Sección de Neumología y Alergia Infantil del Hospital Universitario 12 de Octubre / Pneumology and Child Child Allergy Section of the University Hospital 12 de Octubre

La Sección de Neumología y Alergia Infantil del Hospital 12 de Octubre ofrece atención integral al niño con patología alérgica y/o respiratoria ya desde su diagnóstico y aborda también el tratamiento y el seguimiento, tanto clínico como funcional con las técnicas más novedosas disponibles en la actualidad. Además de las patologías más prevalentes en la infancia, como el asma, atendemos también múltiples patologías complejas, de especial prevalencia en un hospital terciario como el 12 de Octubre, como la fibrosis quística, malformaciones broncopulmonares, displasia broncopulmonar, esofagitis eosinofílica, alergias alimentarias graves, ofreciendo la experiencia de especialistas en estos cuadros, de referencia en nuestra Comunidad y también en nuestro país (AU)

The Pneumology and Child Allergy Section of the Hospital 12 de Octubre offers comprehensive care to the child with allergic and/or respiratory condition from the time of their diagnosis and also approaches the treatment and follow-up, both clinical and functional with the newest techniques available at present. In addition to the most prevalent conditions in childhood, as asthma, we also attend to multiple complex conditions, of special prevalence in a tertiary hospital such as the 12 de Octubre, such as cystic fibrosis, bronchopulmonary malformations, bronchopulmonary dysplasia, eosinophilic esophagitis, severe food allergies, offering the experience of specialists in this pictures, of reference in our Community and also in our country (AU)

Unidad Multidisciplinar de Fibrosis Quística del Hospital Universitario 12 de Octubre / Cystic Fibrosis Multidisciplinary Unit of Hospital Universitario 12 de Octubre

La fibrosis quística (FQ) es la enfermedad genética letal más frecuente en la raza blanca. Se trata de una enfermedad multisistémica crónica minoritaria grave que altera profundamente la vida del paciente y de su familia y va a requerir una atención permanente y de por vida. Su diagnóstico y manejo son complejos y costosos, requiere la atención de un equipo multidisciplinar. El tratamiento optimizado de los niños con FQ ha provocado una mejoría progresiva de la calidad de vida y de la supervivencia media de estos pacientes. El cribado neonatal llevado a cabo en unidades especializadas puede mejorar el pronóstico de estos niños (AU)

Cystic fibrosis (CF) is the most frequent lethal genetic disorder in white people. It is a multisystemic, chronic disorder that severely interferes with the patient's life and his family's and Will require permanent care throughout life. Its diagnosis and management are complex and costly, and benefit from the work of a multidisciplinary team. Optimized treatment of children with CF has been proven to improve quality of life and mean survival rates for these patients. Newborn screening undertaken in specialized units further ameliorates prognosis (AU)

Transición hacia la edad adulta de pacientes con ventilación mecánica domiciliaria: descripción y resultados de una consulta multidisciplinar / No disponible

Introducción: Los avances en la medicina han aumentado la supervivencia de niños con neumopatías crónicas graves. Estos pacientes tienen riesgo de la interrupción de cuidados sanitarios si no son atendidos por programas de adultos. Describimos el funcionamiento general y características de pacientes de una Consulta de Transición de Ventilación Mecánica Domiciliaria (CTVMD). Métodos: Estudio observacional de la actividad de la CTVMD desde mayo del 2012, hasta diciembre del 2015. La CTVMD está conformada por dos pediatras neumólogos, dos neumólogos de adultos, un otorrinolaringólogo y una enfermera. Se registraron datos antropométricos, fecha de transición, de inicio de Ventilación Mecánica Domiciliaria (VMD), y datos clínicos. Desde los 14 años, y durante un periodo de 1 a 2 años, estos pacientes fueron valorados en la CTVMD de forma simultánea por profesionales pediátricos y de adultos hasta que fueron definitivamente transferidos a la consulta de adultos. Resultados: Durante este período 17 pacientes fueron valorados en la CTVMD. Catorce varones (82%), con 16,29 ± 1,49 años de edad en el momento de la transición, y 16,75 ± 1,98 años al inicio de la VMD. La patología subyacente más frecuente fue la neuromuscular (65%), luego la toracógena (17%), y la hipoventilación central (6%). Once pacientes recibían soporte respiratorio (64,7%), todos en modalidad no invasiva. De ellos en 7 (63,6%) se inició durante la transición. Conclusiones: La mayor parte de los pacientes han iniciado la VMD en la adolescencia o la edad adulta, cuando ya han pasado a la consulta de adultos. Un enfoque multidisciplinar de la transición puede evitar la pérdida de cuidados sanitarios en estos pacientes

Introduction: Medical advances have improved the supervivence of children with severe chronic respiratory diseases. These patients are in risk of sanitary care interruption if not adapted in adults programs. We describe the general functioning and characteristics of patients in a Home Mechanical Ventilation Transition Practice (HMVTP). Methods: Observational study about the activity of HMVTP, since May 2012 to December 2015. HMVTP team is conformed by two pediatricians pulmonologists, two adults pulmonologists, one ear nose throat specialist and one nurse. Anthropometric data, transition date, NIV adaptation date and clinical data were collected. Since age 14 and through a period of 1-2 years, these patients were evaluated in the HMVTP simultaneously by pediatricians and adults specialists, till theyre final transference to adults practice. Results: During the study period 17 patients were evaluated in HMVTP, 14 were male (82%), with 16,29 ± 1,49 years old in the momento of transition, and 16,75 ± 1,98 years old at the NIV adaptation. Undelying most frequent respiratory conditions were neuromuscular diseases (65%), thoracic anomalies (17%) and central hypoventilation (6%). 11 patients were treated with NIV (64,7%), and 7 of them were adapted to NIV after transition (63,6%). Conclusions: Most patients have been adapted to MV in the adulthood, after they have been transitioned from pediatrics to adults practice. A multidisciplinary approach of this transition may avoid the loss of sanitary care in these patients

Enfermedad neuromuscular: evaluación clínica y seguimiento desde el punto de vista neumológico / Neuromuscular disease: Respiratory clinical assessment and follow-up

Los pacientes con enfermedad neuromuscular constituyen un grupo de riesgo importante para sufrir con frecuencia situaciones de fracaso respiratorio agudo o crónico. Desde que nacen o son diagnosticados requieren un seguimiento por parte del neumopediatra para diagnosticar y tratar las complicaciones respiratorias, que son su principal causa de fallecimiento, dentro de un contexto multidisciplinar. El soporte ventilatorio y la asistencia a la tos han mejorado la calidad de vida y el pronóstico a largo plazo de muchos de estos pacientes. En este artículo los autores repasan la fisiopatología, evaluación de la función respiratoria, trastornos del sueño y complicaciones respiratorias más frecuentes en las enfermedades neuromusculares. En un próximo artículo se analizarán los diversos tratamientos utilizados desde el punto de vista neumológico

Patients with neuromuscular disease are an important group at risk of frequently suffering acute or chronic respiratory failure, which is their main cause of death. They require follow-up by a pediatric respiratory medicine specialist from birth or diagnosis in order to confirm the diagnosis and treat any respiratory complications within a multidisciplinary context. The ventilatory support and the cough assistance have improved the quality of life and long-term survival for many of these patients. In this paper, the authors review the pathophysiology, respiratory function evaluation, sleep disorders, and the most frequent respiratory complications in neuromuscular diseases. The various treatments used, from a respiratory medicine point of view, will be analyzed in a next paper