Experiencia de la vida real con pirfenidona en la fibrosis pulmonar idiopática en Argentina. Estudio retrospectivo multicéntrico / Real-Life Experience with Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Argentina. A Retrospective Multicenter Study

Introducción: La pirfenidona fue el primer fármaco antifibrótico aprobado en Argentina para fibrosis pulmonar idiopática. Los resultados de los ensayos clínicos podrían ser diferentes a los de la vida real. El objetivo primario fue estudiar la tolerancia de la pirfenidona en la vida real. El objetivo secundario analizar la eficacia y los motivos de suspensión. Materiales y métodos: Estudio observacional retrospectivo realizado en 4 centros especializados de Argentina. Se analizaron las historias clínicas de pacientes con fibrosis pulmonar idiopática que recibieron pirfenidona entre junio de 2013 y setiembre de 2016. Se analizaron efectos adversos y las variables que podrían influir en la ocurrencia de los mismos. Se comparó además la evolución de capacidad vital forzada (CVF%) entre los periodos prepirfenidona y pospirfenidona. Resultados: Cincuenta pacientes, 38 (76%) hombres, edad media (DE) 67,8 (8,36) años. La media (DE) de exposición a pirfenidona fue 645,68 (428,19) días, con una dosis diaria media (DE) de 2.064,56 mg (301,49). Se reportaron 19 eventos adversos en 15 pacientes (30%): náuseas (14%), astenia (10%) y rash cutáneo (8%). Dieciocho pacientes (36%) interrumpieron el tratamiento, uno definitivamente. El motivo más frecuente fue la falta de entrega de proovedores en 9 (18%). Comparamos la evolución de CVF% entre los períodos prepirfenidona y pospirfenidona, con una declinación media (DE) de CVF% de 4,03% (7,63) prepirfenidona y 2,64% (7,1) pospirfenidona, (p=0,534). Conclusiones: En nuestro estudio la pirfenidona fue bien tolerada y ha demostrado un enlentecimiento en la declinación de la CVF, aunque sin alcanzar significación estadística

Introduction: Pirfenidone was the first antifibrotic drug approved in Argentina for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Outcomes in real life may differ from the results of clinical trials. The primary endpoint was to study the tolerance of pirfenidone in real life. Secondary endpoints were to analyze effectiveness and reasons for discontinuation. Materials and methods: Retrospective observational study conducted in 4 specialized centers in Argentina. We analyzed the medical records of patients with IPF who received pirfenidone between June 2013 and September 2016. Adverse events (AE) and the variables that could influence these results were analyzed. Forced vital capacity (FVC%) parameters were also compared between the pre-pirfenidone and post-pirfenidone periods. Results: Fifty patients were included, 38 (76%) men, with mean age (SD) 67.8 (8.36) years. Mean (SD) exposure to pirfenidone was 645.68 (428.19) days, with a mean daily dose (SD) of 2,064.56 mg (301.49). Nineteen AEs in 15 patients (30%) were reported: nausea (14%), asthenia (10%) and skin rash (8%). A total of 18 patients (36%) interrupted treatment, only 1 definitively. The most frequent reason for discontinuation was failure of suppliers to provide the drug (9 subjects; 18%). We compared the evolution of FVC% between the pre-pirfenidone and post-pirfenidone periods, and found a mean (SD) FVC% decline of 4.03% (7.63) pre-pirfenidone and 2.64% (7.1) post-pirfenidone (P=.534). Conclusions: In our study, pirfenidone was well tolerated and associated with a reduction in FVC decline, although without reaching statistical significance

Real-Life Experience with Pirfenidone in Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Argentina. A Retrospective Multicenter Study. / Experiencia de la vida real con pirfenidona en la fibrosis pulmonar idiopática en Argentina. Estudio retrospectivo multicéntrico.

INTRODUCTION: Pirfenidone was the first antifibrotic drug approved in Argentina for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF). Outcomes in real life may differ from the results of clinical trials. The primary endpoint was to study the tolerance of pirfenidone in real life. Secondary endpoints were to analyze effectiveness and reasons for discontinuation. MATERIALS AND METHODS: Retrospective observational study conducted in 4 specialized centers in Argentina. We analyzed the medical records of patients with IPF who received pirfenidone between June 2013 and September 2016. Adverse events (AE) and the variables that could influence these results were analyzed. Forced vital capacity (FVC%) parameters were also compared between the pre-pirfenidone and post-pirfenidone periods. RESULTS: Fifty patients were included, 38 (76%) men, with mean age (SD) 67.8 (8.36) years. Mean (SD) exposure to pirfenidone was 645.68 (428.19) days, with a mean daily dose (SD) of 2,064.56mg (301.49). Nineteen AEs in 15 patients (30%) were reported: nausea (14%), asthenia (10%) and skin rash (8%). A total of 18 patients (36%) interrupted treatment, only 1 definitively. The most frequent reason for discontinuation was failure of suppliers to provide the drug (9 subjects; 18%). We compared the evolution of FVC% between the pre-pirfenidone and post-pirfenidone periods, and found a mean (SD) FVC% decline of 4.03% (7.63) pre-pirfenidone and 2.64% (7.1) post-pirfenidone (P=.534). CONCLUSIONS: In our study, pirfenidone was well tolerated and associated with a reduction in FVC decline, although without reaching statistical significance.

