ABSTRACT
Összefoglaló. A glutén, alimentáris környezeti antigénként, különbözo szervrendszereket érinto autoimmun betegségeket tud kiváltani. A kórképek hátterében a gluténtolerancia veleszületett hiánya vagy az élet során bekövetkezo elvesztése áll. A gluténindukált autoimmun betegségek között a leggyakoribb a coeliakia, melyet különbözo súlyosságú enteropátia jellemez, és melynek a szöveti, 2-es típusú transzglutamináz az autoantigénje. A coeliakia extraintestinalis tünetei között azonban néha olyan bor- és idegrendszeri kórképek jellegzetességei is megtalálhatók, melyek hátterében további transzglutamináz-autoimmunitás kialakulása áll. Idesorolható a hevesen viszketo, polimorf autoimmun borbetegség, a dermatitis herpetiformis (transzglutamináz-3-autoimmunitás) és a centrális és/vagy perifériás neurológiai károsodások egy jellegzetes csoportja (transzglutamináz-6-autoimmunitás). Az indukált autoimmunitás reverzibilis, a szigorúan tartott gluténmentes diéta mellett a coeliakia és a bortünetek elmúlnak, de az idegrendszeri tünetek egy része maradandó. Az elmúlt évtizedben beszámoltak gluténérzékeny, transzglutamináz-6-pozitív, nem coeliakiás (transzglutamináz-2-negatív) betegekrol is. A gluténszenzitivitás sokféle megjelenését ma is erosen kutatják. Fontos a korai felismerés és a kórképek interdiszciplináris szemléletu kezelése. A coeliakia családi szurovizsgálatokkal való korai felismerése és a tünetmentes egyének diétás kezelése is nagy jelentoségu a gluténérzékenység által kiváltott hiányállapotok és a társuló egyéb betegségek kialakulásának megelozésében. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107-1118. Summary. Autoimmune diseases induced by digestion of gluten, an environmental antigen, can affect different organ systems. The diseases develop in individuals with congenital or acquired loss of gluten tolerance for life. Amongst the gluten-induced autoimmune diseases, celiac disease is the most common one, characterized by an enteropathy of varying severity. Here the target autoantigen is tissue (type 2) transglutaminase. While the extraintestinal manifestations of celiac disease are complex, they may include characteristics of certain skin and nervous system disorders that develop due to additional transglutaminase autoimmunities. Such diseases are the severely pruritic, polymorphic autoimmune skin disease, dermatitis herpetiformis due to epidermal (type 3) transglutaminase autoimmunity, and a distinctive group of gluten-sensitive neuropathies with central and/or peripheral neurological involvement caused by type 6 transglutaminase autoimmunity. While the celiac and skin autoimmune diseases gradually get into remission under a strict gluten-free diet, some neurological symptoms may persist. In the last decade, gluten-induced transglutaminase 6 positive but non-celiac (transglutaminase 2 negative) patients were reported. Today, various manifestations of gluten sensitivity are under extensive research. Early detection and interdisciplinary treatment of these disorders are important. Family screenings are of particular relevance in early recognition and dietary treatment of latent disease forms in order to prevent enteropathy-induced, malabsorption-related and other associated co-morbidities. Orv Hetil. 2021; 162(28): 1107-1118.
