Cierre de conducto arterioso persistente con dispositivo OcclutechTM, experiencia en un país andino / Closure of patent ductus arteriosus with OcclutechTM device, experience in an andean country

Resumen Objetivo: Presentar la experiencia en un país andino con el dispositivo OcclutechTM Duct Occluder para el cierre del conducto arterioso persistente. Método: Estudio observacional, retrospectivo, de corte transversal con análisis estadístico básico. Periodo: diciembre/2014 a diciembre/2022. Datos: historia clínica, informes de laboratorio de cateterismo. Resultados: Cuarenta y seis pacientes; de sexo femenino 71.3%, de sexo masculino 28.7%; edad: 0.6-38 años (mediana [Me]: 5.2); peso: 6.3-60 kg (Me: 16.5). Procedencia: andina 91.3%, costa 8.7%. Tipos de conducto arterioso persistente: E 54.4%, A 32.6%, D 13%. Diámetro ductal mínimo: 1.8-11.8 mm (Me: 3.5). Presión media de la arteria pulmonar previo a la oclusión: 14-67 mmHg (Me: 27). Índice de resistencias vasculares pulmonares previo a la oclusión: 0.28-4.9 UW/m2 (Me: 1.3). Fueron catalogados como conductos arteriosos persistentes hipertensivos seis de ellos. Tasa de oclusión: inmediata el 47.8%, a las 24 horas el 81%, a los seis meses el 100%. Tiempo de fluoroscopia: 2-13.8 minutos (Me: 4). Complicaciones: un dispositivo migrado. Seguimiento: 1-6.5 años. Conclusiones: El dispositivo OcclutechTM Duct Occluder fue efectivo y seguro para el cierre de conducto arterioso persistente tipo E, A y D en habitantes de baja y alta altitud, ya sea que estos hubieran sido niños o adultos, incluso cuando estos conductos arteriosos fueron hipertensivos.

Abstract Objective: To communicate the experience in an Andean country with the OcclutechTM Duct Occluder device for the closure of patent ductus arteriosus. Method: Observational, retrospective, cross-sectional study with basic statistical analysis. Period: December/2014 to December/2022. Data: medical chart, reports of catheterization. Results: Forty-six patients, female 71.3%, male 28.7%; age: 0.6-38 years-old (median [Me]: 5.2); weight: 6.3-60 kg (Me: 16.5). Origin: andean 91.3%, coast 8.7%. Types of patent ductus arteriosus: E 54.4%, A 32.6%, D 13%. Minimum ductal diameter: 1.8-11.8 mm (Me: 3.5). Mean pulmonary artery pressure prior to occlusion: 14-67 mmHg (Me: 27). Pulmonary vascular resistance index prior to occlusion: 0.28-4.9 WU/m2 (Me: 1.3). Six of them were classified as hypertensive patent ductus arteriosus. Occlusion rate: 47.8% immediate, 81% at 24 hours, 100% after six months. Fluoroscopy time: 2-13.8 minutes (Me: 4). Complications: a migrated device. Follow-up: 1-6.5 years. Conclusions: OcclutechTM Duct Occluder device was effective and safe for the closure of patent ductus arteriosus type E, A and D in low-altitude and high-altitude dwellers, whether they were children or adults, even when these ductus arteriosus were hypertensive.

[Closure of patent ductus arteriosus with OcclutechTM device, experience in an andean country]. / Cierre de conducto arterioso persistente con dispositivo OcclutechTM, experiencia en un país andino.

Background and Objective: To communicate the experience in an Andean country with the OcclutechTM Duct Occluder device for the closure of patent ductus arteriosus. Method: observational, retrospective, cross-sectional study with basic statistical analysis. Period: December/2014 to December/2022. Data: medical chart, reports of catheterization. Results: Forty-six patients, female 71.3%, male 28.7%; age: 0.6-38 years-old (median [Me]: 5.2); weight: 6.3-60 kg (Me: 16.5). Origin: Andean 91.3%, coast 8.7%. Types of patent ductus arteriosus: E 54.4%, A 32.6%, D 13%. Minimum ductal diameter: 1.8-11.8 mm (Me: 3.5). Mean pulmonary artery pressure prior to occlusion: 14-67 mmHg (Me: 27). Pulmonary vascular resistance index prior to occlusion: 0.28-4.9 WU/m2 (Me: 1.3). Six of them were classified as hypertensive patent ductus arteriosus. Occlusion rate: 47.8% immediate, 81% at 24 hours, 100% after six months. Fluoroscopy time: 2-13.8 minutes (Me: 4). Complications: a migrated device. Follow-up: 1-6.5 years. Conclusions: OcclutechTM Duct Occluder device was effective and safe for the closure of patent ductus arteriosus type E, A and D in low-altitude and high-altitude dwellers, whether they were children or adults, even when these ductus arteriosus were hypertensive.

