Extranodal rosai-dorfman disease presenting as a solitary mass with human herpesvirus 6 detection in a pediatric patient.

In Rosai-Dorfman disease (RDD), exclusive extranodal involvement with lesions limited to the kidneys is very uncommon and has been described only in adult patients. Occasionally, human herpesvirus 6 (HHV-6) has also been detected in RDD tissue samples. We present the case of a 7-year-old boy referred to our center presenting a single solid mass in the right kidney measuring 3.4 cm, detected both on contrast computed tomography and magnetic resonance imaging. Surgical excision was successfully completed, and the pathology report informed characteristic histopathology and immmunohistochemistry features of RDD. Human herpesvirus 6 was detected and amplified by polymerase chain reaction, as well as by immunohistochemistry. We discuss imaging and histology-based differential diagnoses in the pediatric age group. Although RDD is a rare histiocytic disorder of unknown etiology and pathogenesis, the presence of HHV-6 observed in this case supports the possibility of an abnormal immunologic response linked to viral presence.

Sternal cleft: a surgical opportunity.

PURPOSE: The aim of this study was to evaluate the results from the surgical techniques utilized to repair congenital sternal cleft. METHODS: From January, 1987 to January, 2001, 5,182 patients were seen for chest wall malformations. Eight (0.15%) had sternal cleft. The age at presentation ranged from 15 days to 5 years. Six were girls (75%). The associated malformations were congenital cardiac malformations (2 patients), maxillofacial hemangioma (1 patient). All of them underwent a surgical repair, which could be classified into 3 methods: group 1 had primary closure of the defect (3 patients); group 2 underwent partial resection of the first, second, and third costal cartilages, disruption of the sternoclavicular junction, and closure of the sternal bars with stainless steel wire (3 patients); and group 3 had mobilization and approximation of the sternocleidomastoid muscles with closure achieved with costal homograft and prosthetic mesh (2 patients). The interval for postoperative follow-up was 1 to 8 years. RESULTS: Group 1 patients developed well, although 2 of them had a slight degree of pectus excavatum in the long term not requiring surgical correction. Group 2 Patients developed without problems in all cases. One of the patients from group 3 had unsatisfactory aesthetic and functional results. He underwent reoperation with the second technique, achieving an improved result. CONCLUSIONS: Primary closure of the sternal cleft is the easiest technique. It should be performed in young infants. In the long term it can lead to a mild degree of pectus excavatum. The costal cartilage resection with mobilization of the clavicle achieved excellent results and allowed ready approximation of both sternal halves avoiding the use of costal grafts and prosthetic material.

Tratamiento quirúrgico de los empiemas de mala evolución / Surgical treatment of empyema with unfavourable evolution

Se revisaron las historias clínicas de 720 pacientes atendidos en el Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", por presentar empiema secundario a neumonía, de los cuales 72 (10 por ciento) recibieron tratamiento quirúrgico. Los pacientes fueron divididos en dos grupos de acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad y a la cirugía efectuada: Grupo 1: 23 pacientes, 14 de sexo masculino y 9 de sexo femenino, edad media 4,3 años. Se realizó limpieza quirúrgica de la cavidad pleural si, luego de un tratamiento convencional correctamente realizado, persistían con fiebre, dificultad respiratoria, pioneumotórax tabicado y leucocitosis con neutrofilia. La morbilidad y mortalidad de este grupo fue 0 por ciento. Grupo 2: 49 pacientes, 29 de sexo masculino y 20 de sexo femenino, edad media 3,6 años. En este grupo la cirugía consistió en una decorticación pulmonar por presentar pioneumotórax crónico que impedía la reexpansión pulmonar ocasionando enfermedad pulmonar restrictiva severa. La morbilidad fue de 16,3 por ciento y la mortalidad 0 por ciento. Los cultivos del material obtenido durante la cirugía fueron positivos en el 30,4 por ciento del grupo 1 y en el 48,9 por ciento del grupo 2. Se pudo realizar tomografía axial computada (TAC) de tórax en el 50 por ciento de los pacientes. Conclusiones: La cirugía permitió resolver la patología en todos los casos pero el Grupo 2 presentó una mayor morbilidad debido a las complicaciones derivadas de la resección del "peel" pleural. La TAC fue de gran utilidad para valorar el grado de compresión pulmonar y diferenciar compromiso pleural de parenquimatoso. El elevado número de días de internación y de drenaje pleural condicionó una alta incidencia de sobreinfección hospitalaria, lo cual debe considerarse al seleccionar la terapéutica antibiótica

Tratamiento quirúrgico de los empiemas de mala evolución / Surgical treatment of empyema with unfavourable evolution

Se revisaron las historias clínicas de 720 pacientes atendidos en el Hospital de Niños "Ricardo Gutiérrez", por presentar empiema secundario a neumonía, de los cuales 72 (10 por ciento) recibieron tratamiento quirúrgico. Los pacientes fueron divididos en dos grupos de acuerdo al tiempo de evolución de la enfermedad y a la cirugía efectuada: Grupo 1: 23 pacientes, 14 de sexo masculino y 9 de sexo femenino, edad media 4,3 años. Se realizó limpieza quirúrgica de la cavidad pleural si, luego de un tratamiento convencional correctamente realizado, persistían con fiebre, dificultad respiratoria, pioneumotórax tabicado y leucocitosis con neutrofilia. La morbilidad y mortalidad de este grupo fue 0 por ciento. Grupo 2: 49 pacientes, 29 de sexo masculino y 20 de sexo femenino, edad media 3,6 años. En este grupo la cirugía consistió en una decorticación pulmonar por presentar pioneumotórax crónico que impedía la reexpansión pulmonar ocasionando enfermedad pulmonar restrictiva severa. La morbilidad fue de 16,3 por ciento y la mortalidad 0 por ciento. Los cultivos del material obtenido durante la cirugía fueron positivos en el 30,4 por ciento del grupo 1 y en el 48,9 por ciento del grupo 2. Se pudo realizar tomografía axial computada (TAC) de tórax en el 50 por ciento de los pacientes. Conclusiones: La cirugía permitió resolver la patología en todos los casos pero el Grupo 2 presentó una mayor morbilidad debido a las complicaciones derivadas de la resección del "peel" pleural. La TAC fue de gran utilidad para valorar el grado de compresión pulmonar y diferenciar compromiso pleural de parenquimatoso. El elevado número de días de internación y de drenaje pleural condicionó una alta incidencia de sobreinfección hospitalaria, lo cual debe considerarse al seleccionar la terapéutica antibiótica (AU)