Spirometry reference values for an andean high-altitude population.

We compared the spirometric values of people living at High Altitude at the Andean Plateau with those predicted for lowland population. RATIONALE: Spirometry reference values are not yet available for the millions of people living at high altitude in the Andean High Plateau. OBJECTIVE: To obtain spirometric prediction equations from a healthy subset of adults living in Argentina at 3440m above sea level. METHODS: We randomly recruited 172 healthy men and 235 healthy women, ages 20-70. Spirometry was done according to ATS/ERS standards. Reference equations were computed using regression analysis. RESULTS: The resulting prediction equations: For men: FVC=0.0407*height (cm)-0.0250*age(years)-0.81;SEE 0.518. FEV1=0.0327*height (cm)-0.0282*age(years)-0.25;SEE 0.414. For women: FVC(liters)=0.0464*height(cm)-0.0222*age(years)-2.62;SEE 0.396. FEV1(liters)=0.0343*height(cm)-0.0218*age(years)-1.40;SEE 0.316. CONCLUSIONS: These results establish spirometric-prediction equations for the population studied and further demonstrate: (1) a linear decline of FVC and FEV1 with age for both genders, (2) age and height satisfactorily predict both parameters, (3) supra-normal values for this population were found when compared to those predicted by lowland Caucasian equations.

EPID: una visión Argentina / EPID: an Argentine vision

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) constituyen un grupo de afecciones de comportamiento variable pero con características clínicas, funcionales y radiológicas similares, en las que las principales alteraciones anatomopatológicas afectan las estructuras alveolointersticiales, de ellas la fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la más prevalente en muchos países

Frecuencia de trastornos respiratorios del sueño en pacientes con enfermedad difusa del parénquima pulmonar / Frecuency of sleep related disorders in patients with diffuse lung diseases

Introducción: Los pacientes con enfermedad pulmonar difusa (EPD) a menudo presentan fragmentación del sueño con microdespertares frecuentes. En este grupo de pacientes, la desaturación nocturna de oxígeno es frecuente con una prevalencia de 50- 80%. Se agrava en el sueño REM y se asocia con una menor calidad de vida, pudiendo contribuir al daño vascular a largo plazo. La presencia de apneas obstructivas del sueño (AOS) se presenta en el 20% de la población adulta general. Objetivos: Describir las características de los parámetros respiratorios clínicos y fisiológicos y la frecuencia de los trastornos respiratorios del sueño (TRS), especialmente de AOS, en pacientes con EPD. Materiales y métodos: Se incluyeron prospectivamente pacientes con diagnóstico establecido de EPD que consultaron en un hospital especializado en enfermedades respiratorias entre julio de 2010 y enero de 2012. Se les realizó polisomnografía (PSG) y estudio de función pulmonar (CVF y DLCO). Resultados: Se estudiaron 41 pacientes con edad promedio de 61.5 ± 12.6 años. El 54% eran hombres (n = 22). Los diagnósticos de EPD fueron neumonía intersticial usual (NIU) en el 70.7%, neumonía intersticial no específica (NINE) en el 14.6%, neumonitis por hipersensibilidad (NHS) en el 9.8% y proteinosis alveolar pulmonar (PAP) en el 4.8%. El índice de masa corporal (IMC) medio fue 29.4 ± 4.4 kg/m². En el 80% fue = 25 y en el 41% = 30. La CVF media fue de 2.18 ± 0.7 l y 64.8 ± 16.8 del porcentaje del predictivo. La DLCO ajustada a la Hb media fue de 10.3±3.6 ml/mmHg/min y 46.9 ± 14 del porcentaje del valor predictivo. Con respecto a la PSG, la SpO2 basal media fue de 93.9 ±3.4%, la saturación media durante el sueño fue 89.8 ±7% y en el 39% de los casos la SpO2 media era < 90%. En el 90% de los casos la SpO>2 mínima durante el sueño fue menor de 90%. El 34% de los casos presentaba CT 90 (tiempo con SpO2 < 90%) > 50%. De los 13 pacientes con SpO2 basal despierto > 95%, 3 presentaron un CT90 = 20% yv de los 27 pacientes con SpO2 basal > 92%, 10 cursaban con un CT90 = 20%.v Del total de los pacientes, el 48.8% presentaba AOS. El índice de apneas-hipoapneasv (IAH) medio fue 11.4 y el 20% de los pacientes presentó IAH = 15. Con respecto a la escala de somnolencia de Epworth (ESE), el 45% de los pacientes conv AOS presentaba una ESE = 10, que resultó significativamente mayor en comparación conv el grupo sin AOS. Del grupo de pacientes con IAH = 15, el 62.5% presentaban ESE < 10. Conclusiones: Un número importante de pacientes sin hipoxemia en reposo presentan desaturación durante el sueño. En este estudio, la frecuencia de AOS fue del 48.8%. Además, el grupo de pacientes con EPD con AOS presentó mayor compromiso oximétrico medido a través de CT90. Globalmente, el grupo de pacientes con AOS presentaba mayores valores de FVC (71.25% vs 58.67 p = 0.019).