Antecedentes y Objetivo: Presentar la experiencia en un país andino con el dispositivo OcclutechTM Duct Occluder para el cierre del conducto arterioso persistente. Método: Estudio observacional, retrospectivo, de corte transversal con análisis estadístico básico. Periodo: diciembre/2014 a diciembre/2022. Datos: historia clínica, informes de laboratorio de cateterismo. Resultados: Cuarenta y seis pacientes; de sexo femenino 71.3%, de sexo masculino 28.7%; edad: 0.6-38 años (mediana [Me]: 5.2); peso: 6.3-60 kg (Me: 16.5). Procedencia: andina 91.3%, costa 8.7%. Tipos de conducto arterioso persistente: E 54.4%, A 32.6%, D 13%. Diámetro ductal mínimo: 1.8-11.8 mm (Me: 3.5). Presión media de la arteria pulmonar previo a la oclusión: 14-67 mmHg (Me: 27). Índice de resistencias vasculares pulmonares previo a la oclusión: 0.28-4.9 UW/m2 (Me: 1.3). Fueron catalogados como conductos arteriosos persistentes hipertensivos seis de ellos. Tasa de oclusión: inmediata el 47.8%, a las 24 horas el 81%, a los seis meses el 100%. Tiempo de fluoroscopia: 2-13.8 minutos (Me: 4). Complicaciones: un dispositivo migrado. Seguimiento: 1-6.5 años. Conclusiones: El dispositivo OcclutechTM Duct Occluder fue efectivo y seguro para el cierre de conducto arterioso persistente tipo E, A y D en habitantes de baja y alta altitud, ya sea que estos hubieran sido niños o adultos, incluso cuando estos conductos arteriosos fueron hipertensivos.

Hipertrofia grave del ventrículo derecho secundaria a estenosis valvular pulmonar en lactante mayor con síndrome de Noonan: reporte de caso / Severe right ventricular hypertrophy secondary to pulmonary valve stenosis in an older infant with Noonan syndrome: a case report

Introducción: El Síndrome de Noonan se caracterizada por alteraciones del crecimiento, retraso psicomotor y mental, dismorfia facial, alteraciones musculo-esqueléticas y alteraciones cardíacas hasta en el 80 % de los pacientes, miocardiopatía hipertrófica 30%, estenosis valvular pulmonar 50 % y defectos septales, estenosis de ramas pulmonares, tetralogía de Fallot o coartaciones aórticas. Caso clínico: lactante de 8 meses con hipertelorismo, ptosis palpe-bral, orejas con implantación baja, cuello corto y escoliosis. Se presenta con cianosis y disnea asociada a hipotonía muscular. Peso: score Z: -3, talla: score Z: -3, a la auscultación cardiaca: soplo meso-sistólico grado 4/6 en segundo espacio intercostal izquierdo, línea para-esternal. En el ecocardiograma se observa estenosis pulmonar valvular de grado moderado (gradiente sistólico de 52 mmHg) y dilatación del tronco arterial pulmonar. Evolución: Se efectúa cateterismo cardíaco con evidencia estenosis valvular pulmonar grave, reacción infundibular, hipertrofia del ventrículo derecho, apertura valvular en domo y conducto arterioso persistente filiforme "tipo E", estos hallazgos justificaban el desarrollo de hipertrofia cardíaca. Se realizó una valvuloplastia pulmonar con balón que mejoró las presiones cardíacas. Conclusiones: Las alteraciones cardíacas presentes en un lactante con síndrome de Noonan fueron: Hipertrofia biventricular, hipertensión pulmonar, estenosis valvular pulmonar, conducto arterioso persistente.

