciones pulmonares semejantes a la FQ. (AU)

Estudios experimentales sobre un modelo de enfermedad no tuberculosa del aparato respiratorio - enfermedad fibroquística del páncreas / Experimental studies on a model of nontuberculous disease of the respiratory apparatus - fibrocystic disease of pancreas

Durante los últimos 7 años hemos tratado de econtrar un modelo animal para ser utilizado en estudios experimentales de la enfermedad FQ. En primer lugar hemos desarrollado los métodos necesarios. Luego, con esta metodología estudiamos en el Laboratorio Jackson (USA), entre las 250 mutaciones de ratones que posee, si ya existía alguna mutación interesante; como así también, buscamos nuevas mutaciones entre la colonia de 1,7 millones de ratones endocriados. Por otra parte se intentó producir, mediante la administración de diferentes sustancias, alteraciones semejantes a la FQ. Los ratones más interesantes hallados hasta el momento son: a) con anormalidades electrolíticas (DBA/2J-cri); b) con insuficiencia pancreática exocrina (CBA/J-epi); c) con neumonitis espontánea (C57BL/6J-bg); d) con inmunodeficiencia y enfermedad pulmonar (C3HeB/FeJ-me), además de los modelos obtenidos con la administración de isoproterenol y adjuvante de Freund. Es preciso advertir que el más valioso modelo animal para FQ puede no revelarse por sí mismo como una exacta réplica de la enfermedad humana. El hombre ha evolucionado en una variedad de caminos, que pueden haberlo hecho particularmente susceptible a este tipo de defectos. Ha perdido el grueso manto pilífero que poseen muchos mamíferos y, junto con ese cambio en su cubierta pilosa, una estructura tal como una glándula sudorípara también ha sufrido cambios evolutivos. La enfermedad detectada en otros animales distintos del hombre, puede no llegar a manifestarse por sí misma del mismo modo que se da en un niño. Puede ser ésta primariamente digestiva, sin compromiso respiratorio, o pdría ser una enfermedad respiratoria sin compromiso digestivo. Puede llegar a involucrar a las glándulas salivales más pronunciadamente que a las glándulas sudoríparas. Puede tener un defecto enzimático a nivel celular, que no alcance a expresarse clínicamente. Con este material y este pensamiento, hemos estudiado la presencia o ausencia de alteraciones pulmonares semejantes a la FQ.