Background: Patients with interstitial lung disease (ILD) often have sleep fragmentation with frequent arousals. In this group of patients, nocturnal oxygen desaturation is common, with a prevalence of 50-80%. It is worse in Rapid Eye Movement (REM) sleep, is associated with reduced quality of life and can contribute to long-term vascular damage. The presence of obstructive sleep apnea (OSA) occurs in 20% of the general adult population. Aims: To describe the characteristics of clinical and physiological respiratory parameters and frequency of respiratory sleep disorders (RSD), especially OSA, in patients with ILD. Materials and Methods: We prospectively included ILD patients who attended a specialized hospital between July 2010 and January 2012. Polysomnography (PSG) and study of pulmonary function: Forced Vital Capacity (FVC) and Diffusing Lung Capacity for Carbon Monoxide (DLCO) were performed. Results: We studied 41 patients with a mean age of 61.5 ± 12.6 years. 54% were male (n = 22). ILD diagnoses were usual interstitial pneumonia (UIP) in 70.7%, nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) in 14.6%, hypersensitivity pneumonitis (HP) in 9.8% and pulmonary alveolar proteinosis (PAP) in 4.8%. The body mass index (BMI) was 29.4 ± 4.4 kg/m²; it was = 25 in 80% of patients and = 30 in 41%. The mean FVC was 2.18 ± 0.7 l and 64.8 ± 16.8 in the percentage of predictive value. The DLCO adjusted to Hb mean was 10.3 ± 3.6 ml/mmHg/min and 46.9 ± 14 in the percentage of predictive value. Regarding the PSG, the mean baseline SpO2 was 93.9 ± 3.4%, the mean saturation during sleep was 89.8 ± 7%, and the mean SpO2 was < 90% in 39% of cases. In 90% of cases the minimum SpO2 during sleep was less than 90%; 34% of patients had CT 90 (time with SpO2 < 90%) > 50%. In 13 patients with baseline SpO2 > 95%, 3 had CT90 = 20% and 10 of the 27 patients with basal SpO2 > 92%, had CT90 = 20%. Of all patients, 48.8% had OSA. The mean apnea-hypopnea index ...

Frecuencia de trastornos respiratorios del sueño en pacientes con enfermedad difusa del parénquima pulmonar / Frecuency of sleep related disorders in patients with diffuse lung diseases

Introducción: Los pacientes con enfermedad pulmonar difusa (EPD) a menudo presentan fragmentación del sueño con microdespertares frecuentes. En este grupo de pacientes, la desaturación nocturna de oxígeno es frecuente con una prevalencia de 50- 80%. Se agrava en el sueño REM y se asocia con una menor calidad de vida, pudiendo contribuir al daño vascular a largo plazo. La presencia de apneas obstructivas del sueño (AOS) se presenta en el 20% de la población adulta general. Objetivos: Describir las características de los parámetros respiratorios clínicos y fisiológicos y la frecuencia de los trastornos respiratorios del sueño (TRS), especialmente de AOS, en pacientes con EPD. Materiales y métodos: Se incluyeron prospectivamente pacientes con diagnóstico establecido de EPD que consultaron en un hospital especializado en enfermedades respiratorias entre julio de 2010 y enero de 2012. Se les realizó polisomnografía (PSG) y estudio de función pulmonar (CVF y DLCO). Resultados: Se estudiaron 41 pacientes con edad promedio de 61.5 ± 12.6 años. El 54% eran hombres (n = 22). Los diagnósticos de EPD fueron neumonía intersticial usual (NIU) en el 70.7%, neumonía intersticial no específica (NINE) en el 14.6%, neumonitis por hipersensibilidad (NHS) en el 9.8% y proteinosis alveolar pulmonar (PAP) en el 4.8%. El índice de masa corporal (IMC) medio fue 29.4 ± 4.4 kg/m². En el 80% fue = 25 y en el 41% = 30. La CVF media fue de 2.18 ± 0.7 l y 64.8 ± 16.8 del porcentaje del predictivo. La DLCO ajustada a la Hb media fue de 10.3±3.6 ml/mmHg/min y 46.9 ± 14 del porcentaje del valor predictivo. Con respecto a la PSG, la SpO2 basal media fue de 93.9 ±3.4%, la saturación media durante el sueño fue 89.8 ±7% y en el 39% de los casos la SpO2 media era < 90%. En el 90% de los casos la SpO>2 mínima durante el sueño fue menor de 90%. El 34% de los casos presentaba CT 90 (tiempo con SpO2 < 90%) > 50%. De los 13 pacientes con SpO2 basal despierto > 95%, 3 presentaron un CT90 = 20% yv de los 27 pacientes con SpO2 basal > 92%, 10 cursaban con un CT90 = 20%.v Del total de los pacientes, el 48.8% presentaba AOS. El índice de apneas-hipoapneasv (IAH) medio fue 11.4 y el 20% de los pacientes presentó IAH = 15. Con respecto a la escala de somnolencia de Epworth (ESE), el 45% de los pacientes conv AOS presentaba una ESE = 10, que resultó significativamente mayor en comparación conv el grupo sin AOS. Del grupo de pacientes con IAH = 15, el 62.5% presentaban ESE < 10. Conclusiones: Un número importante de pacientes sin hipoxemia en reposo presentan desaturación durante el sueño. En este estudio, la frecuencia de AOS fue del 48.8%. Además, el grupo de pacientes con EPD con AOS presentó mayor compromiso oximétrico medido a través de CT90. Globalmente, el grupo de pacientes con AOS presentaba mayores valores de FVC (71.25% vs 58.67 p = 0.019).(AU)