Introduction: Noonan syndrome is characterized by growth disorders, psychomotor and mental retardation, facial dysmorphia, musculoskeletal disorders, and cardiac disorders in up to 80% of patients, hypertrophic cardiomyopathy in 30%, pulmonary valve stenosis in 50%, septal defects, pulmonary branch stenosis, tetralogy of Fallot, and aortic coarctations. Clinical case: 8-month-old infant with hypertelorism, palpebral ptosis, low-set ears, short neck, and scoliosis. It presents with cyanosis and dyspnea associated with muscle hypotonia. Weight: Z score: -3, height: Z score: -3, on cardiac auscultation: mid-systolic murmur grade 4/6 in the second left intercostal space, parasternal line. The echocardiogram shows moderate valvular pulmonary stenosis (52 mmHg systolic gradient) and dilatation of the pulmonary arterial trunk. Evolution: Cardiac catheterization was performed with evidence of severe pulmonary valve stenosis, infundibular reaction, right ventricular hypertrophy, dome valve opening, and "type E" filiform patent ductus arteriosus. These findings justified the development of cardiac hypertrophy. Pulmonary balloon valvuloplasty was performed, which improved cardiac pressure. Conclusions: The cardiac alterations present in an infant with Noonan syndrome were biventricular hypertrophy, pulmonary hypertension, pulmonary valve stenosis, and patent ductus arteriosus.

Horn-shaped" deformity of the Occlutech®-PDA device: case report / [Deformidad en "forma de claxon" del dispositivo Occlutech-PDA.]

Background: The phenomenon of deformation of devices for closure of intracardiac defects in catheterization has been reported, but not of devices for closure of patent ductus arteriosus. Objective: to report a case of deformation of a relatively new type of device for closure of patent ductus arteriosus. Methods: report an adult with hypertensive patent ductus arteriosus and a positive balloon occlusion test will be presented, in whom the occlusion was attempted with an Occlutech®-PDA device. Results: Upon delivery, the device took the shape of a "horn" instead of a "champagne cork" (usual appearance), so it was extracted prior to it is release and the procedure was carried out with another device. Conclusion: To our knowledge, no deformation during the delivery transcatheter of the Occlutech®-PDA device has been published. Adverse events related to new technologies, as in our case, should be reported as soon as possible, since it can help manufacturers to improve their quality and provide greater safety to patients.

Introducción: Existen comunicados sobre el fenómeno de la deformación de dispositivos oclusores de defectos intracardíacos durante el cateterismo, pero no acerca de los dispositivos oclusores para el conducto arterioso persistente. Objetivo: comunicar un caso de deformación de un relativamente nuevo tipo de dispositivo oclusor de conducto arterioso persistente. Método: se presenta un paciente adulto con conducto arterioso persistente hipertensivo y prueba de oclusión con balón positiva, en quien se intentó ocluirle con un dispositivo Occlutech®-PDA. Resultado: al momento de la entrega, el dispositivo adoptó la "forma de claxon" en lugar de "corcho de champagne" (apariencia habitual), motivo por el que fue retirado previo a su liberación y el procedimiento fue llevado a cabo con otro dispositivo. Conclusión: hasta donde conocemos, no hay comunicados acerca de deformación del dispositivo Occlutech®-PDA durante su implante mediante cateterismo. Los eventos adversos relacionados a nuevas tecnologías, como el presentado en este caso, deben ser comunicados tan pronto como sea posible, ya que esto puede ayudar a los fabricantes a mejorar su calidad y proveer mayor seguridad a los pacientes.

Quiste Óseo Aneurismático en Clavícula: Reporte de un caso / Clavicle Aneurysmal Bone Cyst, Case Report

Introducción:El quiste óseo aneurismático es una neoplasia benigna poco común de aparición en edad temprana. Tiene mayor incidencia en huesos largos y en la columna vertebral. Su etiología es incierta, aunquesuele asociarse a traumatismo, probablemente debido a obstrucción venosa o a la formación de fístulas que se producen tras la contusión. Caso:En este estudio se presenta el caso de un paciente de 15 años sin antecedentes de trauma que presenta un quiste óseo aneurismático en clavícula, localización poco habitual para esta patología. Evolución: Se le brindótratamiento con terapia esclerosante con Polidocanol al 3% por 8 ocasiones con respuesta favorable.No ha requerido cirugía hasta el momento. Conclusión:El tratamientoesclerosante fue exitoso en este informe de casos

