ABSTRACT
Introduction Primitive neuroectodermal tumors are rare neoplasms of the central nervous system that occur in children, with few reports in adults. These tumors are found most often in the cerebral hemispheres, with spinal cord disorders being rare. Case Report A 71-year-old man with motor and sensory deficits in the upper limbs, cervical pain, and urinary incontinence presented to the Neurosurgery Service. The physical examination revealed grade-III motor strength on the right side, grade IV- on the left upper limb, and grade IVþ on the left lower limb. A magnetic resonance imaging scan showed an expansive intramedullary lesion with a C3-C4 epicenter. Spinal decompression, lesional biopsy, and adjuvant radiotherapy were performed. The anatomopathological report showed a primitive neuroectodermal tumor. After a new treatment with adjuvant radiotherapy (20 1.8 Gy in the skull and neuroaxis and 5 1.8 Gy in tumor boost), the patient progressed without recurrence. Conclusion Since the characteristics of the tumor are similar to those of medulloblastoma, it is necessary to expand the studies on these lesions, to better understand their pathophysiology and list better diagnostic and therapeutic methods, in addition to those already available.
Introdução Os tumores neuroectodérmicos primitivos são neoplasias raras do sistema nervoso central que ocorrem em crianças, com escassos relatos em adultos. Esses tumores são encontrados mais frequentemente nos hemisférios cerebrais, sendo raros os acometimentos medulares. Relato de Caso Um homem de 71 anos com déficits motor e sensitivo em membros superiores, algia cervical e incontinência urinária apresentou-se ao Serviço de Neurocirurgia. O exame físico revelou força de grau III à direta, de grau IV- no membro superior esquerdo, e de grau IVþ no membro inferior esquerdo. Um exame de ressonância magnética denotou lesão expansiva intramedular com epicentro em C3- C4. Foram realizadas descompressão medular, biópsia lesional e radioterapia adjuvante. O laudo anatomopatológico evidenciou tumor neuroectodérmico primitivo. Após novo tratamento com radioterapia adjuvante (20 1,8 Gy no crânio e neuroeixo e 5 1,8 Gy em boost tumoral), o paciente seguiu sem recidiva. Conclusões Uma vez que as características do tumor se assemelham às do meduloblastoma, torna-se necessário ampliar os estudos acerca dessas lesões, a fim de compreender melhor sua fisiopatologia e elencar melhores métodos diagnósticos e terapêuticos, além dos já disponíveis.
ABSTRACT
Introduction The occurrence of malignant ocular melanomas is uncommon, and the association of these tumors with intradural extramedullary metastases in the cervical spine is exceptionally rare. Case Report A 62-year-old woman undergoing adjuvant chemotherapy after surgical treatment for malignant ocular melanoma begins to experience vertigo and headache. The condition evolved with walking difficulty and neck pain that was exacerbated by swallowing and mobilizing the neck. During her ocular melanoma follow-up, lesions suggestive of metastasis in the central nervous system were not evidenced until this moment. The physical examination did not show significant findings, and a cranial computed tomography scan was performed. The image showed a hyperdense lesion with postcontrast enhancement inside the vertebral canal, at the level of C1-C2. Spinal decompression and subtotal resection were performed. The anatomopathological report revealed intradural metastasis of a malignant ocular melanoma. The postoperative period was uneventful, with significant pain improvement and no recurrences. Conclusion Intradural extramedullary metastases are rare presentations of malignant ocular melanoma. In addition, less than ten similar cases have been reported in the literature. When caring for a patient with melanoma and neurological deficits, always consider evaluating central nervous system metastases. To evaluate this patient, a sensible and detailed neurological exam is extremely important to recognize the location of the deficits and guide the best approach, such as an indication for surgery.
Introdução É infrequente a ocorrência dos melanomas oculares malignos, e menos frequente ainda é a sua associação às metástases intradurais extramedulares na região cervical. Relato de Caso Uma mulher de 62 anos, submetida a quimioterapia adjuvante após tratamento cirúrgico para melanoma ocular maligno, abre um quadro de vertigem e cefaleia. O quadro evoluiu com dificuldade para deambular e dor cervical que se exacerbava ao se alimentar e mobilizar o pescoço. Durante o seguimento do melanoma ocular, não foram evidenciadas lesões sugestivas de metástase no sistema nervoso central até este momento. O exame físico não denotou alterações significativas, sendo então realizada tomografia computadorizada de crânio, cuja imagem evidenciou lesão hiperdensa com realce após contraste no interior do canal vertebral, no nível de C1-C2. Foram realizadas descompressão medular e ressecção subtotal, cujo laudo anatomopatológico revelou metástase intradural do melanoma ocular maligno. O pós-operatório seguiu sem intercorrências, com melhora significativa da dor e ausência de recidivas. Conclusão As metástases intradurais extramedulares são apresentações raras de melanoma ocular maligno. Além disso, há menos de dez casos similares relatados na literatura mundial. Ao tratar de um paciente com melanoma e déficits neurológicos, sempre considere avaliar metástases no sistema nervoso central. Para avaliar este paciente, um exame neurológico criterioso e detalhado é essencial para reconhecer a localização dos déficits e guiar o manejo adequado, como a indicação cirúrgica.