ABSTRACT
Os autores relatam um caso de displasia ectodérmica em uma paciente com sete anos de idade e sinais discretos dessa afecção, com destaque para as anomalias dentárias de número (agenesia parcial) e forma. Os pais receberam orientação sobre a síndrome, e a paciente foi acompanhada por dez anos consecutivos. Durante esse período, foram proporcionados cuidados restauradores (reconstrução de coroa de dentes decíduos e permanentes), ortodônticos (manutenção de espaços e alinhamento dentário), além de manutenção preventiva para promoção de saúde bucal. O diagnóstico da displasia ectodérmica na criança e o atendimento odontológico são necessários para que os pacientes possam ter restituído o seu equilíbrio mastigatório, fonético, estético e emocional