Introduction: The aneurysmal bone cyst is a rare benign neoplasm that appears at an early age. It has a higher incidence in long bones and in the spine. Its etiology is uncertain, although it is usually associated with trauma, probably due to venous obstruction or the formation of fistulas that occur after contusion. Case: This study presents the case of a 15-year-old patient with no history of trauma who presents with an aneurysmal bone cyst in the clavicle, an unusual location for this pathology. Evolution: Treatment with sclerosing therapy with 3% Polidocanol was given 8 times with a favorable response. He has not required surgery so far. Conclusion: Sclerosing treatment was successful in this case report

Lineamientos para Laboratorios de Cateterismo Pediátrico en tiempos de COVID-19: Ecuador / Guidelines for Pediatric Catheterization Laboratories in Times of Covid-19: Ecuador

Objetivo: El objetivo general del presente lineamiento es proponer una normativa para realización de cateterismos programados o de emergencia en pacientes pediátricos con COVID-19 confirmado o sospechoso. Pregunta de salud cubierta por la Guía: ¿Cómo deben ser atendidos los pacientes pediátricos con diagnóstico o sospecha de COVID-19 que requieren un cateterismo cardíaco programado o por emergencia? Población: La población objetivo es pacientes en edad pediátrica con enfermedades cardiovasculares que requieren cateterismo cardíaco programada o por emergencia y en quienes se sospecha el diagnóstico de COVID-19. Guías: se hacen recomendaciones de bioseguridad en la atención de este grupo específico de pacientes

Objective: The general objective of this guideline is to propose a regulation for the performance of programmed or emergency catheterizations in pediatric patients with confirmed or suspected COVID-19. Health question covered by the Guide: How should pediatric patients diagnosed or suspected of COVID-19 who require a scheduled or emergency cardiac catheterization be cared for? Population: The target population is pediatric-age patients with cardiovascular diseases that require scheduled or emergency cardiac catheterization and in whom the diagnosis of COVID-19 is suspected. Guidelines: biosecurity recommendations are made in the care of this specific group of patients

Tratamiento percutáneo de secuestro pulmonar gigante / Percutaneous treatment of giant pulmonary sequestration

El tratamiento clásico del secuestro pulmonar ha sido mediante cirugía con lobectomía o neumonectomía, actualmente hay alternativas de tratamiento menos invasivas tales como el cateterismo. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de un secuestro pulmonar gigante en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: lactante de 1,5 meses de edad en quien se realizó tratamiento por cateterismo de un gran secuestro pulmonar extralobar sintomático con un dispositivo tipo tapón desde la arteria femoral. Como complicaciones presentó síndrome de respuesta inflamatoria sistémica que requirió cuidados intensivos y disminución del pulso femoral que se trató con enoxaparina. Tiempo de internación: 10 días. Seguimiento: 2 años, pulsos femorales simétricos, gammagrafía pulmonar normal, tomografía informó regresión total del secuestro pulmonar. Conclusión: El tratamiento del secuestro pulmonar por cateterismo con los nuevos dispositivos es factible, efectivo y seguro aún en lactantes.

Classic treatment of pulmonary sequestration is by open thoracic surgery, currently there are alternatives treatment such as embolization. Objective: report the percutaneous treatment of pulmonary sequestration in a child. Method: descriptive study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: an infant of 1.5 months in whom was performed treatment of symptomatic extralobar giant pulmonary sequestration by catetherization through implant a vascular plug device from femoral artery. As complications, there was a decrease in the femoral pulse that was treated with enoxaparin and also a systemic inflammatory response syndrome that required intensive care. Time of stay: 10 days. Follow-up: 2 years, symmetrical femoral pulses, normal lung scan, CT scan reported total regression of pulmonary sequestration. Conclusion: The treatmentt of pulmonary sequestration by catheterization with the new devices is feasible, effective and safe even in infants.