Background: Patients with interstitial lung disease (ILD) often have sleep fragmentation with frequent arousals. In this group of patients, nocturnal oxygen desaturation is common, with a prevalence of 50-80%. It is worse in Rapid Eye Movement (REM) sleep, is associated with reduced quality of life and can contribute to long-term vascular damage. The presence of obstructive sleep apnea (OSA) occurs in 20% of the general adult population. Aims: To describe the characteristics of clinical and physiological respiratory parameters and frequency of respiratory sleep disorders (RSD), especially OSA, in patients with ILD. Materials and Methods: We prospectively included ILD patients who attended a specialized hospital between July 2010 and January 2012. Polysomnography (PSG) and study of pulmonary function: Forced Vital Capacity (FVC) and Diffusing Lung Capacity for Carbon Monoxide (DLCO) were performed. Results: We studied 41 patients with a mean age of 61.5 ± 12.6 years. 54% were male (n = 22). ILD diagnoses were usual interstitial pneumonia (UIP) in 70.7%, nonspecific interstitial pneumonia (NSIP) in 14.6%, hypersensitivity pneumonitis (HP) in 9.8% and pulmonary alveolar proteinosis (PAP) in 4.8%. The body mass index (BMI) was 29.4 ± 4.4 kg/m²; it was = 25 in 80% of patients and = 30 in 41%. The mean FVC was 2.18 ± 0.7 l and 64.8 ± 16.8 in the percentage of predictive value. The DLCO adjusted to Hb mean was 10.3 ± 3.6 ml/mmHg/min and 46.9 ± 14 in the percentage of predictive value. Regarding the PSG, the mean baseline SpO2 was 93.9 ± 3.4%, the mean saturation during sleep was 89.8 ± 7%, and the mean SpO2 was < 90% in 39% of cases. In 90% of cases the minimum SpO2 during sleep was less than 90%; 34% of patients had CT 90 (time with SpO2 < 90%) > 50%. In 13 patients with baseline SpO2 > 95%, 3 had CT90 = 20% and 10 of the 27 patients with basal SpO2 > 92%, had CT90 = 20%. Of all patients, 48.8% had OSA. The mean apnea-hypopnea index ...(AU)

Hemosiderosis pulmonar idiopática en adultos: presentación de tres casos y revisión de la literatura / Idiopathic pulmonary hemosiderosis in adults: a report of three cases and literature review

La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa (HAD). Existen múltiples condiciones asociadas con HAD, la mayoría de los casos ocurren en asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes. La HPI es un diagnóstico de exclusión que se utiliza para describir los casos de HAD en los que no se encuentra una condición asociada. El objetivo del siguiente trabajo es la presentación de tres casos de HPI en mujeres adultas, revisión de la bibliografía disponible y por ultimo, remarcar la importancia de la biopsia pulmonar en el diagnostico definitivo de la HAD.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare lung disease of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage (DAH). There are several conditions associated with DAH and most of them occur in association with systemic autoimmune diseases. IPH is diagnosed after other identifiable causes of alveolar bleeding have been excluded. The objectives of this paper is to present three cases of IPH in adult women, to review the literature and to underline the importance of lung biopsy in the definitive diagnosis of the DAH.