Tratamiento percutáneo de estenosis múltiple de arteria pulmonar por vena yugular / Percutaneous treatment of multiple stenosis of pulmonary artery by jugular vein

El acceso venoso femoral es el abordaje de elección para realizar valvuloplastia y angioplastia en el árbol arterial pulmonar. Objetivo: Comunicar el tratamiento percutáneo de estenosis múltiple de la arteria pulmonar a través de un acceso venoso inusual en un lactante. Método: Estudio descriptivo. Historia clínica y base de datos del laboratorio de cateterismo. Resultados: paciente con trombosis de venas femorales a quien se le realizó valvuloplastia pulmonar, angioplastia de tronco arterial y origen de ambas ramas arteriales pulmonares de forma efectiva con catéteres balón de tamaño progresivo a través de la vena yugular interna derecha en un solo tiempo. Conclusión: El acceso venoso yugular para intervenciones percutáneas en el árbol arterial pulmonar es factible y seguro aún en lactantes.

The femoral venous access is the approach of choice for valvuloplasty and angioplasty in the pulmonary arteries. Objective: we report the percutaneous treatment for multiple pulmonary artery stenosis through an unusual venous approach in an infant. Method: descritve study. Medical records and catheterization laboratory database. Results: patient with femoral veins thrombosis in whom we performed effectively pulmonary valvuloplasty and angioplasty of pulmonary trunk and both branches of the pulmonary artery with progressive size balloon catheters, through the right internal jugular vein during the same procedure. Conclusion: The approach from internal jugular vein for percutaneous interventions in pulmonary trunk and its branches is feasible and safe even in infants.

Cateterismo en hospital público ubicado en altas alturas: experiencia inicial de un centro / Catheterization in public hospital located at high altitudes: initial experience of a center

Los laboratorios de cateterismo o salas de hemodinamia localizados en países sudamericanos son escasos y más aún en ciudades en altas alturas. OBJETIVO: comunicar los resultados de un laboratorio de cateterismo de un hospital pediátrico público de tercer nivel andino localizado a 2860 metros sobre el nivel del mar. MÉTODO: estudio retrospectivo, descriptivo y corte transversal. Periodo: 2012 ­ 2016. Base de datos del laboratorio de cateterismo. RESULTADOS: se realizaron 711 procedimientos en 632 pacientes. Edad: mediana 4 años (rango: 0,002-17,8). Peso: mediana 13,7 kg (rango: 1,3-63,6). Género: femenino 57,9%, masculino 42,1%. Tipos de cateterismos: diagnósticos 63,3%, intervencionistas 38,2%. Complicaciones mayores y menores: 2,9 y 3.0% respectivamente, procedimientos sin complicaciones 94,1%. CONCLUSIONES: en este joven laboratorio de cateterismo pediátrico andino la mayoría de procedimientos fueron diagnósticos. El cierre del conducto arterioso persistente fue la intervención más frecuente. La tasa de complicaciones fue baja, comparable a la comunicada por otros grupos.

Pediatric catheterization laboratories in South American countries are scarce and these are located at high altitude even less OBJECTIVE: Report the results of pathologies treated in a catheterization laboratory of an andean public tertiary pediatric hospital which is located 2860 meters above sea level. METHOD: retrospective, descriptive and cross-sectional study. Period: 2012-2016. Data base of catheterization laboratory. RESULTS: 711 procedures in 632 patients were performed. Age: median 4 years (range: 0.002-17.8). Weight: median 13.7 kg (range: 1.3-63.6). Gender: female 57.9%, male 42.1%. Types of catheterizations: diagnostics 63.3%, interventional 38.2%. Major and minor complications: 2.9 and 3.0% respectively, procedures without complications: 94.1%. CONCLUSIONS: The majority of procedures were diagnostic type in this young Andean pediatric catheterization laboratory. The closure of patent ductus arteriosus was the most frequent intervention. The rate of complications was low, similar to those reported by other centers.

Rare association of anophthalmia, complex congenital heart disease and pulmonary hypertension: case report. / Rara asociación de anoftalmía, malformación cardíaca compleja e hipertensión pulmonar: reporte de caso.

Clinical congenital anophthalmia is described as the uni- or bilateral absence of the eyeball that might occur in isolation or as part of a syndrome. It has a very low prevalence and its etiology is heterogeneous. Complex congenital cardiac malformations are also rare. The association of congenital anophthalmia and congenital heart disease is rarer still, and the etiology of those associations is not well understood yet. We report the case of a patient who had the very rare association of bilateral anophthalmia, multiple cardiac malformations and severe pulmonary hypertension.

La anoftalmía congénita clínica es la ausencia uni o bilateral del globo ocular, que se presenta de forma aislada o como parte de un síndrome. Tiene muy baja prevalencia y su etiología es heterogénea. La presencia conjunta de malformaciones cardíacas congénitas complejas también es poco frecuente. La asociación de anoftalmía congénita con cardiopatías congénitas es más rara aún, la etiología de tales asociaciones no es bien comprendida todavía. Se reporta el caso de una paciente que presentó la muy infrecuente asociación de anoftalmía bilateral, múltiples malformaciones cardíacas e hipertensión arterial pulmonar grave.

Glycogen Synthase in Sertoli Cells: More Than Glycogenesis?

Sertoli cell metabolism actively maintains the nutritional needs of germ cells. It has been described that after glucose incorporation in Sertoli cells, less than 1% is converted to glycogen suggesting low levels of glycogen synthase activity. Phosphorylation of muscle glycogen synthase (MGS) at serine 640 (pS640MGS) decreases its activity, and this form of the enzyme was discovered as a non-ribosomal protein that modulates the translation of a subset of transcripts in HeLa cells. The aim of our study was to functionally characterize MGS in cultured Sertoli cells, as well as to explore this new feature related to RNA molecules. We detected MGS in the cytoplasm of Sertoli cells as well as in the nuclei. The activity rates of the enzyme were extremely low indicating that MGS is expressed but almost inactive. Protein targeting to glycogen (PTG) overexpression was performed to activate MGS by dephosphorylation. PTG induced glycogen synthesis massively, confirming that this enzyme is present but inactive. This finding correlates with high levels of pS640MGS, which were assayed by phosphatase treatment. To explore a putative new function for MGS in Sertoli cells, we performed RNA immunoprecipitation coupled to microarray studies. The results revealed that MGS co-immunoprecipitated with the several mRNAs and also rRNAs. These findings indicate that MGS is expressed Sertoli cells but in an inactive form, and also support a possibly novel feature of this metabolic enzyme associated with RNA-related molecules. J. Cell. Biochem. 117: 2597-2607, 2016. © 2016 Wiley Periodicals, Inc.

Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato / Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn

Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.

Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously.

Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato / Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn

Tanto el síndrome de hemihipertrofia como el cor triatriatum son patologías sumamente infrecuentes. La hemihipertrofia se define como el sobrecrecimiento completo o parcial de uno de los hemicuerpos. El cor triatriatum es una cardiopatía congénita caracterizada por una membrana que divide la aurícula izquierda en dos cámaras; si esta membrana tiene un orificio restrictivo, provoca obstrucción al pasaje sanguíneo desde las venas pulmonares hacia el ventrículo izquierdo, lo que genera hipertensión y edema pulmonar. En este contexto, el ductus arterioso permeable puede actuar como vía de descompresión del circuito pulmonar al permitir el pasaje sanguíneo desde la arteria pulmonar hacia la aorta. Presentamos a un paciente con diagnóstico de síndrome de Silver-Rusell (hemihipertrofia), cor triatriatum y ductus arterioso con flujo invertido. Hasta donde conocemos, esta asociación de patologías infrecuentes y forma de presentación no se han descrito anteriormente.(AU)

Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously.(AU)

[Silver-Russell syndrome (hemihypertrophy) and cor triatriatum in a newborn]. / Símdrome de Silver-Russell (hemihipertrofia) y cor triatriatum en un neonato.

Hemihypertrophy syndrome and cor triatriatum are extremely rare pathologies. Hemihypertrophy is defined as complete or partial overgrowth of one of the hemibodies. Cor triatriatum is a congenital heart disease characterized by a membrane which separates the left atrium into two chambers; if that membrane has a restrictive hole, it causes obstruction to blood passage from the pulmonary veins into the left ventricle causing hypertension and pulmonary edema. In this context, the patent ductus arteriosus can act as a means of decompression of the pulmonary circuit, because it allows the blood passage from the pulmonary artery to the aorta. We report a patient with Silver-Rusell syndrome (hemihypertrophy), cor triatriatum and ductus arteriosus with reverse flow. To our knowledge, this association of rare pathologies and this clinical presentation have not been described previously.

[Intracardiac persistence of pericatheter fibrin sheath in a newborn: case report]. / Persistencia intracardíaca de la vaina de fibrina pericatéter en un neonato: informe de un caso.

One of the complications related to central venous catheters is the so-called "fibrin sheath or sleeve", the persistence of this structure after central venous catheter removal is uncommon, especially within a cardiac chamber. A neonate with symptoms of infection and portal vein thrombosis with suspected umbilical catheter fragment retained in right atrium was consulted for possible removal by catheterization. Prior to the procedure, the echocardiography findings guided us to the diagnosis of persistent fibrin sheath. The procedure was discontinued and the patient received anticoagulant therapy and antibiotics. In our case, echocardiography was useful in confirming the diagnosis of retained fibrin sheath and rule out the presence of residual central venous catheter after its removal, thereby avoiding an unnecessary and invasive procedure.

Persistencia intracardíaca de la vaina de fibrina pericatéter en un neonato: informe de un caso / Intracardiac persistence of pericatheter fibrin sheath in a newborn: case report

Una de las complicaciones relacionadas con los catéteres venosos centrales es la denominada "vaina o manguito de fibrina". La persistencia de esta estructura después de extraer el catéter venoso central no es habitual, especialmente dentro de una cámara cardíaca. Un neonato con proceso infeccioso y trombosis de la vena porta, en quien se sospechó la presencia de un fragmento del catéter venoso umbilical retenido en la aurícula derecha, fue traído a la consulta para su eventual extracción mediante cateterismo. Antes del procedimiento, los hallazgos ecocardiográfcos orientaron al diagnóstico de vaina de fibrina persistente. El cateterismo se suspendió y el paciente recibió tratamiento anticoagulante y antibiótico. En este caso, la ecocardiografía fue útil para confrmar el diagnóstico de vaina de fibrina retenida y descartar la presencia del remanente del catéter venoso central, lo que evitó un procedimiento cruento e innecesario.

One of the complications related to central venous catheters is the so-called "fibrin sheath or sleeve", the persistence of this structure after central venous catheter removal is uncommon, especially within a cardiac chamber. A neonate with symptoms of infection and portal vein thrombosis with suspected umbilical catheter fragment retained in right atrium was consulted for possible removal by catheterization. Prior to the procedure, the echocardiography fndings guided us to the diagnosis of persistent fibrin sheath. The procedure was discontinued and the patient received anticoagulant therapy and antibiotics. In our case, echocardiography was useful in confrming the diagnosis of retained fibrin sheath and rule out the presence of residual central venous catheter after its removal, thereby avoiding an unnecessary and invasive procedure.

Persistencia intracardíaca de la vaina de fibrina pericatéter en un neonato: informe de un caso / Intracardiac persistence of pericatheter fibrin sheath in a newborn: case report

Una de las complicaciones relacionadas con los catéteres venosos centrales es la denominada "vaina o manguito de fibrina". La persistencia de esta estructura después de extraer el catéter venoso central no es habitual, especialmente dentro de una cámara cardíaca. Un neonato con proceso infeccioso y trombosis de la vena porta, en quien se sospechó la presencia de un fragmento del catéter venoso umbilical retenido en la aurícula derecha, fue traído a la consulta para su eventual extracción mediante cateterismo. Antes del procedimiento, los hallazgos ecocardiográfcos orientaron al diagnóstico de vaina de fibrina persistente. El cateterismo se suspendió y el paciente recibió tratamiento anticoagulante y antibiótico. En este caso, la ecocardiografía fue útil para confrmar el diagnóstico de vaina de fibrina retenida y descartar la presencia del remanente del catéter venoso central, lo que evitó un procedimiento cruento e innecesario.(AU)

One of the complications related to central venous catheters is the so-called "fibrin sheath or sleeve", the persistence of this structure after central venous catheter removal is uncommon, especially within a cardiac chamber. A neonate with symptoms of infection and portal vein thrombosis with suspected umbilical catheter fragment retained in right atrium was consulted for possible removal by catheterization. Prior to the procedure, the echocardiography fndings guided us to the diagnosis of persistent fibrin sheath. The procedure was discontinued and the patient received anticoagulant therapy and antibiotics. In our case, echocardiography was useful in confrming the diagnosis of retained fibrin sheath and rule out the presence of residual central venous catheter after its removal, thereby avoiding an unnecessary and invasive procedure.(AU)